Die Rosai-Dorfman-Krankheit wurde erstmals 1969 von Rosai und Dorfman beschrieben. Es handelt sich um eine gutartige Erkrankung, die durch eine Überproduktion und Anhäufung einer bestimmten Art von weißen Blutkörperchen (Histiozyten) in den Lymphknoten des Körpers gekennzeichnet ist, am häufigsten in denen des Halses (zervikal).
Andere Lymphknotengruppen können ebenfalls betroffen sein, und in einigen Fällen kann eine abnorme Ansammlung von Histiozyten in anderen Körperregionen (extranodal) auftreten. Die Ursache dieser Erkrankung ist nach wie vor unbekannt, obwohl veränderte Immunreaktionen und Infektionserreger eine Rolle spielen könnten. Die Rosai-Dorfman-Krankheit ist eine selbstbegrenzte und selten lebensbedrohliche Erkrankung, die in der Regel keine Therapie erfordert.
Übersicht
Symptome
Die Symptome und körperlichen Befunde, die mit der Rosai-Dorfman-Krankheit einhergehen, variieren je nach den spezifischen Bereichen des Körpers, die betroffen sind. Systemische Symptome wie Fieber, Gewichtsverlust, Unwohlsein, Gelenkschmerzen und Nachtschweiß können vorhanden sein. Die zervikalen Lymphknoten sind am häufigsten betroffen, aber auch andere Bereiche, einschließlich extranodaler Regionen, können befallen werden. Zu diesen Bereichen gehören die Haut, das zentrale Nervensystem, die Nieren und der Verdauungstrakt.
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
80-99 % der Menschen haben diese Symptome | ||
Anämie | Geringe Anzahl roter Blutkörperchen oder Hämoglobin | |
Dysgammaglobulinämie | ||
Fieber | ||
Lymphadenopathie | Geschwollene Lymphknoten | |
5-29 % der Menschen haben diese Symptome | ||
Erythema |
Ursache
Die genaue Ursache der Rosai-Dorfman-Krankheit ist unbekannt. Mögliche Ursachen sind veränderte Immunreaktionen und Infektionen durch Erreger wie Varizella-Zoster- und andere Herpesviren, Epstein-Barr-Viren, Cytomegaloviren, Brucellen und Klebsiella.
Behandlung
In vielen Fällen verschwinden die Anzeichen und Symptome der Rosai-Dorfman-Krankheit ohne jede Behandlung (Spontanremission) innerhalb von Monaten oder wenigen Jahren. Wenn möglich, ist die bevorzugte Behandlungsmethode die kontinuierliche Beobachtung ohne Behandlung. Bei vielen Menschen ist keine Therapie erforderlich, aber in einigen Fällen können verschiedene Behandlungsmöglichkeiten notwendig werden. Die Behandlung der Erkrankung richtet sich dann in der Regel nach den spezifischen Symptomen, die der Betroffene hat. Bei einigen Personen kann eine chirurgische Entfernung der histiozytären Läsionen erforderlich sein. In schwerwiegenderen Fällen werden bestimmte Medikamente wie Steroide, Chemotherapie und Strahlentherapie eingesetzt. Diese Behandlungen haben die Symptome bei einigen Personen verbessert, bei anderen waren sie jedoch nicht wirksam. Andere Behandlungen sind symptomatisch und unterstützend.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.