Unna-Thost palmoplantare Keratodermie ist eine Form der diffusen palmoplantaren Keratodermie, die meist die Handflächen und Fußsohlen betrifft. Sie beginnt in der Regel in der frühen Kindheit mit Rötungen an den Handflächen und Fußsohlen. Die Handflächen und Fußsohlen werden allmählich dicker und bekommen ein gelbliches, wachsartiges Aussehen.
Vermehrtes Schwitzen (Hyperhidrose) ist recht häufig, und es besteht eine Tendenz zu Pilz- und bakteriellen Infektionen der Füße. Die Erkrankung breitet sich in der Regel nicht über Hände und Füße aus. Sie kann die Knöchelballen und die Nägel betreffen, nicht aber die dünne Haut auf der Oberseite der Füße oder Hände. Unna-Thost palmoplantare Keratodermie wird autosomal-dominant vererbt und durch genetische Veränderungen im KRT1-Gen verursacht. Die Diagnose basiert auf einer klinischen Untersuchung und den Symptomen. Die Ergebnisse eines Gentests können bei der Bestätigung der Diagnose hilfreich sein. Die Behandlung konzentriert sich auf die Behandlung der Symptome und umfasst mechanisches Debridement, spezielle Lotionen für die Haut und Medikamente.
Symptome
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
Personen erben zwei Kopien jedes Gens. Autosomal bedeutet, dass das Gen auf einem der nummerierten Chromosomen bei beiden Geschlechtern vorkommt. Dominant bedeutet, dass nur eine pathogene Variante auf einer Kopie eines Gens erforderlich ist, um die Krankheit zu bekommen. Die Variante kann von beiden Elternteilen vererbt werden. Manchmal tritt eine autosomal-dominante Erkrankung aufgrund einer neuen genetischen Variante (de novo) auf, ohne dass es in der Familie eine Vorgeschichte für diese Erkrankung gibt.
Jedes Kind einer Person mit einer autosomal dominanten Erkrankung hat eine 50 %ige oder 1:2-Chance, die Variante und die Erkrankung zu erben. Typischerweise haben Kinder, die eine dominante Variante erben, die Krankheit, aber sie können mehr oder weniger stark betroffen sein als ihre Eltern. Manchmal kann eine Person eine Genvariante für eine autosomal dominante Erkrankung haben und keine Anzeichen oder Symptome der Erkrankung zeigen.
Behandlung
Die Behandlung konzentriert sich auf die Bewältigung der Symptome. Die folgenden Behandlungen können dazu beitragen, die verdickte Haut zu mildern und sie weniger auffällig zu machen:
- Emollients
- Keratolytika
- Topische Retinoide
- Optische Vitamin-D-Salbe
- Systemische Retinoide
- Entfernen der verdickten Haut mit einem Werkzeug
Antimykotika können zudem helfen, wenn der Zustand zusammen mit einer Pilzinfektion auftritt.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.