Das Wolff-Parkinson-White-Syndrom verursacht ein Problem mit der Herzschlagrate oder dem Herzrhythmus (Arrhythmie). Menschen mit diesem Syndrom werden mit einer Herzanomalie geboren, die die koordinierte Bewegung der elektrischen Signale durch das Herz beeinträchtigt. Dies führt zu einem abnorm schnellen Herzschlag (Tachykardie) und anderen Arrhythmien.
Die häufigste Arrhythmie im Zusammenhang mit dem Wolff-Parkinson-White-Syndrom ist die paroxysmale supraventrikuläre Tachykardie. Das Syndrom tritt besonders häufig bei Menschen chinesischer Abstammung auf.
In den meisten Fällen ist die Ursache des Wolff-Parkinson-White-Syndroms unbekannt. Ein kleiner Prozentsatz der Fälle wird durch genetische Veränderungen (Mutationen oder pathogene Varianten) im PRKAG2-Gen verursacht. Diese Fälle scheinen autosomal dominant vererbt zu werden. Die Diagnose des Syndroms basiert auf einem Elektrokardiogramm (EKG) oder einem Holter-Test, der Episoden von Tachykardie zeigt. Die Behandlung des Syndroms hängt von der Schwere der Symptome ab, kann aber Medikamente oder eine Operation umfassen.
Symptome
Die Symptome des Wolff-Parkinson-White-Syndroms treten auf, weil der normale Rhythmus des Herzens gestört ist. Dies wird als Arrhythmie bezeichnet. Die häufigste Art von Arrhythmie beim Wolff-Parkinson-White-Syndrom ist die paroxysmale supraventrikuläre Tachykardie. Dies bedeutet, dass eine schnelle Herzfrequenz (Tachykardie) vorliegt, die aus dem Bereich oberhalb der beiden unteren Herzkammern (supraventrikulär) stammt, und dass der abnorme Rhythmus intermittierend (paroxysmal) auftritt. Weitere Symptome des Wolff-Parkinson-White-Syndroms können Schwindel, ein Gefühl von unregelmäßigem Herzschlag (Herzklopfen), Kurzatmigkeit, niedriger Blutdruck (Hypotonie) und Ohnmacht sein. In seltenen Fällen können die mit dem Wolff-Parkinson-White-Syndrom verbundenen Herzrhythmusstörungen zum Herzstillstand führen (Herzstillstand).
Einige Menschen mit Wolff-Parkinson-White-Syndrom haben auch andere Herzanomalien, am häufigsten die Ebstein-Anomalie. Die Ebstein-Anomalie betrifft die Trikuspidalklappe, die die rechte obere Herzkammer (Atrium) mit der rechten unteren Kammer (Ventrikel) verbindet. Manche Menschen mit Wolff-Parkinson-White-Syndrom haben jedoch keine anderen Herzanomalien, und bei manchen treten überhaupt keine Symptome des Syndroms auf.
Bei Menschen, die Symptome des Wolff-Parkinson-White-Syndroms entwickeln, können diese zu jedem Zeitpunkt des Lebens auftreten. Diese Symptome können in Episoden auftreten, die abrupt beginnen und wieder aufhören. Die Häufigkeit der Schübe kann variieren. Manche Menschen haben im Laufe ihres Lebens nur einige wenige Episoden, während andere mehr als eine Episode pro Woche haben können.
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| Der Prozentsatz der Personen, die diese Symptome aufweisen, ist nicht verfügbar. | ||
| Autosomal-dominante Vererbung | ||
| Kardiomyopathie | Erkrankung des Herzmuskels | |
| Herzklopfen |
Verpasster Herzschlag
|
|
| Paroxysmales Vorhofflimmern | ||
| Paroxysmale supraventrikuläre Tachykardie | ||
Ursache
Das Wolff-Parkinson-White-Syndrom wird durch eine zusätzliche Leitungsbahn im Herzen verursacht, die zu einer sehr schnellen Herzfrequenz führt. Normalerweise durchlaufen die elektrischen Signale im Herzen einen Weg, der dem Herzen hilft, regelmäßig zu schlagen. Die elektrische Leitung des Herzens verhindert, dass zusätzliche Schläge erfolgen und der nächste Schlag zu früh erfolgt. Bei Menschen mit Wolff-Parkinson-White-Syndrom gibt es eine zusätzliche oder akzessorische Bahn, die eine sehr schnelle Herzfrequenz verursachen kann. Diese zusätzliche elektrische Bahn ist bei Menschen mit dem Syndrom von Geburt an vorhanden.
In den meisten Fällen ist nicht bekannt, warum eine Person mit Wolff-Parkinson-White-Syndrom eine zusätzliche elektrische Leitung im Herzen hat. In einigen Fällen wird das Syndrom durch eine genetische Veränderung (Mutation oder pathogene Variante) im PRKAG2-Gen verursacht. Dieses Gen gibt dem Körper Anweisungen zur Herstellung eines Proteins, das wahrscheinlich an der Entwicklung des Herzens beteiligt ist. Bei einer pathogenen Variante im PRKAG2-Gen ist die Wahrscheinlichkeit größer, dass das Herz eine zusätzliche elektrische Leitung entwickelt. Manche Menschen mit pathogenen Varianten im PRKAG2-Gen haben auch einen vergrößerten Herzmuskel (Kardiomyopathie).
Vererbung
Die meisten Fälle des Wolff-Parkinson-White-Syndroms treten bei Menschen auf, bei denen das Syndrom nicht in der Familie vorkommt. Diese Fälle werden als sporadisch beschrieben, d. h. sie werden nicht vererbt. In diesen Fällen ist es möglich, dass eine Kombination aus genetischen und umweltbedingten Ursachen für die Entwicklung des Syndroms verantwortlich ist.
Menschen, die eine genetische Veränderung (Mutation oder pathogene Variante) in PRKAG2 haben, die das Wolff-Parkinson-White-Syndrom verursacht, haben eine vererbte Form des Syndroms. In diesen Fällen wird das Syndrom autosomal dominant vererbt. Das bedeutet, dass nur eine Kopie des PRKAG2-Gens verändert sein muss, damit eine Person Symptome des Syndroms aufweist. Wir erben jeweils eine Kopie des Gens von unserer Mutter und die andere von unserem Vater. Wenn eine Person mit dem Wolff-Parkinson-White-Syndrom, das durch eine pathogene Variante in PRKAG2 verursacht wird, Kinder bekommt, gibt es für jedes Kind eine:
- 50%ige Chance, die veränderte Kopie des PRKAG2-Gens zu erben, was bedeutet, dass er oder sie das Wolff-Parkinson-White-Syndrom haben wird
- 50 % Chance, die Arbeitskopie des PRKAG2-Gens zu erben, d. h., er oder sie wird nicht am Wolff-Parkinson-White-Syndrom leiden.
Ein Arzt kann anhand einer ausführlichen Familienanamnese feststellen, ob bei anderen Familienmitgliedern das Risiko besteht, dass sie Symptome des Wolff-Parkinson-White-Syndroms aufweisen. Wenn keine anderen Familienmitglieder Symptome des Syndroms aufweisen, ist es sehr wahrscheinlich, dass das Syndrom sporadisch auftritt und nicht durch eine pathogene Variante in PRKAG2 verursacht wird.
Diagnose
Der Verdacht auf das Wolff-Parkinson-White-Syndrom wird geäußert, wenn ein Arzt eine Person sieht, die Symptome des Syndroms wie einen schnellen Herzschlag (Tachykardie) oder Herzklopfen aufweist. Der Arzt kann Tests empfehlen, einschließlich eines Elektrokardiogramms (EKG), das die elektrische Aktivität des Herzens über einen längeren Zeitraum aufzeichnet. Da die Symptome des Wolff-Parkinson-White-Syndroms nur zu bestimmten Zeiten auftreten können, kann der Arzt auch die Verwendung eines Holter-Monitors empfehlen, um die Diagnose zu bestätigen. Ein Holter-Monitor ist ein tragbares Gerät, das die Herzrhythmen über einen längeren Zeitraum aufzeichnet. Dieses Gerät kann daher über mehrere Tage hinweg verwendet werden, um zu bestätigen, dass ein abnormaler Herzrhythmus vorliegt.
Da einige Menschen mit Wolff-Parkinson-White-Syndrom keine Symptome des Syndroms haben, kann in einigen Fällen eine Person, die keine auffälligen Symptome hat, aufgrund der Entdeckung von Tachykardie-Episoden durch EKG oder Holter-Monitor diagnostiziert werden, wenn sie aus anderen Gründen eine Herzuntersuchung erhält.
Behandlung
Die Behandlung des Wolff-Parkinson-White-Syndroms kann davon abhängen, ob eine Person Symptome des Syndroms aufweist. Bei Menschen, die Symptome haben, können Medikamente wie Antiarrhythmika empfohlen werden. In anderen Fällen kann ein Arzt einen chirurgischen Eingriff empfehlen, um den Ort der zusätzlichen Strombahn zu bestimmen, gefolgt von einer Katheterablation. Bei diesem Verfahren wird mit Hilfe eines Katheters Radiofrequenzenergie auf die Stelle der überflüssigen Strombahn im Herzen gerichtet, wodurch das Gewebe zerstört wird. Dieses Verfahren kann mit einer hohen Erfolgsquote zur Wiederherstellung eines regelmäßigen Herzrhythmus beitragen.
Wenn eine Person mit Wolff-Parkinson-White-Syndrom keine Symptome hat, kann ein Arzt eine Überwachung des Herzens empfehlen, um festzustellen, ob sich Symptome entwickeln. Die genaue Behandlungsempfehlung hängt von den Symptomen der jeweiligen Person sowie von Informationen zur Familiengeschichte und anderen Gesundheitsproblemen ab, die eine Person möglicherweise hat. In einigen Fällen kann eine Operation empfohlen werden, auch bei Personen, die noch nie Symptome des Syndroms hatten.
Prognose
Die langfristigen Aussichten für Menschen mit Wolff-Parkinson-White-Syndrom gelten aufgrund der wirksamen Behandlungsmöglichkeiten als ausgezeichnet. Bei einigen Menschen mit Wolff-Parkinson-White-Syndrom besteht ein erhöhtes Risiko für einen Herzstillstand oder einen plötzlichen Herztod (SCD), was auf eine Reihe von Faktoren zurückzuführen ist, darunter eine familiäre Vorbelastung mit SCD, kompliziertere akzessorische elektrische Bahnen im Herzen und schwerere Tachykardiesymptome. Doch selbst bei denjenigen, die ein erhöhtes Risiko haben, ist der plötzliche Herztod dank der Verfügbarkeit von Behandlungen, mit denen die Symptome des Syndroms dauerhaft gestoppt werden können, wie z. B. der Katheterablation, ein seltenes Ergebnis.
Quellen
- „Wolff-Parkinson-White syndrome“. Genetics Home Reference. U.S. National Library of Medicine. March 2017.
- Bhatia A, Sra J, Akhtar M (March 2016). „Preexcitation Syndromes“. Current Problems in Cardiology. 41(3): 99–137. doi:1016/j.cpcardiol.2015.11.002.
- Liu A, Pusalkar P (June 2011). „Asymptomatic Wolff-Parkinson-White syndrome: incidental ECG diagnosis and a review of literature regarding current treatment“. BMJ Case Reports. 2011: bcr0520114192. doi:1136/bcr.05.2011.4192.
- Kim SS, Knight BP (May 2017). „Long term risk of Wolff-Parkinson-White pattern and syndrome“.Trends in Cardiovascular Medicine. 27 (4): 260–268. doi:1016/j.tcm.2016.12.001.
- Gollob MH (January 2008). „Modulating phenotypic expression of the PRKAG2 cardiac syndrome“. Circulation. 117(2): 134–135. doi:1161/CIRCULATIONAHA.107.747345.
- Rosner MH, Brady WJ, Kefer MP, Martin ML (November 1999). „Electrocardiography in the patient with the Wolff-Parkinson-White syndrome: diagnostic and initial therapeutic issues“.The American Journal of Emergency Medicine. 17 (7): 705–714. doi:1016/S0735-6757(99)90167-5.
- Munger TM, Packer DL, Hammill SC, Feldman BJ, Bailey KR, Ballard DJ, et al. (March 1993). „A population study of the natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953-1989“. Circulation. 87(3): 866–873. doi:1161/01.CIR.87.3.866.