Überblick über autoinflammatorische Erkrankungen

Ihr Immunsystem ist das Netzwerk von Zellen und Geweben in Ihrem Körper, die zusammenarbeiten, um Sie vor Viren, Bakterien und Infektionen zu schützen. Es versucht, die Eindringlinge, die Ihnen schaden könnten, zu erkennen, abzutöten und zu beseitigen.

Zu den Bestandteilen des Immunsystems gehören:

• Erworbenes (oder adaptives) Immunsystem, das sich im Laufe des Lebens entwickelt. Eindringlinge regen Ihren Körper zur Produktion von Antikörpern an, so dass sich Ihr Körper an diese Eindringlinge „erinnert“. Der Körper kann sie dann bekämpfen, wenn sie wiederkommen.
• Angeborenes Immunsystem, das weiße Blutkörperchen anstelle von Antikörpern zur Vernichtung von Eindringlingen einsetzt.

Was geschieht bei autoinflammatorischen Krankheiten?

Autoinflammatorische Erkrankungen beziehen sich auf Probleme mit den Reaktionen des angeborenen Immunsystems. Immunzellen greifen irrtümlich körpereigenes gesundes Gewebe an und signalisieren dem Körper, es anzugreifen. Dies kann zu heftigen Entzündungsschüben führen, die sich in Symptomen wie Fieber, Hautausschlag oder Gelenkschwellungen äußern. Diese Krankheiten bergen auch das Risiko einer Amyloidose, einer potenziell tödlichen Ablagerung eines Bluteiweißes in lebenswichtigen Organen.

Arten von Autoinflammationskrankheiten

Einige Beispiele für autoinflammatorische Erkrankungen und ihre Symptome sind:

• Familiäres Mittelmeerfieber (FMF), das wiederkehrende Fieberschübe verursacht. Andere Symptome sind:
  • Starke Bauchschmerzen aufgrund einer Entzündung der Magenhöhle (Peritonitis).
  • Arthritis (schmerzhafte, geschwollene Gelenke).
  • Schmerzen in der Brust aufgrund einer Entzündung der Lungenhöhle (Rippenfellentzündung).
  • Hautausschläge.
• Die Neonatal Onset Multisystem Inflammatory Disease (NOMID) betrifft die Haut, die Gelenke, die Augen und das zentrale Nervensystem. Bei den meisten Kindern ist das erste Anzeichen der Krankheit ein Ausschlag, der sich innerhalb der ersten sechs Lebenswochen entwickelt. Weitere Probleme können folgen, darunter:
  • Hirnhautentzündung.
  • Gelenkschäden.
  • Schwerhörigkeit.
  • Mentale Retardierung.
• Das Tumor-Nekrose-Faktor-Rezeptor-assoziierte periodische Syndrom (TRAPS) steht in Zusammenhang mit:
  • Lange, dramatische Episoden von hohem Fieber.
  • Starke Schmerzen im Unterleib, in der Brust oder in den Gelenken.
  • Entzündungen in oder um die Augen.
• Ein Mangel an Interleukin-1-Rezeptor-Antagonist (DIRA) kann bei Kindern zu den folgenden schwerwiegenden Erkrankungen führen:
  • Schwellung des Knochengewebes.
  • Knochenschmerzen und -verformungen.
  • Entzündung der Bindegewebsschicht um den Knochen.
  • Hautausschlag, der den größten Teil des Körpers bedecken kann.
• Die Behçet-Krankheit kann die folgenden Symptome hervorrufen:
  • Wunden im Mund oder im Genitalbereich.
  • Rötung und Schwellung der Augen.
  • Schwellungen des Verdauungssystems, des Gehirns und des Rückenmarks.
• Die chronische atypische neutrophile Dermatose mit Lipodystrophie und erhöhter Temperatur (CANDLE) kann die folgenden Symptome aufweisen, die sich im Allgemeinen im ersten Lebensjahr entwickeln:
  • Wiederkehrendes Fieber.
  • Entwicklungsverzögerung.
  • Gesichtsveränderungen, einschließlich eines Fettverlusts im Gesicht sowie geschwollene Lippen und Augenlider.

Ursachen für autoinflammatorische Erkrankungen

Autoinflammatorische Erkrankungen werden in der Regel durch Veränderungen in bestimmten Genen verursacht. Dies führt zu Problemen mit Proteinen, die für bestimmte Körperfunktionen wichtig sind. Bei einigen Krankheiten ist die Ursache unbekannt.

Behandlung autoinflammatorischer Erkrankungen

Die Behandlung von autoinflammatorischen Erkrankungen kann mit Medikamenten erfolgen, die zur Verringerung der Entzündung oder Unterdrückung des Immunsystems führen. Die Behandlung zielt darauf ab, die systemische Entzündung zu unterdrücken. Für einige Patienten kann der Einsatz von Kortikosteroiden während der Anfälle eine Möglichkeit sein, die Entzündungsschübe zu reduzieren. Mit fortschreitender Erkrankung benötigen sie jedoch häufig höhere Dosen. Das Absetzen von Kortikosteroiden führt zu häufigen Anfallsschüben oder anhaltenden Symptomen.

Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.