Tracheobronchomalazie (TBM) ist eine seltene Erkrankung, die auftritt, wenn die Wände der Atemwege (insbesondere der Luftröhre und der Bronchien) schwach sind. Dies kann dazu führen, dass die Atemwege eng werden oder kollabieren. Es gibt zwei Formen der TBM. Die eine entwickelt sich typischerweise im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit (primäre TBM). Die andere ist eine erworbene Form, die meist bei Erwachsenen auftritt (erworbene oder sekundäre TBM).
Manche Menschen mit TBM haben zunächst keine Anzeichen oder Symptome. Die Erkrankung ist jedoch typischerweise progressiv (verschlechtert sich im Laufe der Zeit), und die meisten Menschen entwickeln schließlich Kurzatmigkeit, Husten, Sputumretention (Unfähigkeit, Schleim aus den Atemwegen zu entfernen) und/oder Keuchen oder Stridor beim Atmen. Die meisten Fälle von primärer TBM werden durch genetische Bedingungen verursacht, die die Wände der Atemwege schwächen, während die erworbene Form durch ein Trauma, eine chronische Entzündung und/oder eine anhaltende Kompression der Atemwege entstehen kann. Die erworbene Form tritt häufig bei Erwachsenen mit häufigen Atemwegserkrankungen wie Asthma, chronischer Bronchitis und Emphysem auf. In vielen Fällen ist die Ursache nicht bekannt. Eine Behandlung ist nur dann erforderlich, wenn Anzeichen und Symptome vorhanden sind und die Atemwege vollständig oder nahezu vollständig kollabiert sind. Je nach Schweregrad können die Behandlungsmöglichkeiten kontinuierlicher positiver Atemwegsdruck (CPAP), Stenting, chirurgische Korrektur (Tracheobronchoplastik) und Tracheostomie umfassen.
Symptome
Tracheobronchomalazie (TBM) liegt vor, wenn die Wände der Atemwege (insbesondere der Luftröhre und der Bronchien) schwach sind. Dies kann dazu führen, dass die Atemwege eng werden oder kollabieren. Es gibt zwei Formen der TBM. Die primäre TBM (auch angeborene TBM genannt) entwickelt sich in der Regel im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit, während die sekundäre TBM (auch erworbene TBM genannt) in der Regel bei Erwachsenen auftritt.
Bei manchen Menschen treten zunächst keine Anzeichen oder Symptome auf. Die Erkrankung ist jedoch in der Regel progressiv (verschlimmert sich im Laufe der Zeit), und viele Menschen entwickeln schließlich charakteristische Merkmale wie Kurzatmigkeit, Husten, Sputumretention (Unfähigkeit, Schleim aus den Atemwegen zu entfernen) und Keuchen oder Stridor beim Atmen. Die Symptome können sich in Stresssituationen (z. B. bei Krankheit), beim Liegen oder beim Husten verschlimmern. Säuglinge und Kleinkinder mit TBM neigen zu häufigeren Atemwegsinfektionen und einer verzögerten Genesung von diesen Krankheiten.
Ursache
Die Ursache der Tracheobronchomalazie (TBM) hängt davon ab, ob eine Person eine primäre TBM (auch angeborene TBM genannt) oder eine erworbene TBM (auch sekundäre TBM genannt) hat. Die meisten Fälle von primärer TBM werden durch genetische Grunderkrankungen verursacht, die die Wände der Atemwege (Luftröhre und Bronchien) schwächen. Eine primäre TBM wurde beispielsweise bei Menschen mit Mukopolysaccharidosen (wie dem Hunter-Syndrom und dem Hurler-Syndrom), dem Ehlers-Danlos-Syndrom und einer Reihe von Chromosomenanomalien festgestellt. Die primäre TBM kann auch idiopathisch sein (unbekannte Ursache) oder mit Frühgeburtlichkeit und bestimmten Geburtsfehlern (wie einer tracheo-ösophagealen Fistel) einhergehen. Ein kleiner Teil der Erwachsenen mit TBM hat die primäre Form, wird aber erst im Erwachsenenalter diagnostiziert.
Erworbene TBM wird in der Regel durch die Degeneration (den Abbau) von Knorpeln verursacht, die normalerweise die Atemwege stützen. Bei den meisten Erwachsenen mit erworbener TBM kann die zugrunde liegende Ursache nicht ermittelt werden. Viele Erwachsene, bei denen eine erworbene TBM diagnostiziert wird, leiden an häufigen Atemwegserkrankungen wie Asthma, chronischer Bronchitis und Emphysem. Eine erworbene TBM kann mit entzündlichen Erkrankungen (z. B. rezidivierende Polychondritis), der Exposition gegenüber Toxinen (z. B. Senfgas), der Vergrößerung von Strukturen in der Nähe der Atemwege (z. B. Kropf oder Tumor) und Komplikationen bei medizinischen Eingriffen (z. B. endotracheale Intubation) einhergehen.
Vererbung
Die primäre Tracheobronchomalazie (TBM) ist häufig mit bestimmten genetischen Bedingungen verbunden. In einigen Fällen erbt ein Betroffener die Krankheit von einem betroffenen Elternteil. Andere Fälle können durch neue (de novo) Genmutationen entstehen. Diese Fälle treten bei Menschen auf, in deren Familie die Krankheit nicht vorkommt. Wenn die TBM Teil einer genetischen Erkrankung ist, kann sie an künftige Generationen weitergegeben werden.
Die sekundäre TBM (auch erworbene TBM genannt) wird nicht vererbt. Sie tritt in der Regel zufällig aufgrund eines Traumas, einer chronischen Entzündung und/oder einer lang anhaltenden Kompression der Atemwege auf.
Diagnose
Die Diagnose einer Tracheobronchomalazie (TBM) kann aufgrund charakteristischer Anzeichen und Symptome oder abnormaler Lungenfunktionstests gestellt werden. Zur Bestätigung der Diagnose und zur Beurteilung des Schweregrads der Erkrankung können dann weitere Untersuchungen wie CT-Scans und Bronchoskopien durchgeführt werden. Die TBM gilt als leicht, wenn sich die Luftröhre beim Ausatmen des Betroffenen auf 50 % ihrer ursprünglichen Größe verengt, als mittelschwer, wenn sie sich auf 25 % verengt, und als schwer, wenn sich die Wände der Luftröhre berühren.
Behandlung
TBM sollte idealerweise von einem Team von Spezialisten behandelt werden, zu dem interventionelle Pulmologen, Radiologen und Thoraxchirurgen gehören. Eine Behandlung ist nur dann erforderlich, wenn Anzeichen und Symptome vorhanden sind, die Lebensqualität beeinträchtigt ist und/oder ein vollständiger oder nahezu vollständiger Kollaps der Atemwege vorliegt. Die anfängliche Behandlung der Symptome kann davon abhängen, ob eine Grunderkrankung zu den Symptomen beiträgt und ob diese Erkrankung behandelt werden kann. In einigen Fällen bessert die Behandlung der Grunderkrankung die Symptome der TBM. Je nach Schweregrad können die Behandlungsmöglichkeiten bei fortschreitender TBM folgende sein:
- Silikon und/oder Langzeitstenting.
- Tracheobronchoplastik – ein chirurgischer Eingriff zur Stabilisierung der zentralen Atemwege, bei dem die hintere Wand der Luftröhre mit einem Netz geschient wird. Das Netz wird in die Wand der Luftröhre eingearbeitet und versteift sich dann. Je nach den Ergebnissen eines Kurzzeitversuchs mit einem Stent kann eine Person als Kandidat für dieses Verfahren angesehen werden.
- Resektion und Rekonstruktion – dies ist ein chirurgisches Verfahren, das eingesetzt werden kann, wenn die TBD stärker eingegrenzt ist (fokal).
- Kontinuierlicher positiver Atemwegsdruck (CPAP) – der Erfolg dieser Methode ist unterschiedlich und erfordert ein externes Gerät, das die täglichen Aktivitäten beeinträchtigen kann.
- Tracheostomie – dies kann als letzter Ausweg eingesetzt werden und kann die TBM manchmal verschlimmern.
Auch nach einer Behandlung wird eine kontinuierliche Überwachung empfohlen, um ein Fortschreiten oder Wiederauftreten der Symptome zu erkennen.
Prognose
Die langfristigen Aussichten im Zusammenhang mit einer Tracheobronchomalazie (TBM) sind unterschiedlich, je nachdem, ob es sich um eine primäre oder eine erworbene TBM handelt, und je nach der zugrunde liegenden Ursache. Im Allgemeinen ist die Prognose bei Kindern mit primärer TBM, die keine Begleitprobleme haben, gut. Die meisten Fälle, die sich im Säuglingsalter entwickeln, lösen sich von selbst auf, wenn sich der Knorpel der Luftröhre auf natürliche Weise versteift (oft zwischen dem ersten und zweiten Lebensjahr). Bei Kindern mit episodischer Atemwegsobstruktion, häufigen Infektionen, Atemversagen und/oder Gedeihstörung kann jedoch ein Eingriff erforderlich sein. Wenn die primäre TBM Teil einer genetischen Erkrankung ist, hängt die Prognose weitgehend von der Schwere der Erkrankung und den anderen damit verbundenen Anzeichen und Symptomen ab.
Eine erworbene TBM ist in der Regel progressiv und verschlimmert sich bei den meisten Menschen mit der Zeit. TBM kann zu erheblichen Atemproblemen und einer eingeschränkten Lebensqualität führen. Glücklicherweise haben die Behandlungsmöglichkeiten in den letzten Jahrzehnten erhebliche Fortschritte gemacht, was zu einer Verbesserung der Prognose und der Lebensqualität geführt hat. TBD kann zu plötzlichem Atemversagen führen, das lebensbedrohlich sein kann; eine rasche Bewertung der Symptome und eine angemessene Behandlung sind wichtig.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.