Was ist eine biliäre Atresie?

Eine Gallengangsatresie ist eine Erkrankung bei Säuglingen, bei der die Gallengänge – Röhren innerhalb und außerhalb der Leber – vernarbt und blockiert sind. Die Gallengänge transportieren die Gallenflüssigkeit von der Leber zur Gallenblase, wo sie gespeichert wird, und zum ersten Teil des Dünndarms, dem Zwölffingerdarm, wo sie für die Verdauung verwendet wird. Bei Säuglingen mit biliärer Atresie kann die Galle nicht in den Darm fließen, so dass sich die Galle in der Leber staut und diese schädigt. Der Schaden führt zu Narbenbildung, Verlust von Lebergewebe und -funktion und Zirrhose.

Eine Gallengangsatresie ist lebensbedrohlich, aber bei entsprechender Behandlung überleben die meisten Säuglinge mit Gallengangsatresie bis zum Erwachsenenalter.

Gibt es verschiedene Arten von Gallengangsatresie?

Die Ärzte haben verschiedene Arten von Gallengangsatresien identifiziert.

Bei der häufigsten Form der Gallengangsatresie haben die Kinder keine anderen schweren Geburtsfehler. Ärzte bezeichnen diese Art der Gallengangsatresie als perinatale oder isolierte Gallengangsatresie. Eine kürzlich durchgeführte nordeuropäische Studie ergab, dass 84 Prozent der Säuglinge mit Gallenatresie diesen Typus aufweisen.

Einige Säuglinge haben schwere Geburtsfehler – einschließlich Problemen mit dem Herzen, der Milz oder den Därmen – zusammen mit einer Gallengangsatresie. Die Ärzte bezeichnen dies als fetale oder embryonale Gallenatresie. Eine kürzlich durchgeführte nordeuropäische Studie ergab, dass 16 Prozent der Säuglinge mit Gallenatresie schwere Geburtsfehler aufweisen.

Wie häufig ist eine biliäre Atresie?

Eine Gallengangsatresie ist selten und betrifft etwa 1 von 12.000 Säuglingen in den Vereinigten Staaten.

Bei wem ist eine Gallengangsatresie wahrscheinlicher?

Eine Gallengangsatresie tritt nur bei Neugeborenen auf. Die Krankheit tritt etwas häufiger bei weiblichen Säuglingen und bei Säuglingen asiatischer oder afrikanisch-europäischer Herkunft auf.

Was sind die Komplikationen einer Gallengangsatresie?

Zu den Komplikationen der biliären Atresie gehören Gedeihstörung und Unterernährung, Leberzirrhose und damit verbundene Komplikationen sowie Leberversagen.

Ohne Behandlung würden Säuglinge mit biliärer Atresie innerhalb von 6 Monaten eine Leberzirrhose und innerhalb eines Jahres ein Leberversagen entwickeln. Im Alter von 2 Jahren würden unbehandelte Kinder eine Lebertransplantation benötigen, um zu überleben.

Eine frühzeitige Behandlung mit einem chirurgischen Eingriff, dem so genannten Kasai-Verfahren, kann die Entwicklung einer Zirrhose und eines Leberversagens verlangsamen oder in einigen Fällen sogar verhindern. Trotz der Behandlung benötigt etwa die Hälfte der Kinder mit biliärer Atresie bis zum Alter von 2 Jahren eine Lebertransplantation. Zwei Drittel benötigen irgendwann im Laufe der Kindheit eine Lebertransplantation.

Unterernährung

Auch nach der Behandlung mit dem Kasai-Verfahren kann es bei Kindern mit einer Gallenatresie zu einem verminderten Gallenfluss in den Dünndarm und zu Leberschäden kommen, die zu Unterernährung und damit verbundenen Wachstumsstörungen wie Gedeihstörungen führen.

Zirrhose und damit verbundene Komplikationen

Zirrhose ist eine Erkrankung, bei der die Leber zusammenbricht und nicht mehr normal arbeiten kann. Narbengewebe ersetzt das gesunde Lebergewebe und blockiert teilweise den Blutfluss durch die Leber. In den frühen Stadien der Zirrhose arbeitet die Leber weiter. Wenn sich die Zirrhose verschlimmert, beginnt die Leber zu versagen.

Bei Kindern mit einer biliären Atresie kann die Zirrhose zu Komplikationen führen, einschließlich der portalen Hypertension. Pfortaderhochdruck ist ein hoher Blutdruck in der Pfortader, einem Blutgefäß, das Blut vom Darm zur Leber transportiert.

Die portale Hypertension kann zu bestimmten Komplikationen führen, darunter

• eine Flüssigkeitsansammlung im Bauchraum, Aszites genannt. Eine Infektion mit dieser Flüssigkeit kann sehr gefährlich sein.
• vergrößerte Blutgefäße, sogenannte Varizen, die sich in der Speiseröhre, im Magen oder in beiden entwickeln können. Varizen können aufbrechen und lebensbedrohliche Blutungen im Verdauungstrakt verursachen.

Leberversagen

Bei Leberversagen, auch Lebererkrankung im Endstadium genannt, kann die Leber wichtige Funktionen nicht mehr erfüllen oder geschädigte Zellen nicht mehr ersetzen. Säuglinge und Kinder mit Leberversagen brauchen eine Lebertransplantation, um zu überleben.

Der Beitrag basiert u.a. auf Informationen von MedlinePlus.