Das Stevens-Johnson-Syndrom/toxische epidermale Nekrolyse (SJS/TEN) ist eine sehr schwere Reaktion, die meist durch Medikamente ausgelöst wird und zum Absterben (Nekrose) und Ablösen von Hautgewebe führt.
Häufig sind auch die Schleimhäute der Augen, des Mundes und/oder der Genitalien betroffen. Früher hielt man SJS und TEN für getrennte Erkrankungen, doch heute werden sie als Teil eines Krankheitsspektrums betrachtet. SJS ist das mildere Ende des Spektrums, während TEN das schwerere Ende darstellt. Man spricht von SJS, wenn die Hautablösung weniger als 10 % der Körperoberfläche betrifft, und von TEN, wenn die Hautablösung mehr als 30 % der Körperoberfläche betrifft. Bei Menschen mit Hautablösungen, die 10-30 % der Körperoberfläche betreffen, spricht man von einer „SJS/TEN-Überschneidung“. Alle Formen von SJS/TEN sind ein medizinischer Notfall, der lebensbedrohlich sein kann.
Zu den ersten Symptomen von SJS/TEN gehören häufig Fieber und grippeähnliche Symptome (wie allgemeines Unwohlsein, Körperschmerzen und Husten). Innerhalb von etwa 1 bis 3 Tagen bildet sich ein roter oder violetter Ausschlag, und dann beginnt sich die Haut zu blähen und zu schälen, was zu „rohen“ Hautstellen führt, die schmerzhaft sind. Dies beginnt oft im Gesicht und breitet sich dann auf andere Körperteile aus. In dieser Zeit können auch die Schleimhäute betroffen sein, was zu Symptomen wie schwerer Bindehautentzündung (wenn die Augen betroffen sind), Schluck- und Atembeschwerden (wenn Mund und Atemwege betroffen sind) sowie Schwierigkeiten beim Wasserlassen und Schmerzen im Genitalbereich (wenn die Genitalien betroffen sind) führen kann.
SJS/TEN wird häufig durch bestimmte Medikamente, Antiepileptika, Schmerzmittel, Krebstherapien oder Antibiotika ausgelöst (manchmal bis zu 2 Wochen nach Absetzen der Medikamente). SJS/TEN kann auch durch Infektionen wie Lungenentzündung, Herpesviren und Hepatitis A ausgelöst werden. In vielen Fällen kann die Ursache nicht festgestellt werden. Ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von SJS/TEN besteht bei Menschen mit HIV, einem geschwächten Immunsystem, einer persönlichen oder familiären Vorgeschichte mit dieser Erkrankung und bestimmten Varianten eines Gens namens HLA-B. Es gibt keine universellen Diagnosekriterien für SJS/TEN. Derzeit basiert die Diagnose auf der Krankengeschichte und den Symptomen der Person. Personen, bei denen der Verdacht auf SJS/TEN besteht, sollten zur Bestätigung der Diagnose und zur Beurteilung des Schweregrads in ein Krankenhaus eingewiesen werden. Wie bereits erwähnt, hängt es vom Prozentsatz der betroffenen Körperoberfläche ab, ob bei einer Person speziell SJS, TEN oder eine SJS/TEN-Überschneidung diagnostiziert wird.
Der Behandlungsbedarf sollte im Krankenhaus ermittelt werden, um den Schweregrad zu bestimmen und festzustellen, wo die Behandlung erfolgen sollte (z. B. Intensivstation, Verbrennungsstation oder dermatologische Abteilung). Die Behandlung kann das Absetzen eines auslösenden Medikaments (bei Verdacht auf medikamenteninduzierte SJS/TEN), Standardtherapien für schwere Verbrennungen, verschiedene Augenbehandlungen (bei Augenbeteiligung), Schmerzkontrolle sowie die Vorbeugung und Behandlung von Infektionen umfassen. Die Gesamtsterblichkeitsrate liegt bei etwa 25 % und reicht von etwa 10 % bei SJS bis zu über 30 % bei TEN. Zu den häufigsten Todesursachen gehören Sepsis, akutes Atemnotsyndrom und multiples Organversagen. Bei denjenigen, die überleben, kann es zu einem Wiederauftreten der Krankheit (insbesondere bei erneuter Exposition gegenüber einem Auslöser) und/oder zu langfristigen Komplikationen an der Haut und den betroffenen Schleimhäuten kommen.
Symptome
Das Stevens-Johnson-Syndrom/toxische epidermale Nekrolyse (SJS/TEN) beginnt oft mit Fieber und grippeähnlichen Symptomen wie Husten, Halsschmerzen, Körperschmerzen, Müdigkeit und einem allgemeinen Unwohlsein. Innerhalb von etwa 1 bis 3 Tagen bildet sich ein rötlicher oder violetter Ausschlag, und die Haut beginnt sich zu blähen und zu schälen (abzulösen), was zu „rohen“ Hautstellen führt, die schmerzhaft sind. Diese Hautsymptome beginnen in der Regel im Gesicht und auf der Brust und breiten sich dann auf andere Körperteile aus. Der Prozentsatz der betroffenen Körperoberfläche kann von Person zu Person sehr unterschiedlich sein. Wenn die Hautablösung auf weniger als 10 % der Körperoberfläche auftritt, wird der Zustand als Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) eingestuft. Wenn die Hautablösung auf mehr als 30 % der Körperoberfläche auftritt, wird der Zustand als toxische epidermale Nekrolyse (TEN) eingestuft. Bei Menschen, bei denen 10 bis 30 % der Körperoberfläche betroffen sind, spricht man von einer „SJS/TEN-Überschneidung“.
Die Schleimhäute (dünnes, feuchtes Gewebe, das Körperhöhlen auskleidet) von Mund, Rachen, Genitalien, Augen und/oder Verdauungstrakt sind in der Regel ebenfalls betroffen und können vor oder nach der Haut befallen werden. Zu den frühen Symptomen einer Schleimhautbeteiligung gehören Lichtempfindlichkeit, Juckreiz oder Brennen in den Augen und Schmerzen beim Schlucken. Wenn die Krankheit fortschreitet, können die Augensymptome Schmerzen, schwere Bindehautentzündung, Ausfluss, Iritis und Hornhautbläschen umfassen. Eine Augenbeteiligung kann zu langfristigen Augenkomplikationen, einschließlich Sehkraftverlust, führen. Zu den Symptomen einer Beteiligung von Mund und Rachen gehören schmerzhafte Blasen sowie Schluck- und Atembeschwerden. Zu den Symptomen eines Befalls im Genitalbereich gehören Entzündungen der Harnröhre, Vaginitis, schmerzhafte Blasen und Schwierigkeiten beim Wasserlassen. Zu den gastrointestinalen Symptomen können Durchfall, schwarzer oder teeriger Stuhl und andere Komplikationen gehören.
Die Symptome können bis zu zwei Wochen lang anhalten oder sich verschlimmern, bevor die Haut und die Schleimhäute beginnen, sich selbst zu heilen. Die Haut, die anhaftend geblieben ist, kann sich in dieser Zeit allmählich ablösen, und in einigen Fällen können sich die Nägel ablösen.
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| 80-99 % der Menschen haben diese Symptome | ||
| Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut | Blasenbildung, generalisiert
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| Akantholyse | ||
| Diarrhöe | Wässriger Stuhl | |
| Erythema | ||
| Ermüdung | Müde
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Ursache
Das Stevens-Johnson-Syndrom/toxische epidermale Nekrolyse (SJS/TEN) ist in den meisten Fällen eine Reaktion auf ein Medikament oder eine Infektion. Einige Forscher vermuten, dass bei manchen Menschen eine Kombination aus Medikamenten und Infektionen die Krankheit auslösen kann. In vielen Fällen lässt sich kein bestimmter Auslöser feststellen.
Zu den Medikamenten, die am häufigsten mit SJS/TEN in Verbindung gebracht werden, gehören:
- Schmerzmittel, insbesondere eine Klasse von nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAIDs).
- Husten- und Erkältungsmedikamente.
- Medikamente zur Behandlung von Krampfanfällen, wie Carbamazepin, Lamotrigin und Phenytoin.
- Allopurinol, das zur Behandlung von Nierensteinen und einer Form von Arthritis namens Gicht eingesetzt wird.
- Nevirapin, das zur Behandlung von HIV-Infektionen eingesetzt wird.
- Antibiotika, aber dieser Zusammenhang ist unklar
Zu den Infektionen, die mit SJS/TED in Verbindung gebracht werden können, gehören:
- Virusinfektionen wie Herpes (Simplex oder Zoster), Lungenentzündung, HIV, Hepatitis, Coxsackie, Influenza, Mumps, CMV und Epstein-Barr. Viele Betroffene berichten von einer kürzlichen Infektion der oberen Atemwege.
- Bakterielle Infektionen wie Streptokokken, Diphtherie, Brucellose, Mykobakterien und Mycoplasma pneumoniae.
Manche Menschen haben ein erhöhtes Risiko, an SJS/TED zu erkranken. Die meisten Menschen mit einem oder mehreren Risikofaktoren entwickeln die Krankheit nie, selbst wenn sie Medikamenten oder Infektionen ausgesetzt sind, die sie auslösen können. Zu den Faktoren, die das Risiko einer Person, an SJS/TED zu erkranken, erhöhen können, gehören:
- HIV zu haben. Die Häufigkeit der Erkrankung ist bei Menschen mit HIV etwa 100-mal höher als in der Allgemeinbevölkerung.
- Krebs zu haben.
- Ein geschwächtes Immunsystem zu haben.
- Eine persönliche oder familiäre Vorgeschichte mit SJS/TED.
- Bestimmte Variationen eines Gens namens HLA-B, das zu einer Familie von Genen gehört, die als humaner Leukozyten-Antigen-Komplex (HLA) bezeichnet wird.
Behandlung
Eine Person, bei der der Verdacht auf das Stevens-Johnson-Syndrom/toxische epidermale Nekrolyse (SJS/TEN) besteht, sollte sofort in ein Krankenhaus eingeliefert werden, da die Krankheit lebensbedrohlich sein kann. Wenn die Diagnose bestätigt ist, sollte das Ausmaß der Krankheit schnell bestimmt werden, damit entschieden werden kann, wo die Behandlung am besten durchgeführt werden kann. Menschen mit SJS/TEN werden möglicherweise am besten auf einer Intensivstation, einer Verbrennungsstation oder einer Spezialabteilung für Dermatologie behandelt. Mehrere Studien zeigen, dass die Heilungschancen für diejenigen besser sind, die umgehend auf eine Verbrennungsstation oder Intensivstation verlegt werden. Die Behandlung sollte idealerweise von einem Team von Ärzten durchgeführt werden, die in der Behandlung dieser Erkrankung erfahren sind.
Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und Komplikationen zu verhindern (unterstützende Pflege). Personen, bei denen eine medikamenteninduzierte SJS/TEN vermutet wird, sollten das Medikament so bald wie möglich absetzen.
Im Allgemeinen ähnelt die Behandlung von Hautsymptomen derjenigen von schweren Verbrennungen und umfasst Wundversorgung, Schmerzkontrolle, Flüssigkeits- und Elektrolytversorgung, Ernährungsunterstützung, Temperaturmanagement und Überwachung oder Behandlung von Sekundärinfektionen.
Eine Augenbeteiligung muss sofort behandelt werden, um das Risiko einer dauerhaften Schädigung der Augen und eines Sehverlusts zu verringern. Die Augenentzündung kann sich innerhalb weniger Tage schnell verschlimmern, so dass tägliche Augenuntersuchungen (durch einen Augenarzt) und eine aggressive Behandlung erforderlich sind. Die Behandlung hängt vom Ausmaß der Augenbeteiligung ab und kann eine von mehreren Strategien allein oder in Kombination umfassen, darunter:
- Kochsalzlösungsspülungen zur Reinigung der Augen und Augenlider.
- Mehrmals tägliches Einschmieren mit konservierungsmittelfreien Augentropfen oder -salben (auch bei Personen, die keine offensichtliche Augenbeteiligung haben).
- Augenmedikamente mit topischen Kortikosteroiden und Breitbandantibiotika.
- Amnionmembrantransplantation (AMT) zur Vorbeugung von Sehkraftverlust und Komplikationen an den Schleimhäuten. Bei manchen Menschen sind mehrere Eingriffe erforderlich. Die Amnionmembran ist die innerste Schicht der Plazenta und kann als Transplantat oder Verband verwendet werden, um die Reparatur der Augenoberfläche zu unterstützen und die Heilung zu fördern.
Neben der unterstützenden Behandlung haben die Ärzte verschiedene Therapien ausprobiert, darunter systemische Kortikosteroide, intravenöses Immunglobulin (IVIG), Cyclosporin, Plasmapherese und monoklonale Antikörper gegen den Tumornekrosefaktor (TNF). Mit Ausnahme von Thalidomid (das sich als schädlich erwiesen hat) wurde jedoch keines dieser Medikamente in randomisierten Studien angemessen untersucht.
Prognose
Die langfristigen Aussichten und Heilungschancen sind von Mensch zu Mensch unterschiedlich. Das Nachwachsen der betroffenen Haut erfolgt in der Regel innerhalb von zwei bis drei Wochen, aber die Genesung kann je nach Schwere der Symptome Wochen bis Monate dauern. Das Gefühl überwältigender Müdigkeit kann über Monate hinweg anhalten. Auch Depressionen können auftreten. Bei manchen Menschen können sich innerhalb von Wochen bis Monaten nach einem akuten Schub Komplikationen entwickeln, und es kann zu langfristigen Komplikationen an der Haut und den betroffenen Schleimhäuten kommen, die die Lebensqualität stark beeinträchtigen können.
SJS/TEN kann erneut auftreten, wenn es zu einer erneuten Exposition gegenüber einem Medikament kommt, von dem bekannt ist, dass es die Erkrankung ursprünglich ausgelöst hat. Es wurde jedoch auch über wiederkehrende Schübe berichtet, die auf andere Medikamente oder Infektionen zurückzuführen sind. Das Gesamtrisiko eines erneuten Auftretens ist nicht bekannt, aber es scheint bei Kindern mit SJS/TEN, die mit Infektionen in Verbindung stehen, höher zu sein.
Bei einigen Menschen verläuft SJS/TEN tödlich. Die Gesamtmortalität (Todesrate) liegt bei etwa 25 % und reicht von etwa 10 % bei SJS bis zu über 30 % bei TEN. Zu den häufigsten Todesursachen gehören Sepsis, akutes Atemnotsyndrom und multiples Organversagen.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.