Stewart-Treves-Syndrom

Dirk de Pol, 16. November 2021

Gesundheit

Das Stewart-Treves-Syndrom ist ein seltenes Angiosarkom, das sich bei Menschen mit langjährigem Lymphödem entwickelt. Die meisten Betroffenen haben eine Vorgeschichte mit Brustkrebs, der mit einer radikalen Mastektomie behandelt wurde. Die frühen Anzeichen der Erkrankung variieren und können violette Flecken, die sich zu Hautknötchen entwickeln, eine Masse unter der Haut oder einen schlecht heilenden Schorf mit wiederkehrenden Blutungen und Nässen umfassen.

Die genaue Ursache der Erkrankung ist kaum bekannt. Obwohl das Stewart-Treves-Syndrom immer mit einem seit langem bestehenden Lymphödem verbunden ist, scheinen auch andere unbekannte Faktoren zur Entstehung der Erkrankung beizutragen. Eine frühzeitige Diagnose und eine aggressive chirurgische Behandlung können die langfristigen Aussichten der Erkrankung verbessern. Chemotherapie, Strahlentherapie und Immuntherapie werden weiterhin als mögliche Behandlungsoptionen untersucht und können in einigen Fällen empfohlen werden.

Symptome

Die Anzeichen und Symptome des Stewart-Treves-Syndroms treten häufig etwa 5-15 Jahre nach einer Behandlung mit radikaler Mastektomie und lang anhaltendem (chronischem) Ödem auf. Zu den frühen Anzeichen des Stewart-Treves-Syndroms können die folgenden gehören, die sich in Bereichen mit chronischen Ödemen entwickeln:   

  • Ein purpurner Fleck, der sich zu einem Hautknötchen entwickelt
  • Eine Masse unter der Haut
  • Eine schlecht heilende Schorfbildung mit wiederkehrenden Blutungen und Nässen

Die Erkrankung kann mit mehreren, voneinander getrennten Hautläsionen beginnen, die zusammenwachsen und eine sich vergrößernde Läsion bilden können. Wenn das Stewart-Treves-Syndrom fortschreitet, kann die Haut über der Läsion dünn werden und eitern, was zu wiederkehrenden Blutungen und Infektionen führt.

Das Stewart-Treves-Syndrom ist eine sehr aggressive Form von Krebs und breitet sich oft schnell auf andere Körperteile aus, insbesondere auf die Lunge.

Ursache

Die genaue Ursache des Stewart-Treves-Syndroms ist nicht vollständig geklärt. Alle Fälle sind jedoch mit einem langjährigen Lymphödem verbunden. Obwohl die meisten Menschen, die ein Stewart-Treves-Syndrom entwickeln, ein Lymphödem nach einer radikalen Mastektomie haben, kann es auch bei anderen Formen von Lymphödemen auftreten, die nicht mit dieser Operation zusammenhängen. Andere Ursachen für ein Lymphödem können beispielsweise Traumata, Filariose, Blutansammlungen in den Venen und krankhafte Fettleibigkeit sein.

Bestimmte Arten von Lymphödemen, z. B. solche, die durch Herz- oder Nierenerkrankungen verursacht werden, sind nicht mit dem Stewart-Treves-Syndrom verbunden. Daher reicht ein Lymphödem allein nicht aus, um die Erkrankung zu verursachen. Dies deutet darauf hin, dass bei den Betroffenen auch andere Faktoren wie eine genetische Veranlagung vorhanden sein können.

Diagnose

Die Diagnose des Stewart-Treves-Syndroms wird häufig aufgrund der charakteristischen Anzeichen und Symptome vermutet, wenn eine Person eine radikale Mastektomie und/oder ein langjähriges Lymphödem hinter sich hat. Zur Bestätigung der Diagnose und zur Bestimmung des Schweregrads der Erkrankung können dann zusätzliche Tests angeordnet werden. Dazu können gehören:

  • Spezialisierte Bluttests
  • Bildgebende Untersuchungen
  • Biopsie des betroffenen Gewebes

Behandlung

Das Stewart-Treves-Syndrom wird in der Regel durch eine Operation behandelt. Eine frühzeitige Diagnose mit Amputation oder großflächiger lokaler Exzision bietet die beste Chance für ein langfristiges Überleben. Chemotherapie, Strahlentherapie und Immuntherapie werden weiterhin als mögliche Behandlungsoptionen untersucht und können in einigen Fällen empfohlen werden.

Prognose

Leider sind die langfristigen Aussichten (Prognose) für das Stewart-Treves-Syndrom im Allgemeinen schlecht. Die Erkrankung ist oft äußerst aggressiv und neigt dazu, frühzeitig Metastasen in vielen verschiedenen Körperregionen zu bilden. Eine frühzeitige Diagnose und chirurgische Behandlung kann die Prognose verbessern, aber ein lokales Wiederauftreten nach einer Operation ist häufig. Bleibt die Krankheit unbehandelt, beträgt die durchschnittliche Überlebenszeit der Betroffenen 5-8 Monate. Studien deuten darauf hin, dass die 5-Jahres-Überlebensrate bei Behandlung zwischen 8,5 % und 16 % liegt.

Leben mit

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Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.

Dieser Artikel handelt von einem Krankheitsbild oder gesundheitlichen oder medizinischen Thema und dient dabei jedoch nicht der Eigendiagnose. Der Beitrag ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte lesen und beachten Sie auch unseren Hinweis zu Gesundheitsthemen!

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