Was ist das Long-QT-Syndrom?

Das lange QT-Syndrom (LQTS) ist eine Störung der elektrischen Aktivität des Herzens. Sie kann zu plötzlichen, unkontrollierbaren, gefährlichen Herzrhythmusstörungen als Reaktion auf Bewegung oder Stress führen. Herzrhythmusstörungen sind Probleme mit der Frequenz oder dem Rhythmus des Herzschlags.

Menschen mit LQTS können auch ohne bekannten Grund Herzrhythmusstörungen haben. Allerdings hat nicht jeder, der LQTS hat, gefährliche Herzrhythmen. Wenn sie jedoch auftreten, können sie tödlich sein.

Was bedeutet „lange QT“?

Der Begriff „lange QT“ bezieht sich auf ein abnormales Muster, das auf einem EKG (Elektrokardiogramm) zu sehen ist. Ein EKG ist ein Test, der die elektrische Aktivität des Herzens erfasst und aufzeichnet.

Bei jedem Herzschlag breitet sich ein elektrisches Signal vom oberen Teil des Herzens zum unteren Teil aus. Auf seinem Weg veranlasst das Signal das Herz, sich zusammenzuziehen und Blut zu pumpen. Ein EKG zeichnet elektrische Signale auf, während sie sich durch Ihr Herz bewegen.

Die Daten des EKGs werden in einem Diagramm dargestellt, damit Ihr Arzt die elektrische Aktivität Ihres Herzens untersuchen kann. Jeder Herzschlag wird als fünf verschiedene elektrische Wellen abgebildet: P, Q, R, S und T.

Die elektrische Aktivität, die zwischen den Q- und T-Wellen auftritt, wird als QT-Intervall bezeichnet. Dieses Intervall zeigt die elektrische Aktivität in den unteren Kammern des Herzens, den Ventrikeln.

Das Timing der elektrischen Aktivität des Herzens ist komplex, und der Körper steuert es sorgfältig. Normalerweise beträgt das QT-Intervall etwa ein Drittel eines jeden Herzschlagzyklus. Bei Menschen mit LQTS dauert das QT-Intervall jedoch länger als normal.

Ein langes QT-Intervall kann das sorgfältige Timing des Herzschlags stören und gefährliche Herzrhythmen auslösen.

Grundlagen

Auf der Oberfläche jeder Herzmuskelzelle befinden sich winzige Poren, die Ionenkanäle genannt werden. Ionenkanäle öffnen und schließen sich, damit elektrisch geladene Natrium-, Kalzium- und Kaliumatome (Ionen) in jede Zelle hinein und aus ihr herausfließen können. Dadurch wird die elektrische Aktivität des Herzens erzeugt.

Bei Menschen mit LQTS funktionieren die Ionenkanäle möglicherweise nicht gut oder es gibt zu wenige von ihnen. Dies kann die elektrische Aktivität in den Herzkammern stören und gefährliche Herzrhythmusstörungen verursachen.

LQTS wird häufig vererbt, d. h. man wird mit dieser Krankheit geboren und hat sie ein Leben lang. Es gibt sieben bekannte Arten von vererbtem LQTS. Die am häufigsten vorkommenden sind LQTS 1, 2 und 3.

Bei LQTS 1 können emotionaler Stress oder Sport (insbesondere Schwimmen) Herzrhythmusstörungen auslösen. Bei LQTS 2 können extreme Emotionen, wie z. B. Überraschung, Herzrhythmusstörungen auslösen. Bei LQTS 3 kann eine langsame Herzfrequenz während des Schlafs Herzrhythmusstörungen auslösen.

Man kann LQTS auch erwerben. Das bedeutet, dass Sie nicht mit der Störung geboren werden, sondern sie im Laufe Ihres Lebens entwickeln. Einige Medikamente und Erkrankungen können ein erworbenes LQTS verursachen.

Ausblick

Mehr als die Hälfte der Menschen mit einer unbehandelten, vererbten Form von LQTS stirbt innerhalb von 10 Jahren. Eine Änderung des Lebensstils und Medikamente können Menschen mit LQTS jedoch helfen, Komplikationen zu vermeiden und länger zu leben.

Einige dieser Änderungen der Lebensweise und Behandlungen umfassen:

• Vermeiden Sie anstrengende körperliche Aktivitäten oder erschreckende Geräusche.
• Aufnahme von mehr Kalium in Ihre Ernährung (auf Anraten Ihres Arztes).
• Einnahme von Herzmedikamenten, so genannten Betablockern. Diese Medikamente helfen, einen plötzlichen Herzstillstand zu verhindern.
• Ein implantiertes medizinisches Gerät, z. B. ein Herzschrittmacher oder ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator. Diese Geräte helfen, abnorme Herzrhythmen zu kontrollieren.

Wenn Sie LQTS haben, sollten Sie mit Ihrem Arzt darüber sprechen, welche Änderungen des Lebensstils und welche Behandlungen für Sie am besten geeignet sind.

Andere Bezeichnungen

• Jervell- und Lange-Nielsen-Syndrom
• Romano-Ward-Syndrom

Ursachen des langen QT-Syndroms

Das lange QT-Syndrom (LQTS) kann vererbt oder erworben werden. „Vererbt“ bedeutet, dass Sie mit der Krankheit geboren werden und sie Ihr ganzes Leben lang haben. Vererbte Erkrankungen werden über die Gene von den Eltern an die Kinder weitergegeben. „Erworben“ bedeutet, dass Sie nicht mit der Krankheit geboren werden, sondern sie im Laufe Ihres Lebens entwickeln.

Vererbtes langes QT-Syndrom

Fehlerhafte Gene verursachen das vererbte LQTS. Diese Gene steuern die Produktion bestimmter Arten von Ionenkanälen in Ihrem Herzen. Fehlerhafte Gene können dazu führen, dass der Körper zu wenige Ionenkanäle oder Ionenkanäle, die nicht gut funktionieren, oder beides produziert.

Es gibt sieben bekannte Arten von vererbtem LQTS (Typen 1 bis 7). Die häufigsten Typen sind LQTS 1, 2 und 3.

Bei einigen LQTS-Typen sind Kalium- oder Natriumionenkanäle defekt oder fehlen.

Bei LQTS 1 oder LQTS 2 ist der Fluss von Kaliumionen durch die Ionenkanäle in Ihren Herzzellen nicht normal. Dies kann zu Problemen führen, wenn Sie Sport treiben oder starke Emotionen haben.

Sie können einen schnellen, unkontrollierbaren Herzrhythmus entwickeln, der Ihr Herz daran hindert, Blut zu pumpen. Diese Art von Herzrhythmus kann tödlich sein, wenn er nicht schnell unter Kontrolle gebracht wird.

Bei LQTS 3 ist der Fluss von Natriumionen durch die Ionenkanäle in Ihren Herzzellen nicht normal. Dies kann einen schnellen, unkontrollierbaren Herzrhythmus auslösen, der tödlich sein kann. Bei LQTS 3 treten die Probleme in der Regel auf, wenn Ihr Herz langsamer als normal schlägt, z. B. im Schlaf.

Erworbenes langes QT-Syndrom

Einige Medikamente und Erkrankungen können ein erworbenes LQTS verursachen.

Medikamenteninduziertes langes QT-Syndrom

Es wurde festgestellt, dass mehr als 50 Arzneimittel LQTS verursachen können. Einige häufige Medikamente, die die Störung verursachen können, sind:

• Antihistaminika und abschwellende Mittel
• Diuretika (Tabletten, die überschüssiges Wasser aus dem Körper entfernen)
• Antibiotika
• Antiarrhythmische Medikamente
• Antidepressiva und antipsychotische Medikamente
• Cholesterinsenkende Medikamente und einige Diabetes-Medikamente

Einige Menschen mit medikamenteninduziertem LQTS können auch eine vererbte Form der Störung haben. Sie zeigen möglicherweise keine Symptome, es sei denn, sie nehmen Medikamente ein, die das QT-Intervall verlängern oder den Kaliumspiegel im Blut senken. Wenn LQTS keine Symptome verursacht, spricht man von stillem LQTS.

Andere Ursachen für das erworbene lange QT-Syndrom

Schwere Durchfälle oder Erbrechen, die einen großen Verlust von Kalium- oder Natriumionen aus dem Blutkreislauf verursachen, können LQTS auslösen. Die Störung dauert so lange an, bis sich die Werte dieser Ionen wieder normalisieren.

Die Essstörungen Anorexia nervosa und Bulimie sowie einige Schilddrüsenerkrankungen können zu einem Abfall des Kalium-Ionen-Spiegels im Blut führen und damit LQTS verursachen.

Risikofaktoren

Das lange QT-Syndrom (LQTS) ist eine seltene Erkrankung. Experten gehen davon aus, dass etwa 1 von 7.000 Menschen an LQTS leidet. Aber niemand weiß es mit Sicherheit, denn LQTS wird oft nicht diagnostiziert.

LQTS verursacht in den Vereinigten Staaten jedes Jahr etwa 3.000 bis 4.000 plötzliche Todesfälle bei Kindern und jungen Erwachsenen. Ungeklärte plötzliche Todesfälle bei Kindern sind selten. Wenn sie auftreten, ist oft LQTS die Ursache.

Das vererbte LQTS wird in der Regel erstmals in der Kindheit oder im jungen Erwachsenenalter entdeckt. Bei der Hälfte aller Menschen mit LQTS treten die ersten Herzrhythmusstörungen im Alter von 12 Jahren auf, bei 90 Prozent im Alter von 40 Jahren. Nach dem 40. Lebensjahr wird die Erkrankung nur noch selten diagnostiziert.

Bei Jungen mit LQTS kehrt das QT-Intervall (das bei einer EKG-Untersuchung festgestellt werden kann) nach der Pubertät oft in den Normalbereich zurück. Wenn dies geschieht, sinkt das Risiko von LQTS-Symptomen und Komplikationen.

LQTS tritt bei Frauen häufiger auf als bei Männern. Bei Frauen mit LQTS ist die Wahrscheinlichkeit größer, dass sie während der Menstruation und kurz nach der Geburt in Ohnmacht fallen oder plötzlich an der Erkrankung sterben.

Auch Kinder, die taub geboren werden, haben ein erhöhtes Risiko für LQTS. Das liegt daran, dass das gleiche genetische Problem, das das Gehör beeinträchtigt, auch die Funktion der Ionenkanäle im Herzen beeinflusst.

Das Risiko, an LQTS zu erkranken, besteht, wenn in Ihrer Familie bereits jemand daran erkrankt ist. Ungeklärte Ohnmachtsanfälle oder Krampfanfälle, Ertrinken oder Beinahe-Ertrinken und ungeklärter plötzlicher Tod sind mögliche Anzeichen für LQTS.

Sie haben auch ein Risiko für LQTS, wenn Sie Medikamente einnehmen, die das QT-Intervall verlängern. Ihr Arzt kann Ihnen sagen, ob dies bei Ihren verschreibungspflichtigen oder rezeptfreien Medikamenten der Fall sein könnte.

Sie können LQTS auch entwickeln, wenn Sie unter übermäßigem Erbrechen oder Durchfall oder anderen Erkrankungen leiden, die einen niedrigen Kalium- oder Natriumspiegel im Blut verursachen. Zu diesen Erkrankungen gehören die Essstörungen Anorexia nervosa und Bulimie sowie einige Schilddrüsenerkrankungen.

Anzeichen, Symptome und Komplikationen

Wenn Sie unter dem Long-QT-Syndrom (LQTS) leiden, können Sie plötzliche und gefährliche Arrhythmien (abnorme Herzrhythmen) haben. Anzeichen und Symptome von LQTS-bedingten Herzrhythmusstörungen treten häufig erstmals in der Kindheit auf und umfassen:

• Ungeklärte Ohnmacht. Dies geschieht, weil das Herz nicht genug Blut zum Gehirn pumpt. Die Ohnmacht kann bei körperlichem oder emotionalem Stress auftreten. Vor der Ohnmacht können flatterhafte Gefühle in der Brust auftreten.
• Ungeklärtes Ertrinken oder Beinahe-Ertrinken. Dies kann auf eine Ohnmacht beim Schwimmen zurückzuführen sein.
• Ungeklärter plötzlicher Herzstillstand (SCA) oder Tod. Ein plötzlicher Herzstillstand ist ein Zustand, bei dem das Herz ohne ersichtlichen Grund plötzlich aufhört zu schlagen. Menschen mit einem SCA sterben innerhalb weniger Minuten, wenn sie nicht behandelt werden. Bei etwa 1 von 10 Menschen mit LQTS ist ein SCA oder plötzlicher Tod das erste Anzeichen der Erkrankung.

Menschen mit LQTS 3 entwickeln häufig einen abnormalen Herzrhythmus während des Schlafs. Dies kann zu lautem Keuchen im Schlaf führen.

Stummes langes QT-Syndrom

Manchmal verursacht das Long-QT-Syndrom keine Anzeichen oder Symptome. Dies wird als stummes LQTS bezeichnet. Aus diesem Grund raten Ärzte Familienmitgliedern von Menschen mit LQTS häufig, sich auf die Störung testen zu lassen, auch wenn sie keine Symptome haben.

Medizinische und genetische Tests können Aufschluss darüber geben, ob diese Familienmitglieder an LQTS erkrankt sind und welche Art der Erkrankung sie haben.

Diagnose des langen QT-Syndroms

Kardiologen diagnostizieren und behandeln das lange QT-Syndrom (LQTS). Kardiologen sind Ärzte, die sich auf die Diagnose und Behandlung von Herzkrankheiten und -zuständen spezialisiert haben. Um LQTS zu diagnostizieren, wird Ihr Kardiologe Ihre:

• EKG-Ergebnisse (Elektrokardiogramm)
• Anamnese und Ergebnisse einer körperlichen Untersuchung
• Genetische Testergebnisse

EKG (Elektrokardiogramm)

Ein EKG ist ein einfacher Test, der die elektrische Aktivität des Herzens erfasst und aufzeichnet. Dieser Test kann ein langes QT-Intervall und andere Anzeichen zeigen, die auf LQTS hindeuten. Oft entdecken Ärzte ein langes QT-Intervall erst, wenn ein EKG wegen eines anderen vermuteten Herzproblems gemacht wird.

Nicht alle Menschen mit LQTS haben immer ein langes QT-Intervall auf einem EKG. Das QT-Intervall kann sich von Zeit zu Zeit ändern; es kann manchmal lang und zu anderen Zeiten normal sein. Daher wird Ihr Arzt möglicherweise mehrere EKG-Untersuchungen über einen Zeitraum von Tagen oder Wochen anordnen. Oder Ihr Arzt lässt Sie ein Gerät tragen, das als Holter-Monitor bezeichnet wird.

Ein Holter-Monitor zeichnet die elektrische Aktivität des Herzens über einen vollen Zeitraum von 24 oder 48 Stunden auf. Er kann Herzprobleme erkennen, die nur wenige Minuten am Tag auftreten.

Sie tragen kleine Pflaster, sogenannte Elektroden, auf der Brust. Drähte verbinden die Pflaster mit einem kleinen, tragbaren Aufzeichnungsgerät. Sie können den Rekorder an einem Gürtel befestigen, ihn in einer Tasche aufbewahren oder um den Hals hängen.

Während Sie den Monitor tragen, gehen Sie Ihren üblichen täglichen Aktivitäten nach. Außerdem führen Sie ein Notizbuch, in dem Sie alle Symptome und den Zeitpunkt ihres Auftretens notieren. Anschließend geben Sie sowohl den Rekorder als auch das Notizbuch an Ihren Arzt zurück, um die Ergebnisse zu lesen. Ihr Arzt kann sehen, wie Ihr Herz zu dem Zeitpunkt geschlagen hat, als Sie die Symptome hatten.

Bei manchen Menschen ist das QT-Intervall nur bei körperlicher Anstrengung lang. Aus diesem Grund kann Ihr Arzt Ihnen einen Belastungstest empfehlen.

Bei einem Belastungstest trainieren Sie, damit Ihr Herz hart arbeitet und schnell schlägt. Während Sie trainieren, wird ein EKG erstellt. Wenn Sie nicht trainieren können, erhalten Sie möglicherweise Medikamente, die Ihre Herzfrequenz erhöhen.

Anamnese und körperliche Untersuchung

Ihr Arzt wird Sie fragen, ob bei Ihnen Symptome für einen abnormalen Herzrhythmus aufgetreten sind. Zu den Symptomen können gehören:

• Ungeklärte Ohnmacht
• Ein flatterndes Gefühl in der Brust, das auf zu schnelles Schlagen des Herzens zurückzuführen ist
• Lautes Keuchen im Schlaf

Ihr Arzt wird Sie möglicherweise fragen, welche rezeptfreien, verschreibungspflichtigen oder anderen Medikamente Sie einnehmen. Er wird auch wissen wollen, ob bei jemandem in Ihrer Familie LQTS diagnostiziert wurde oder Anzeichen dafür aufgetreten sind. Zu den Anzeichen von LQTS gehören unerklärliche Ohnmacht, Ertrinken, plötzlicher Herzstillstand oder plötzlicher Tod.

Ihr Arzt wird Sie auf Anzeichen von Erkrankungen untersuchen, die den Kalium- oder Natriumspiegel im Blut senken können. Dazu gehören die Essstörungen Anorexia nervosa und Bulimie, übermäßiges Erbrechen oder Durchfall sowie bestimmte Schilddrüsenerkrankungen.

Genetische Tests

Genetische Bluttests können einige Formen des vererbten LQTS aufdecken. Wenn Ihr Arzt der Meinung ist, dass Sie LQTS haben, kann er oder sie einen Gentest vorschlagen. Genetische Bluttests werden in der Regel auch für Familienmitglieder von Menschen mit LQTS vorgeschlagen.

Mit Gentests lässt sich LQTS jedoch nicht immer nachweisen. Selbst wenn Sie die Störung haben, kann es also sein, dass die Tests sie nicht anzeigen.

Außerdem haben manche Menschen, die positiv auf LQTS getestet wurden, keine Anzeichen oder Symptome der Störung. Diese Menschen haben möglicherweise ein stummes LQTS. Weniger als 10 Prozent dieser Menschen fallen in Ohnmacht oder sterben plötzlich an einem abnormalen Herzrhythmus.

Auch wenn Sie ein stummes LQTS haben, besteht bei Ihnen ein erhöhtes Risiko für Herzrhythmusstörungen, wenn Sie Arzneimittel einnehmen, die die Kalium-Ionenkanäle oder den Kaliumspiegel im Blut beeinflussen.

Arten des vererbten langen QT-Syndroms

Wenn Sie LQTS geerbt haben, kann es hilfreich sein, zu wissen, welchen Typ Sie haben. Dies hilft Ihnen und Ihrem Arzt, Ihre Behandlung zu planen und zu entscheiden, welche Änderungen in Ihrer Lebensweise Sie vornehmen sollten.

Um herauszufinden, welche Art von LQTS bei Ihnen vorliegt, wird Ihr Arzt Folgendes untersuchen:

• Genetische Testergebnisse
• Die Arten von Situationen, die einen abnormalen Herzrhythmus auslösen
• Wie gut Sie auf Medikamente ansprechen

Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.