Das Pineoblastom ist ein krebsartiger (bösartiger) Tumor, der in einem Teil des Gehirns, der Zirbeldrüse, wächst. Er tritt hauptsächlich bei Kindern auf. Zu den Symptomen eines Pineoblastoms gehören Flüssigkeitsansammlungen im Gehirn (Hydrozephalus), Kopfschmerzen, Übelkeit und Schwierigkeiten bei der Augenbewegung. Ohne Behandlung kann das Pineoblastom zu Schwäche und Schwierigkeiten bei der Bewegungskontrolle führen.
Die Langzeitfolgen hängen vom Alter bei der Diagnose, von der Größe des Tumors und davon ab, ob sich der Tumor außerhalb des Gehirns ausgebreitet hat (Metastasenbildung). Die Ursache des Pineoblastoms ist unbekannt, aber bestimmte vererbte genetische Varianten in zwei Genen, RB1 und DICER1, können das Risiko für ein Pineoblastom erhöhen. Die Diagnose wird anhand der Symptome, der klinischen Untersuchung und der bildgebenden Untersuchungen gestellt. Darüber hinaus wird häufig eine Biopsie durchgeführt, um ein kleines Stück Tumorgewebe unter dem Mikroskop zu untersuchen. Die Behandlung des Pineoblastoms umfasst einen chirurgischen Eingriff zur Entfernung eines möglichst großen Teils des Tumors sowie eine Strahlen- und Chemotherapie.
Symptome
Die folgende Liste enthält die häufigsten Anzeichen und Symptome bei Menschen mit Pineoblastom. Diese Symptome können von Person zu Person unterschiedlich sein. Bei einigen Krebsarten treten nur wenige oder gar keine Symptome auf, bei anderen nur in fortgeschrittenen Stadien. Diese Liste enthält nicht alle Symptome oder Merkmale, die bei dieser Krebsart beschrieben wurden.
Zu den Symptomen eines Pineoblastoms können gehören:
- Kopfschmerzen
- Übelkeit und Erbrechen
- Probleme mit Augenbewegungen
- Übermäßige Flüssigkeitsansammlungen im Gehirn (Hydrozephalus)
Das Pineoblastom tritt meist bei Kindern auf, kann aber auch bei Erwachsenen vorkommen. Wenn der Tumor wächst, kann er zu Schwäche und Schwierigkeiten bei der Kontrolle von Bewegungen führen. Die Langzeitfolgen hängen davon ab, wie früh der Krebs diagnostiziert wird, wie groß der Tumor ist und ob er sich außerhalb des Gehirns ausgebreitet hat.
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| 100% der Menschen haben diese Symptome | ||
| Zirbeldrüse | ||
| 80-99 % der Menschen haben diese Symptome | ||
| Kopfschmerzen | Kopfschmerzen | |
| 30%-79% der Menschen haben diese Symptome | ||
| Verhaltensauffälligkeit | Verhaltensänderungen
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| Erhöhter intrakranieller Druck | Druckanstieg im Schädelinneren | |
| Beeinträchtigung des Gedächtnisses | Vergesslichkeit
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Ursache
Die genaue Ursache von Pineoblastomen ist unbekannt. Die meisten treten zufällig auf (sporadischer Krebs). Seltene Fälle von Pineoblastomen hängen mit vererbten genetischen Varianten im RB1- oder DICER1-Gen zusammen. Varianten in diesen Genen erhöhen das Risiko für das Pineoblastom und andere Krebsarten. Allerdings erkrankt nicht jeder, der eine RB1- oder DICER1-Genvariante hat, an Krebs.
Vererbung
Eine kleine Anzahl von Pineoblastomen kann durch eine vererbte Veranlagung verursacht werden, d. h., dass Veränderungen (Varianten) in einem von einem Elternteil vererbten Gen die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung eines Pineoblastoms erhöhen können. Vererbte genetische Varianten entweder im RB1-Gen oder im DICER1-Gen können das Risiko für die Entwicklung eines Pineoblastoms erhöhen. Allerdings erkrankt nicht jeder, der eine RB1- oder DICER1-Genvariante hat, an Krebs.
Genvarianten im RB1- oder DICER1-Gen werden autosomal dominant vererbt. Alle Personen erben zwei Kopien von jedem Gen. Autosomal bedeutet, dass sich das Gen auf einem der nummerierten Chromosomen befindet, die bei beiden Geschlechtern vorkommen. Dominant bedeutet, dass nur eine veränderte Kopie eines Gens erforderlich ist, um die Krankheit zu bekommen. Die Variante kann von beiden Elternteilen vererbt werden. Manchmal tritt eine autosomal-dominante Erkrankung aufgrund einer neuen genetischen Variante (de novo) auf, ohne dass es in der Familie eine Vorgeschichte für diese Erkrankung gibt.
Jedes Kind einer Person mit einer autosomal dominanten Genvariante hat eine 50 %ige oder 1:2-Chance, die Variante und die vererbte Krebsveranlagung zu erben. Menschen, die eine dominante Krebsveranlagung geerbt haben, haben ein erhöhtes Krebsrisiko, aber es besteht auch die Möglichkeit, dass sie nie an Krebs erkranken. Die Faktoren, die beeinflussen, wer an Krebs erkrankt und wer nicht, sind noch immer nicht gut bekannt.
Diagnose
Ein Pineoblastom wird anhand der Symptome, einer klinischen Untersuchung und bildgebender Untersuchungen wie einer MRT- oder CT-Untersuchung des Kopfes diagnostiziert. Darüber hinaus kann ein kleines Stück des Tumors zur Untersuchung unter dem Mikroskop (Biopsie) entnommen werden.
Behandlung
Die Behandlung eines Pineoblastoms umfasst in der Regel eine Operation, eine Strahlentherapie und eine Chemotherapie. Je nach Größe des Tumors kann zunächst eine Chemotherapie oder Bestrahlung durchgeführt werden, um den Tumor zu verkleinern.
Zu den Fachleuten, die an der Behandlung eines Pineoblastoms beteiligt sind, gehören:
- Radiologe
- Neurochirurg
- Neurologe
- Medizinischer Onkologe
- Strahlenonkologe
Statistik
Es wird geschätzt, dass etwa 6 von 1.000.000 Menschen ein Pineoblastom entwickeln. Die Wahrscheinlichkeit, dass Frauen betroffen sind, ist etwas höher als bei Männern. Die meisten Fälle von Pineoblastom treten bei Kindern auf, nur etwa 10 % der Fälle treten bei Erwachsenen auf.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.
