Ursachen und Behandlung der primär sklerosierenden Cholangitis

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronische Erkrankung, bei der sich die Gallengänge innerhalb und außerhalb der Leber entzünden und vernarben und schließlich verengt oder blockiert werden. Wenn die Gallengänge verengt oder blockiert sind, staut sich die Galle in der Leber und verursacht Leberschäden. Dieser Schaden kann zu Zirrhose und schließlich zu Leberversagen führen. Mediziner gehen davon aus, dass es sich bei der PSC um eine Autoimmunerkrankung handelt, was bedeutet, dass das Immunsystem überaktiv ist und normale, gesunde Gallengangszellen angreift.

Wie häufig ist PSC?

Forscher schätzen, dass etwa 6 bis 16 von 100.000 Menschen an PSC erkrankt sind. Diese Schätzung ist jedoch möglicherweise zu niedrig, da nicht bei allen Menschen mit PSC die Krankheit diagnostiziert wird.

Wer ist eher von PSC betroffen?

Die Wahrscheinlichkeit, PSC zu bekommen, ist größer, wenn Sie

• sind zwischen 30 und 50 Jahre alt
• sind ein Mann
• eine entzündliche Darmerkrankung (Inflammatory Bowel Disease / IBD) haben, am häufigsten Colitis ulcerosa
• ein Familienmitglied haben, das an PSC erkrankt ist.

Welche anderen Gesundheitsprobleme haben Menschen mit PSC?

Menschen mit PSC können weitere gesundheitliche Probleme haben, darunter

• IBD
• Gallensteine
• Autoimmunkrankheiten, wie Typ-1-Diabetes, Zöliakie und Schilddrüsenerkrankungen

Etwa 7 von 10 Menschen mit PSC haben auch IBD.

Was sind die Komplikationen der PSC?

Zu den Komplikationen der PSC gehören

• geringer Gehalt an fettlöslichen Vitaminen
• Gallenwegsinfektion
• Zirrhose
• Leberversagen
• Gallengangskrebs
• Gallenblasenkrebs

Menschen mit PSC und IBD haben ein höheres Risiko, an Darmkrebs zu erkranken.

Was sind die Symptome der PSC?

Die wichtigsten Symptome der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) sind

• sich müde oder schwach fühlen
• juckende Haut

Weitere Symptome können sein

• Abnehmen ohne Anstrengung
• Appetitlosigkeit
• Fieber
• Schmerzen im Unterleib

Wenn sich die Krankheit verschlimmert, können Symptome einer Zirrhose und eines Leberversagens auftreten, wie z. B.

• Blähungen
• Blutergüsse und leichte Blutungen
• Verwirrung, Denkschwierigkeiten oder Gedächtnisverlust
• Rötung der Handflächen
• Schwellungen in den Beinen, Knöcheln oder Füßen
• gelbliche Augen und Haut, Gelbsucht genannt

Da sich die PSC langsam verschlimmert, kann die Krankheit jahrelang bestehen, bevor Symptome auftreten. Viele Menschen haben keine Symptome, wenn sie zum ersten Mal mit PSC diagnostiziert werden.

Was verursacht PSC?

Die Ursache der PSC ist nicht bekannt. Eine oder mehrere der folgenden Ursachen können jedoch eine Rolle bei der Entstehung der Krankheit spielen:

• Gene
• Probleme mit dem Immunsystem
• Veränderungen der Bakterien in Ihrem Magen-Darm-Trakt, auch Darmflora oder Darm-Mikrobiom genannt
• Verletzung der Gallengänge durch Gallensäuren

Ärzte stellen die Diagnose der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) auf der Grundlage Ihrer medizinischen und familiären Vorgeschichte, einer körperlichen Untersuchung und der Ergebnisse medizinischer Tests.

Wie diagnostizieren die Ärzte die PSC?

Ihr Arzt wird Sie über Ihre Symptome befragen. Er oder sie kann auch fragen, ob

• Sie haben eine entzündliche Darmerkrankung in der Vorgeschichte, insbesondere Colitis ulcerosa
• ein Elternteil oder eines Ihrer Geschwister an PSC erkrankt ist
• Sie haben eine Vorgeschichte mit einer Autoimmunerkrankung, z. B. Typ-1-Diabetes, Zöliakie und Schilddrüsenerkrankungen

Bei einer körperlichen Untersuchung kann Ihr Arzt

• ein Stethoskop benutzen, um die Geräusche im Bauch abzuhören
• klopfen oder drücken Sie auf bestimmte Bereiche Ihres Bauches
• auf Symptome von Zirrhose und Leberversagen achten
• Prüfen Sie, ob Ihre Leber und Milz größer sind als sie sein sollten.
• Prüfen Sie, ob Ihr Unterleib empfindlich ist oder schmerzt.

Ihr Arzt kann auch nach den Symptomen einer Gallenwegsinfektion fragen, zu denen folgende gehören können

• Fieber
• Schüttelfrost
• Übelkeit
• Erbrechen
• gelbliche Augen und Haut, Gelbsucht genannt

Welche medizinischen Tests verwenden die Ärzte zur Diagnose der PSC?

Blutuntersuchungen

Leberfunktionstests können abnorme Leberenzymwerte in Ihrem Blut aufzeigen. Abnormale Werte bestimmter Leberenzyme können ein Zeichen für eine Schädigung der Leber oder der Gallenwege sein. Bluttests können auch erhöhte Werte bestimmter Antikörper im Blut nachweisen, die auf eine PSC hinweisen können. Eine weitere Blutuntersuchung, die so genannte Leukozytenzahl, misst die Anzahl der Leukozyten in Ihrem Blut. Eine hohe Anzahl weißer Blutkörperchen kann ein Anzeichen für eine Gallenwegsinfektion sein.

Bildgebende Tests

Ihr Arzt kann eine oder mehrere der folgenden bildgebenden Untersuchungen Ihrer Leber und Ihrer Gallenwege durchführen:

• Ultraschall
• Computertomographie (CT)
• Magnetresonanztomographie (MRI)
• Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie (MRCP). Bei der MRCP werden mit einem MRT-Gerät Bilder der Gallengänge und der Bauchspeicheldrüsengänge erstellt.
• endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie (ERCP)
• Perkutane transhepatische Cholangiographie (PTC). Die PTC ist eine Röntgenuntersuchung der Gallengänge. Durch einen speziellen Farbstoff, der in die Gallengänge injiziert wird, kann der Arzt die Gallengänge auf dem Röntgenbild sehen. Die PTC kann Verengungen oder Verstopfungen in den Gallengängen aufzeigen.
• transiente Elastographie, ein spezielles Ultraschallverfahren, das die Steifigkeit der Leber misst

Bildgebende Untersuchungen können bei der Diagnose der PSC helfen, indem sie andere Ursachen für eine Schädigung der Gallenwege ausschließen, wie z. B. eine Autoimmunhepatitis oder Tumore.

Leberbiopsie

In einigen Fällen kann Ihr Arzt eine Leberbiopsie durchführen, um

• die Diagnose der PSC zu bestätigen
• feststellen, ob die Krankheit fortgeschritten ist, was sich am Ausmaß der Lebervernarbung oder -zirrhose zeigt
• andere Krankheiten ausschließen, die Ihre Symptome verursachen könnten

Wie behandeln die Ärzte die PSC?

Ärzte können die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) nicht heilen oder verhindern, dass sich die Krankheit verschlimmert. Sie können jedoch verengte oder blockierte Gallengänge sowie die Symptome und Komplikationen der PSC behandeln.

Verengte oder blockierte Gallengänge

Wenn Ihre Gallengänge verengt oder blockiert sind, kann Ihr Arzt medizinische Verfahren wie die endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie (ERCP) und die perkutane transhepatische Cholangiographie anwenden, um sie zu öffnen und offen zu halten.

Juckende Haut

Ihr Arzt kann Ihnen rezeptfreie Produkte und Arzneimittel empfehlen oder Medikamente zur Behandlung juckender Haut verschreiben. Zu den freiverkäuflichen Produkten und Medikamenten gehören

• Hautcremes und Lotionen, die Kampfer, Menthol, Pramoxin oder Capsaicin enthalten
• Antihistaminika wie Fexofenadin

Bei leichtem Juckreiz kann Ihr Arzt Hydroxyzin verschreiben. Bei starkem Juckreiz kann Ihr Arzt Ihnen Cholestyramin verschreiben.

Niedriger Gehalt an fettlöslichen Vitaminen in Ihrem Körper

Wenn Ihr Körper zu wenig fettlösliche Vitamine enthält, empfiehlt Ihnen Ihr Arzt möglicherweise Nahrungsergänzungsmittel mit den Vitaminen A, D, E und K. Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Arztes zur Art und Menge der Vitamine, die Sie einnehmen sollten.

Infektion des Gallenganges

Ihr Arzt kann Ihnen ein Antibiotikum zur Behandlung einer Gallenwegsinfektion verschreiben.

Zirrhose

Wenn Ihre PSC eine Zirrhose verursacht hat, kann Ihr Arzt die mit der Zirrhose verbundenen Gesundheitsprobleme mit Medikamenten, Operationen und anderen medizinischen Verfahren behandeln. Wenn die Zirrhose zu Leberversagen führt, benötigen Sie möglicherweise eine Lebertransplantation.

Wann ziehen Ärzte eine Lebertransplantation bei PSC in Betracht?

Ihr Arzt kann eine Lebertransplantation in Betracht ziehen, wenn Ihre PSC ein Leberversagen verursacht hat. Ärzte ziehen eine Lebertransplantation nur in Betracht, wenn alle anderen Behandlungsmöglichkeiten versagt haben.

Was kann ich tun, um weitere Leberschäden zu verhindern?

Um weitere Leberschäden zu vermeiden, können Sie Folgendes tun:

• Befolgen Sie sorgfältig die Anweisungen Ihres Arztes.
• Nehmen Sie Ihre Medikamente und Vitamine wie vorgeschrieben ein.
• Wenn Sie rauchen, hören Sie auf zu rauchen Link.
• Trinken Sie keinen Alkohol und nehmen Sie keine illegalen Drogen.
• Gehen Sie regelmäßig zu den von Ihrem Arzt empfohlenen Untersuchungen.
• Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, vor der Nutzung von
  • Arzneimittel
  • Nahrungsergänzungsmittel
  • Komplementär- und Alternativmedizin
• Versuchen Sie, ein gesundes Körpergewicht zu halten.

Was sollte ich essen, wenn ich PSC habe?

Sie sollten ausgewogene Mahlzeiten zu sich nehmen, die Ihnen genügend Kalorien und Nährstoffe liefern. Wenn Ihr Körper wenig fettlösliche Vitamine enthält, empfiehlt Ihnen Ihr Arzt möglicherweise Lebensmittel mit einem hohen Gehalt an den Vitaminen A, D, E und K. Eine medizinische Fachkraft wie ein Diätassistent oder Ernährungsberater kann Ihnen bei der Planung von Mahlzeiten helfen, die gute Quellen für diese Vitamine sind.

Was sollte ich nicht essen, wenn ich PSC habe?

Sie sollten den Verzehr von rohen Schalentieren wie Austern vermeiden, da diese Bakterien enthalten können, die bei Menschen mit Lebererkrankungen schwere Infektionen verursachen können. Ihr Arzt kann Ihnen empfehlen, Lebensmittel mit hohem Salz-, Fett- und Kohlenhydratgehalt zu vermeiden, insbesondere solche mit Zuckerzusatz.

Ihr Arzt wird Ihnen empfehlen, keinen Alkohol mehr zu trinken oder zumindest nicht mehr als ein oder zwei Getränke pro Woche. Wenn Sie eine PSC und eine Leberzirrhose haben, wird Ihr Arzt Ihnen empfehlen, überhaupt keinen Alkohol zu trinken.

Der Beitrag basiert u.a. auf Informationen von MedlinePlus.