Was ist eine biliäre Atresie?

Eine Gallengangsatresie ist eine Erkrankung bei Säuglingen, bei der die Gallengänge – Röhren innerhalb und außerhalb der Leber – vernarbt und blockiert sind. Die Gallengänge transportieren die Gallenflüssigkeit von der Leber zur Gallenblase, wo sie gespeichert wird, und zum ersten Teil des Dünndarms, dem Zwölffingerdarm, wo sie für die Verdauung verwendet wird. Bei Säuglingen mit biliärer Atresie kann die Galle nicht in den Darm fließen, so dass sich die Galle in der Leber staut und diese schädigt. Der Schaden führt zu Narbenbildung, Verlust von Lebergewebe und -funktion und Zirrhose.

Eine Gallengangsatresie ist lebensbedrohlich, aber bei entsprechender Behandlung überleben die meisten Säuglinge mit Gallengangsatresie bis zum Erwachsenenalter.

Gibt es verschiedene Arten von Gallengangsatresie?

Die Ärzte haben verschiedene Arten von Gallengangsatresien identifiziert.

Bei der häufigsten Form der Gallengangsatresie haben die Kinder keine anderen schweren Geburtsfehler. Ärzte bezeichnen diese Art der Gallengangsatresie als perinatale oder isolierte Gallengangsatresie. Eine kürzlich durchgeführte nordeuropäische Studie ergab, dass 84 Prozent der Säuglinge mit Gallenatresie diesen Typus aufweisen.

Einige Säuglinge haben schwere Geburtsfehler – einschließlich Problemen mit dem Herzen, der Milz oder den Därmen – zusammen mit einer Gallengangsatresie. Die Ärzte bezeichnen dies als fetale oder embryonale Gallenatresie. Eine kürzlich durchgeführte nordeuropäische Studie ergab, dass 16 Prozent der Säuglinge mit Gallenatresie schwere Geburtsfehler aufweisen.

Wie häufig ist eine biliäre Atresie?

Eine Gallengangsatresie ist selten und betrifft etwa 1 von 12.000 Säuglingen in den Vereinigten Staaten.

Bei wem ist eine Gallengangsatresie wahrscheinlicher?

Eine Gallengangsatresie tritt nur bei Neugeborenen auf. Die Krankheit tritt etwas häufiger bei weiblichen Säuglingen und bei Säuglingen asiatischer oder afrikanisch-europäischer Herkunft auf.

Was sind die Komplikationen einer Gallengangsatresie?

Zu den Komplikationen der biliären Atresie gehören Gedeihstörung und Unterernährung, Leberzirrhose und damit verbundene Komplikationen sowie Leberversagen.

Ohne Behandlung würden Säuglinge mit biliärer Atresie innerhalb von 6 Monaten eine Leberzirrhose und innerhalb eines Jahres ein Leberversagen entwickeln. Im Alter von 2 Jahren würden unbehandelte Kinder eine Lebertransplantation benötigen, um zu überleben.

Eine frühzeitige Behandlung mit einem chirurgischen Eingriff, dem so genannten Kasai-Verfahren, kann die Entwicklung einer Zirrhose und eines Leberversagens verlangsamen oder in einigen Fällen sogar verhindern. Trotz der Behandlung benötigt etwa die Hälfte der Kinder mit biliärer Atresie bis zum Alter von 2 Jahren eine Lebertransplantation. Zwei Drittel benötigen irgendwann im Laufe der Kindheit eine Lebertransplantation.

Unterernährung

Auch nach der Behandlung mit dem Kasai-Verfahren kann es bei Kindern mit einer Gallenatresie zu einem verminderten Gallenfluss in den Dünndarm und zu Leberschäden kommen, die zu Unterernährung und damit verbundenen Wachstumsstörungen wie Gedeihstörungen führen.

Zirrhose und damit verbundene Komplikationen

Zirrhose ist eine Erkrankung, bei der die Leber zusammenbricht und nicht mehr normal arbeiten kann. Narbengewebe ersetzt das gesunde Lebergewebe und blockiert teilweise den Blutfluss durch die Leber. In den frühen Stadien der Zirrhose arbeitet die Leber weiter. Wenn sich die Zirrhose verschlimmert, beginnt die Leber zu versagen.

Bei Kindern mit einer biliären Atresie kann die Zirrhose zu Komplikationen führen, einschließlich der portalen Hypertension. Pfortaderhochdruck ist ein hoher Blutdruck in der Pfortader, einem Blutgefäß, das Blut vom Darm zur Leber transportiert.

Die portale Hypertension kann zu bestimmten Komplikationen führen, darunter

• eine Flüssigkeitsansammlung im Bauchraum, Aszites genannt. Eine Infektion mit dieser Flüssigkeit kann sehr gefährlich sein.
• vergrößerte Blutgefäße, sogenannte Varizen, die sich in der Speiseröhre, im Magen oder in beiden entwickeln können. Varizen können aufbrechen und lebensbedrohliche Blutungen im Verdauungstrakt verursachen.

Leberversagen

Bei Leberversagen, auch Lebererkrankung im Endstadium genannt, kann die Leber wichtige Funktionen nicht mehr erfüllen oder geschädigte Zellen nicht mehr ersetzen. Säuglinge und Kinder mit Leberversagen brauchen eine Lebertransplantation, um zu überleben.

Typischerweise ist das erste Anzeichen einer Gallenatresie eine Gelbfärbung der Haut und des Weißen der Augen, die als Gelbsucht bezeichnet wird und durch die Ansammlung von Galle im Körper entsteht. Die Galle enthält eine rötlich-gelbe Substanz namens Bilirubin.

Was sind die Symptome einer Gallengangsatresie?

Säuglinge haben in den ersten 2 Lebenswochen häufig Gelbsucht, so dass es nicht einfach ist, eine Gallengangsatresie bei Neugeborenen zu erkennen. Gelbsucht, die länger als 3 Wochen anhält, kann das erste Anzeichen einer Gallenatresie sein. Säuglinge mit Gallengangsatresie entwickeln in der Regel im Alter von 3 bis 6 Wochen eine Gelbsucht.

Bei Säuglingen mit einer biliären Atresie kann der Stuhl auch blassgelb, grau oder weiß sein. Die Farbe des Stuhls ändert sich, weil das Bilirubin den Darm nicht erreicht und mit dem Stuhl aus dem Körper ausgeschieden wird.

Säuglinge haben in den ersten 2 Lebenswochen häufig Gelbsucht, so dass es nicht einfach ist, eine Gallengangsatresie bei Neugeborenen zu erkennen.

Was verursacht eine Gallengangsatresie?

Die Experten wissen nicht, was eine Gallenatresie verursacht. Die Forschung legt nahe, dass Säuglinge bereits im Mutterleib oder kurz nach der Geburt eine Gallenatresie entwickeln. Experten versuchen herauszufinden, ob einer oder mehrere der folgenden Faktoren eine Rolle bei der Entstehung einer Gallengang-Atresie spielen könnten:

• Infektionen mit bestimmten Viren
• Kontakt mit schädlichen Chemikalien
• Probleme mit dem Immunsystem
• ein Problem bei der Entwicklung von Leber und Gallengängen im Mutterleib
• bestimmte Gene oder Veränderungen in Genen – sogenannte Mutationen -, die das Risiko der Entwicklung einer Gallengangsatresie erhöhen können

Die Gallengangsatresie ist keine Erbkrankheit, d. h. sie wird nicht von den Eltern auf das Kind übertragen.

Wie behandeln Ärzte eine biliäre Atresie?

Die Ärzte behandeln die Gallengangsatresie mit einem chirurgischen Eingriff, dem so genannten Kasai-Verfahren, und schließlich in den meisten Fällen mit einer Lebertransplantation. Dank der Fortschritte in der Behandlung überleben mehr als 80 bis 90 Prozent der Säuglinge mit Gallengangsatresie bis zum Erwachsenenalter.

Das Kasai-Verfahren

Das Kasai-Verfahren ist in der Regel die erste Behandlung einer Gallengangsatresie. Das Kasai-Verfahren heilt eine Gallengangsatresie nicht. Wenn das Verfahren jedoch erfolgreich ist, kann es die Leberschädigung verlangsamen und Komplikationen sowie die Notwendigkeit einer Lebertransplantation verzögern oder verhindern. Je früher der Eingriff durchgeführt wird, desto wirksamer ist er möglicherweise.

Während des Eingriffs entfernt ein Chirurg die beschädigten Gallengänge außerhalb der Leber. Der Chirurg verwendet eine Schleife aus dem Dünndarm des Kindes, um die beschädigten Gallengänge zu ersetzen. Wenn die Operation erfolgreich ist, fließt die Galle direkt von der Leber in den Dünndarm. Innerhalb von 3 Monaten nach dem Eingriff kann man feststellen, ob die Operation erfolgreich war oder nicht. Nach einer erfolgreichen Operation leiden die meisten Kinder nicht mehr an Gelbsucht und haben ein geringeres Risiko, Komplikationen einer fortschreitenden Lebererkrankung zu entwickeln.

Komplikationen. Eine häufige Komplikation nach dem Eingriff ist eine Infektion der Leber, die sogenannte Cholangitis. Zur Vorbeugung dieser Infektion kann der Arzt nach der Operation Antibiotika verschreiben. Tritt eine Cholangitis auf, behandeln die Ärzte sie mit Antibiotika, die in der Regel intravenös im Krankenhaus verabreicht werden.

Wenn der Eingriff nicht erfolgreich ist, bleibt der Gallefluss blockiert. Nach einem erfolglosen Eingriff entwickeln Säuglinge Komplikationen der biliären Atresie und benötigen in der Regel bis zum Alter von 2 Jahren eine Lebertransplantation.

Selbst nach einer erfolgreichen Operation entwickeln die meisten Kinder über Jahre oder Jahrzehnte hinweg langsam Komplikationen der Gallengangsatresie und benötigen schließlich eine Lebertransplantation. In einigen Fällen benötigen die Kinder nach einem erfolgreichen Eingriff nie eine Lebertransplantation.

Lebertransplantation

Wenn die Gallengangsatresie zu schweren Komplikationen führt, benötigt der Säugling oder das Kind eine Lebertransplantation. Eine Lebertransplantation ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem eine kranke oder verletzte Leber entfernt und durch eine gesunde Leber einer anderen Person, eines sogenannten Spenders, ersetzt wird.

Die meisten Kinder mit biliärer Atresie benötigen irgendwann eine Lebertransplantation, selbst nach einem erfolgreichen Kasai-Verfahren.

Die Gallengangsatresie, auch bekannt als extrahepatische Duktopenie und progressive obliterative Cholangiopathie, ist eine Lebererkrankung im Kindesalter, bei der ein oder mehrere Gallenwege ungewöhnlich eng, blockiert oder nicht vorhanden sind. Sie kann angeboren oder erworben sein.

Wie wirkt sich eine biliäre Atresie auf die Ernährung aus?

Auch nach der Behandlung mit dem Kasai-Verfahren kann es bei Kindern mit einer Gallenatresie zu einem verminderten Gallenfluss in den Dünndarm und zu Leberschäden kommen, die zu

• Probleme bei der Verdauung von Fetten und der Aufnahme von fettlöslichen Vitaminen
• Appetitlosigkeit
• ein schnellerer Stoffwechsel und ein höherer Kalorienbedarf
• geringer Gehalt an Eiweiß, Vitaminen und Mineralien

Diese Probleme können dazu führen, dass Kinder mit biliärer Atresie unterernährt sind und nicht normal wachsen können.

Was sollten Säuglinge und Kinder mit biliärer Atresie essen?

Um sicherzustellen, dass Säuglinge und Kinder mit biliärer Atresie ausreichend Nährstoffe und Kalorien erhalten, empfehlen Ärzte möglicherweise

• einen speziellen Ernährungsplan
• eine spezielle Formel für Säuglinge, die mit Muttermilch ernährt werden
• Nahrungsergänzungsmittel, die der Muttermilch, der Säuglingsnahrung oder der Nahrung zugesetzt werden können

Ärzte können einen speziellen Ernährungsplan für Kinder mit Gallengangsatresie empfehlen.

Zu den Nahrungsergänzungsmitteln bei Gallenatresie gehören Vitamine – insbesondere fettlösliche Vitamine – und mittelkettiges Triglyceridöl (MCT-Öl). MCT-Öl fügt der Nahrung Kalorien hinzu und ist ohne Galle leichter zu verdauen als andere Fette. Ärzte können auch andere Arten von Ergänzungsmitteln empfehlen.

Wenn ein Kind nicht genügend Nährstoffe aus der Nahrung und aus Nahrungsergänzungsmitteln, die es über den Mund zu sich nimmt, aufnimmt, kann der Arzt eine nasogastrale Ernährungssonde empfehlen, über die kalorienreiche Flüssigkeit direkt in den Magen geleitet wird. In einigen Fällen müssen Kinder mit Gallengangsatresie über eine intravenöse (IV) Leitung ernährt werden. Diese Art der Ernährung wird als totale parenterale Ernährung (TPN) bezeichnet.

Der Arzt Ihres Kindes oder ein Diätassistent kann einen speziellen Ernährungsplan und Nahrungsergänzungsmittel für Ihr Kind empfehlen.

Was sollten Säuglinge und Kinder nach einer Lebertransplantation essen?

Nach einer Lebertransplantation können die meisten Säuglinge und Kinder eine gesunde, ausgewogene und altersentsprechende Ernährung zu sich nehmen.

Der Beitrag basiert u.a. auf Informationen von MedlinePlus.