Behandlung der Sichelzellenanämie

Sichelzellkrankheit wird eine Gruppe von Erbkrankheiten genannt, die mit den roten Blutkörperchen zusammenhängen. Die stärkste Ausprägung der Krankheit wird als Sichelzellenanämie bezeichnet.

Grundlagen

Eine Blut- und Knochenmarktransplantation ist derzeit die einzige Heilungsmöglichkeit für einige Patienten mit Sichelzellkrankheit. Nach einer frühzeitigen Diagnose kann Ihr Arzt Medikamente oder Transfusionen empfehlen, um Komplikationen, einschließlich chronischer Schmerzen, zu behandeln.

Säuglinge mit Sichelzellkrankheit können einen Hämatologen aufsuchen, einen Arzt, der auf Blutkrankheiten wie die Sichelzellkrankheit spezialisiert ist. Bei Neugeborenen sollte die erste Untersuchung bei Sichelzellkrankheit vor dem Alter von 8 Wochen stattfinden.

Transfusionen

Ihr Arzt kann eine Transfusion empfehlen, um bestimmte Komplikationen der Sichelzellkrankheit zu behandeln und zu verhindern. Diese Transfusionen können umfassen:

• Akute Transfusion zur Behandlung von Komplikationen, die eine schwere Anämie verursachen. Auch bei einem akuten Schlaganfall, in vielen Fällen von akuten Brustkorbkrisen und bei Multiorganversagen können Ärzte Bluttransfusionen vornehmen. Ein Patient mit Sichelzellenanämie erhält in der Regel vor einer Operation Bluttransfusionen, um Komplikationen zu vermeiden.
• Erythrozytentransfusionen zur Erhöhung der Zahl der roten Blutkörperchen und zur Bereitstellung normaler roter Blutkörperchen, die flexibler sind als rote Blutkörperchen mit Sichelhämoglobin.
• Regelmäßige oder kontinuierliche Bluttransfusionen bei Menschen, die einen akuten Schlaganfall erlitten haben, um das Risiko eines weiteren Schlaganfalls zu verringern. Ärzte empfehlen Bluttransfusionen auch für Kinder, bei denen abnormale transkranielle Doppler (TCD)-Ultraschallergebnisse vorliegen, da Transfusionen das Risiko eines ersten Schlaganfalls verringern können. Einige Ärzte wenden diese Methode an, um Komplikationen zu behandeln, die sich mit Hydroxyharnstoff nicht bessern. Ärzte können auch Transfusionen bei Menschen einsetzen, die zu viele Nebenwirkungen von Hydroxyharnstoff haben. Zu den möglichen Komplikationen gehören Alloimmunisierung, die es schwierig machen kann, eine passende Blutkonserve für eine zukünftige Transfusion zu finden, Infektionen und Eisenüberladung.

Blut- und Knochenmarktransplantation

Eine Blut- und Knochenmarktransplantation ist derzeit die einzige Möglichkeit zur Heilung der Sichelzellkrankheit, aber sie kommt nicht für jeden in Frage. Die meisten Patienten mit Sichelzellkrankheit sind entweder zu alt für eine Transplantation oder haben keinen Verwandten, der genetisch gut genug ist, um als Spender in Frage zu kommen. Damit ein Patient die besten Chancen auf eine erfolgreiche Transplantation hat, braucht er einen Spender, der gut zu ihm passt.

Die meisten Sichelzellkrankheitstransplantationen werden derzeit bei Kindern durchgeführt, die Komplikationen wie Schlaganfälle, akute Brustkrisen und wiederkehrende Schmerzkrisen erlitten haben. Für diese Transplantationen wird in der Regel ein passender Spender verwendet. Blut- und Knochenmarkstransplantationen sind bei Erwachsenen risikoreicher.

Mehrere medizinische Zentren suchen nach neuen Wegen, um mehr Menschen mit Sichelzellkrankheit eine Transplantation zu ermöglichen. Dazu gehören Blut- und Knochenmarktransplantationstechniken bei Kindern und Erwachsenen, die keinen passenden Spender in der Familie haben oder die älter sind als die meisten Empfänger.

Blut- und Knochenmarktransplantationen sind bei etwa 85 % der Kinder erfolgreich, wenn der Spender mit ihnen verwandt ist und das HLA (humanes Leukozytenantigen) übereinstimmt. Selbst bei dieser hohen Erfolgsquote sind Transplantationen mit Risiken verbunden. Zu den Komplikationen können schwere Infektionen, Krampfanfälle und andere klinische Probleme gehören. Etwa 5 % der Menschen, die eine solche Transplantation erhalten haben, sind daran gestorben. Manchmal greifen die transplantierten Zellen die Organe des Empfängers an. Dies wird als Graft-versus-Host-Krankheit bezeichnet. Sie erhalten Medikamente, um viele dieser Komplikationen zu verhindern, aber sie können trotzdem auftreten.

Leben mit Sichelzellenanämie

Befolgen Sie diese Schritte, um die Symptome zu lindern und das Risiko ernster Probleme wie Schmerzkrisen und anderer Komplikationen der Sichelzellkrankheit zu verringern.

Sie erhalten eine routinemäßige Nachsorge

• Gehen Sie regelmäßig zu Ihrem Arzt. Die meisten Menschen mit Sichelzellenanämie sollten ihren Arzt je nach Alter alle 3 bis 12 Monate aufsuchen.
• Lassen Sie sich regelmäßig impfen, einschließlich einer jährlichen Grippeschutzimpfung. Ihr Arzt kann auch eine zweite Pneumokokkenimpfung (PPSV23) empfehlen, zusätzlich zu der Pneumokokkenimpfung (PCV13), die alle Kinder im Rahmen ihrer regelmäßigen Impfungen erhalten. Dieser zweite Impfstoff wird im Alter von 24 Monaten und erneut 5 Jahre später verabreicht. Erwachsene, die an der Sichelzellkrankheit leiden und noch keinen Pneumokokken-Impfstoff erhalten haben, sollten eine Dosis des PCV13-Impfstoffs erhalten. Später sollten sie den PPSV23-Impfstoff erhalten, wenn sie ihn noch nicht erhalten haben oder wenn es mehr als 5 Jahre her ist, dass sie ihn erhalten haben. Befolgen Sie diese Richtlinien, auch wenn Sie oder Ihr Kind noch Penicillin einnehmen.

Lernen, wie man mit Schmerzen umgeht

• Wenn eine akute Krise gerade erst beginnt, sollten Sie viel trinken und ein nichtsteroidales, entzündungshemmendes Schmerzmittel (NSAID) wie Ibuprofen einnehmen. Wenn Sie Nierenprobleme haben, ist Paracetamol oft vorzuziehen.
• Wenn Sie die Schmerzen zu Hause nicht in den Griff bekommen, gehen Sie in eine Tagesklinik/Ambulanz für Sichelzellenanämie oder in eine Notaufnahme, um zusätzliche, stärkere Medikamente und intravenöse (IV) Flüssigkeiten zu erhalten. Sobald Ihre Schmerzen besser unter Kontrolle sind, können Sie möglicherweise nach Hause zurückkehren. Es kann sein, dass Sie ins Krankenhaus eingewiesen werden müssen, um eine akute Schmerzkrise vollständig unter Kontrolle zu bringen.

Einen gesunden Lebensstil annehmen

• Bewegen Sie sich regelmäßig. Sie können leicht ermüden. Achten Sie deshalb auf Ihr Tempo und vermeiden Sie sehr anstrengende Aktivitäten.
• Wählen Sie herzgesunde Lebensmittel, einschließlich weniger Alkohol. Trinken Sie mehr Wasser, um eine Dehydrierung zu vermeiden.
• Geben Sie das Rauchen auf.

Vorbeugung von Problemen im Laufe Ihres Lebens oder des Lebens Ihres Kindes

• Vermeiden Sie Situationen, die eine Krise auslösen können. Extreme Hitze oder Kälte sowie abrupte Temperaturschwankungen sind häufig Auslöser. Wenn Sie schwimmen gehen, gehen Sie lieber langsam ins Wasser, als sofort hineinzuspringen.
• Reisen Sie nicht in einer Flugzeugkabine, die nicht unter Druck steht.
• Wenn Sie unter Priapismus (verlängerte, schmerzhafte Erektion) leiden, können Sie Ihre Symptome möglicherweise lindern, indem Sie leichte Übungen machen, Ihre Blase durch Wasserlassen entleeren, mehr Flüssigkeit trinken und die von Ihrem Arzt empfohlenen Medikamente einnehmen.
• Wenn Ihr Kind eine Kindertagesstätte, eine Vorschule oder eine Schule besucht, sprechen Sie mit den Lehrern über die Krankheit. Die Lehrer müssen wissen, worauf sie achten müssen und wie sie sich um Ihr Kind kümmern können.
• Lernen Sie, wie man die Milz Ihres Kindes abtastet oder ertastet. Wegen des Risikos einer Milz-Sequestrationskrise sollten Betreuer lernen, wie man die Milz eines Kindes abtastet. Sie sollten versuchen, die Milz täglich abzutasten, und dies noch häufiger, wenn das Kind krank ist. Wenn sich die Milz größer als gewöhnlich anfühlt, sollten sie den Pflegedienst anrufen.
• Suchen Sie Hilfe, wenn Sie unter Depressionen oder Angstzuständen leiden. Unterstützende Beratung und manchmal auch antidepressive Medikamente können helfen.

Weitere Tipps für ein gesundes Leben mit Sichelzellenanämie.

Wissen, wann man im Notfall medizinische Hilfe benötigt

Die Sichelzellkrankheit kann zu schweren und lebensbedrohlichen Gesundheitsproblemen führen. Wenn Sie glauben, dass bei Ihnen oder einer anderen Person eines der folgenden Symptome oder eine der folgenden Komplikationen auftritt, suchen Sie sofort einen Arzt auf oder rufen Sie die Notrufnummer 112.

• Symptome einer schweren Anämie, einschließlich extremer Müdigkeit (Fatigue), Kurzatmigkeit, Schwindel oder unregelmäßigem Herzschlag. Eine Krise der Milzsequestrierung oder eine aplastische Krise können schwere Anämiesymptome hervorrufen. Diese Zustände können lebensbedrohlich sein.
• Fieber. Alle Kinder und Erwachsenen mit Sichelzellenanämie, die mehr als 38,5 Grad Celsius oder 101,3 Grad Fahrenheit Fieber haben, müssen von einem Arzt untersucht und sofort mit Antibiotika behandelt werden. Einige Menschen müssen ins Krankenhaus eingeliefert werden.
• Symptome eines akuten Brustsyndroms, einschließlich Brustschmerzen, Husten, Fieber und Kurzatmigkeit. Sie müssen ins Krankenhaus eingeliefert werden, wo Sie möglicherweise Antibiotika, Sauerstofftherapie oder eine Bluttransfusion erhalten.
• Anzeichen und Symptome eines Schlaganfalls, wie plötzliche Schwäche, Taubheit auf einer Körperseite, Verwirrung oder Schwierigkeiten beim Sprechen, Sehen oder Gehen.
• Priapismus. Bei Priapismus, der 4 Stunden oder länger anhält, sollten Sie einen Hämatologen und Urologen aufsuchen.

Schwangerschaft und Sichelzellkrankheit

Schwangere Frauen mit Sichelzellenanämie haben ein höheres Risiko für Probleme. Wenn Sie schwanger sind oder eine Schwangerschaft planen, wenden Sie sich an einen Arzt, der auf Risikoschwangerschaften spezialisiert ist und Erfahrung mit Patientinnen mit Sichelzellkrankheit hat.

Ihr Arzt kann Ihnen bestimmte Vitamine verschreiben und wird darauf achten, dass er Ihnen Schmerzmittel verschreibt, die für Sie und Ihr Baby sicher sind. Sie sollten Hydroxyharnstoff während der Schwangerschaft nicht anwenden.

Möglicherweise müssen Sie während der Schwangerschaft eine oder mehrere Bluttransfusionen erhalten, um Probleme zu behandeln, z. B. Anämiesymptome, die sich verschlimmern. Es kann auch sein, dass Sie mehr Schmerzkrisen erleben oder ein höheres Risiko für ein akutes Brustsyndrom haben. Ihr Arzt wird mit Ihnen darüber sprechen, wie Sie diese Komplikationen verhindern können.

Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.