Die unizentrische Castleman-Krankheit (UCD) ist eine seltene Erkrankung, die die Lymphknoten und das damit verbundene Gewebe betrifft. Es handelt sich um eine Form der Castleman-Krankheit, die auf eine einzige Gruppe von Lymphknoten „beschränkt“ ist (im Gegensatz zur multizentrischen Castleman-Krankheit, die weiter verbreitete Auswirkungen hat).
Die UCD beginnt oft mit einem vergrößerten Lymphknoten. Je nach Lage dieses vergrößerten Knotens treten bei manchen Menschen keine weiteren Krankheitsmerkmale auf, während andere Symptome entwickeln, wenn der Knoten auf benachbarte Organe und/oder Gewebe drückt. Die genaue Ursache der UCD ist derzeit noch unbekannt. Die Behandlung umfasst in der Regel die chirurgische Entfernung des betroffenen Lymphknotens.
Symptome
Einige Menschen mit unizentrischer Castleman-Krankheit (UCD) haben keine Anzeichen oder Symptome der Erkrankung. Wenn sie vorhanden sind, sind die Symptome oft unspezifisch und werden anderen, häufigeren Erkrankungen zugeschrieben. Die UCD ist „lokalisiert“ (betrifft nur einen Bereich des Körpers) und beginnt oft mit einem vergrößerten Lymphknoten. Je nach Lage dieses vergrößerten Knotens können bei manchen Menschen die folgenden Symptome auftreten, wenn er auf nahe gelegene Organe und/oder Gewebe drückt:
- Völlegefühl oder Druckgefühl in der Brust oder im Unterleib
- Schwierigkeiten beim Essen oder Atmen
- Unbeabsichtigter Gewichtsverlust
- Seltener Fieber, Nachtschweiß und Schwäche
Ursache
Die genaue Ursache der unizentrischen Castleman-Krankheit (UCD) ist nur unzureichend bekannt. Einige Wissenschaftler vermuten jedoch, dass eine erhöhte Produktion von Interleukin-6 (IL-6) durch das Immunsystem zur Entstehung der UCD beitragen kann. IL-6 ist eine Substanz, die normalerweise von Zellen in den Lymphknoten produziert wird und zur Koordinierung der Immunantwort auf Infektionen beiträgt. Eine erhöhte Produktion von IL-6 kann zu einer Überwucherung der Lymphzellen führen, was viele der Anzeichen und Symptome der UCD hervorruft.
Vererbung
Obwohl die genaue Ursache der unizentrischen Castleman-Krankheit (UCD) nicht bekannt ist, geht man davon aus, dass sie sporadisch bei Menschen auftritt, in deren Familie die Krankheit nicht vorkommt.
Diagnose
Manche Menschen, die von der unizentrischen Castleman-Krankheit (UCD) betroffen sind, haben keine spezifischen Anzeichen oder Symptome. In diesen Fällen kann der vergrößerte Lymphknoten zufällig bei einer Routineuntersuchung entdeckt werden oder wenn eine bildgebende Untersuchung zur Abklärung einer anderen Erkrankung angeordnet wird. Besteht der Verdacht auf eine UCD, können die folgenden Tests empfohlen werden, um die Diagnose zu sichern und andere Erkrankungen auszuschließen, die ähnliche Merkmale verursachen:
- Bluttests können angeordnet werden, um den Gehalt an Interleukin-6 (IL-6) und anderen Substanzen im Körper zu bestimmen, die bei Menschen mit UCD erhöht sein können. Sie können auch hilfreich sein, um andere Autoimmunerkrankungen und Infektionen auszuschließen, die mit ähnlichen Anzeichen und Symptomen einhergehen
- Bildgebende Untersuchungen (wie ein CT-Scan, PET-Scan, MRI-Scan und/oder Ultraschall) können helfen, vergrößerte Lymphknoten und andere Gesundheitsprobleme zu erkennen.
- Zur Bestätigung der Diagnose wird in der Regel eine Lymphknotenbiopsie empfohlen.
Behandlung
Die unizentrische Castleman-Krankheit (UCD) kann in der Regel durch eine chirurgische Entfernung des vergrößerten Lymphknotens geheilt werden. Wenn ein chirurgischer Eingriff nicht in Frage kommt oder der Lymphknoten nicht vollständig entfernt werden kann, kann eine Strahlentherapie empfohlen werden, um das betroffene Gewebe zu schrumpfen und/oder zu zerstören.
Prognose
Die langfristigen Aussichten (Prognose) für Menschen mit unizentrischer Castleman-Krankheit (UCD) sind im Allgemeinen ausgezeichnet. In vielen Fällen kann die Krankheit durch die chirurgische Entfernung des betroffenen Lymphknotens geheilt werden. Eine Studie ergab, dass die krankheitsfreie Überlebensrate bei Menschen mit UCD nach einer Operation bei etwa 93 % lag.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.
