Riesenzellarteriitis

Die Riesenzellarteriitis (GCA) ist eine Form der Vaskulitis, einer Gruppe von Erkrankungen, die eine Entzündung der Blutgefäße verursachen. Die GCA betrifft am häufigsten die Arterien des Kopfes (insbesondere die Schläfenarterien, die sich auf beiden Seiten des Kopfes befinden), aber auch Arterien in anderen Bereichen des Körpers können sich entzünden. Die Entzündung führt zu einer Verengung der Arterien und damit zu einem schlechten Blutfluss.

Zu den Anzeichen und Symptomen, wenn Arterien im Kopf betroffen sind, gehören pochende Kopfschmerzen auf einer Seite oder am Hinterkopf, Druckempfindlichkeit der Kopfhaut, grippeähnliche Symptome und/oder Sehstörungen. Wenn andere Arterien betroffen sind, hängen die Symptome von der Lage dieser Arterien ab. Die Ursache der GCA wird noch erforscht, aber es wird vermutet, dass das Immunsystem fälschlicherweise die Arterienwände angreift. Mehrere genetische und umweltbedingte Faktoren können das Risiko einer Person, an GCA zu erkranken, erhöhen. Zu den Komplikationen der GCA können dauerhafter Sehkraftverlust oder ein Schlaganfall gehören, daher ist die Behandlung der Erkrankung wichtig. Die Behandlung kann Kortikosteroide und/oder andere Medikamente umfassen, die das Immunsystem unterdrücken.

Die GCA kann sich mit oder nach einer anderen entzündlichen Erkrankung, der Polymyalgia rheumatica, entwickeln, die bei etwa 40 bis 50 % der Menschen mit GCA auftritt.

Symptome

Die Blutgefäßentzündung bei Riesenzellarteriitis (GCA) betrifft am häufigsten die Schläfenarterien des Kopfes, die sich auf beiden Seiten des Kopfes befinden. Allerdings können sich auch Arterien in anderen Körperregionen entzünden, so dass die Symptome davon abhängen können, welche Gefäße betroffen sind. Die Symptome können plötzlich auftreten oder sich im Laufe der Zeit schleichend entwickeln.

Zu den Anzeichen und Symptomen der GCA können gehören:

• Unspezifische Symptome wie Fieber, Müdigkeit und Gewichtsverlust.
• Kopfschmerzen, die am häufigsten an den Schläfen auftreten. Sie können sich allmählich verschlimmern oder manchmal verschwinden und wiederkehren. Sie können mit einem Spannungsgefühl in der Kopfhaut einhergehen.
• Schmerzen im Kiefer beim Kauen (Kieferklaudikation).
• Vorübergehende (nicht dauerhafte) Sehbehinderung, die meist auf einem Auge, manchmal aber auch auf beiden auftritt.
• Teilweiser oder vollständiger dauerhafter Sehverlust, der meist plötzlich und schmerzlos auftritt. Der Verlust des Sehvermögens in einem oder beiden Augen wird bei 15 bis 20 Prozent der Menschen mit GCA berichtet.
• Polymyalgia rheumatica, eine Erkrankung, die Muskelschmerzen und Steifheit im Nacken, in den Schultern und in den Hüften verursacht. Sie kann mit oder ohne GCA auftreten, tritt aber bei etwa 40 bis 50 % der Menschen mit GCA auf.
• Andere muskuloskelettale Symptome wie Schmerzen aufgrund einer Entzündung des Gewebes, das die Gelenke auskleidet (Synovitis), Schwellungen der Hände und/oder Füße und Lochfraßödeme (spürbare Schwellungen aufgrund von Flüssigkeitsansammlungen).
• Symptome der oberen Atemwege, insbesondere ein trockener Husten.
• Spezifische Symptome der großgefäßigen GCA, die sich auf die Beteiligung der Aorta und ihrer wichtigsten proximalen Äste, insbesondere in den Armen, bezieht. Menschen mit GCA mit großen Gefäßen haben ein erhöhtes Risiko für schwere Komplikationen wie Aortenaneurysma und Dissektion.
• Manifestationen des zentralen Nervensystems wie Schlaganfall (der selten ist) und selten periphere Neuropathie, Mononeuritis multiplex, Myelopathie, Demenz oder andere Symptome.

In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.

 

Medizinische Begriffe	Andere Namen
80-99 % der Menschen haben diese Symptome
Anorexie
Zerebrale Ischämie	Unterbrechung der Blutsauerstoffversorgung des Gehirns
Ermüdung	Müde
Fieber
Kopfschmerzen	Kopfschmerzen

Ursache

Die genaue Ursache der Riesenzellarteriitis (GCA) ist zwar nicht bekannt, aber einige Studien haben genetische Faktoren, Infektionen mit bestimmten Viren oder Bakterien, hohe Dosen von Antibiotika und eine Vorgeschichte von Herz-Kreislauf-Erkrankungen mit der Entwicklung der GCA in Verbindung gebracht. Diese Zusammenhänge deuten darauf hin, dass die GCA durch eine abnorme Immunreaktion verursacht wird, bei der das körpereigene Immunsystem die Arterien angreift.

Man geht davon aus, dass die genetischen Faktoren, die derzeit mit der Entwicklung der GCA in Verbindung gebracht werden, die GCA nicht direkt verursachen, aber sie können eine genetische Prädisposition für die Erkrankung verursachen. Dies bedeutet, dass eine Person eine genetische Variation (oder mehr als eine genetische Variation) tragen kann, die ihr Risiko für die Entwicklung einer GCA erhöht, aber auch einen oder mehrere umweltbedingte Auslöser benötigt, um eine GCA zu entwickeln. Es wurde über familiäre Fälle von GCA berichtet.

Jüngste Studien haben eine starke Assoziation der GCA mit genetischen Variationen in der Familie der menschlichen Leukozytenantigene (HLA), einer Gruppe von Genen auf Chromosom 6, bestätigt. Die HLA-Genfamilie gibt dem Körper Anweisungen zur Herstellung einer Gruppe von Proteinen, die als HLA-Komplex bekannt sind. Dieser Komplex hilft dem Immunsystem, zwischen körpereigenen Proteinen und solchen zu unterscheiden, die von fremden Eindringlingen wie Viren und Bakterien stammen. Genauer gesagt wurde die GCA mit genetischen Variationen in den HLA-Klasse-I- und -Klasse-II-Genen in Verbindung gebracht. HLA-Klasse-I-Gene geben dem Körper Anweisungen zur Herstellung von Proteinen, die auf der Oberfläche fast aller Zellen vorkommen. HLA-Klasse-II-Gene geben Anweisungen für die Herstellung von Proteinen, die fast ausschließlich auf der Oberfläche bestimmter Zellen des Immunsystems vorkommen.

Variationen in anderen Genen, die nicht zur HLA-Genfamilie gehören, wurden ebenfalls mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung einer GCA in Verbindung gebracht. Dazu gehören die Gene PTPN22, NLRP1, IL17A, IL33 und LRRC32. Abgesehen von den HLA-bezogenen Genen scheinen bestimmte Variationen des Gens PTPN22 am stärksten mit GCA assoziiert zu sein. Dieses Gen ist als allgemeines Anfälligkeitsgen für Autoimmunität bekannt, da verschiedene Variationen des Gens immer wieder mit vielen Autoimmunkrankheiten in Verbindung gebracht wurden.

Es ist bekannt, dass mehrere zusätzliche Faktoren das Risiko einer Person, eine GCA zu entwickeln, erhöhen. Dazu gehören:

• Alter – GCA betrifft fast ausschließlich ältere Erwachsene
• Geschlecht – Bei Frauen ist die Wahrscheinlichkeit, an GCA zu erkranken, etwa doppelt so hoch wie bei Männern.
• Ethnische Zugehörigkeit – Menschen mit nordeuropäischer (insbesondere skandinavischer) Abstammung erkranken häufiger an GCA
• Polymyalgia rheumatica – Etwa 15 % der Menschen mit Polymyalgia rheumatica haben auch GCA

Vererbung

Während die genaue Ursache der Riesenzellarteriitis (GCA) noch untersucht wird, haben Studien sowohl genetische als auch nicht-genetische Faktoren mit der Entwicklung der GCA in Verbindung gebracht. Es wurde über familiäre Fälle von GCA berichtet, und die Forschung deutet darauf hin, dass einige Menschen mit GCA eine genetische Veranlagung für die Erkrankung haben könnten. Das bedeutet, dass eine Person eine genetische Variation (oder mehr als eine genetische Variation) in sich trägt, die ihr Risiko für die Entwicklung der GCA erhöht, die Krankheit aber möglicherweise nicht ohne Umweltauslöser entsteht. Da man davon ausgeht, dass die GCA durch ein Zusammenspiel mehrerer genetischer und umweltbedingter Faktoren verursacht wird, spricht man von einem multifaktoriellen Erbgang.

Behandlung

Die Riesenzellarteriitis (GCA) wird in der Regel mit hohen Dosen von Kortikosteroiden behandelt, um die Entzündung in den Arterien zu verringern. Mit der Behandlung mit Kortikosteroiden sollte umgehend begonnen werden (vielleicht sogar bevor die Diagnose durch eine Biopsie bestätigt wird). Wird die GCA nicht behandelt, kann sie zu dauerhaftem Sehverlust oder einem Schlaganfall führen. Die Symptome der GCA verschwinden in der Regel schnell mit der Behandlung, aber hohe Dosen von Kortikosteroiden werden in der Regel für einen Monat beibehalten. Der Erfolg der Behandlung ist bekannt, wenn die Symptome verschwunden sind und die Blutsenkungsgeschwindigkeit, auch Sedimentationsrate genannt (ein Bluttest, der den Grad der Entzündungsaktivität misst), normal ist. Die Kortikosteroiddosis kann schrittweise verringert werden. Andere Arzneimittel können helfen, die Kortikosteroiddosis zu verringern.

Prognose

Die Symptome der Riesenzellarteriitis (GCA) bessern sich im Allgemeinen innerhalb weniger Tage nach Beginn der Behandlung, und Erblindung ist heute eine seltene Komplikation. Der Verlauf der GCA bis zur vollständigen Genesung kann jedoch sehr unterschiedlich sein. Während die durchschnittliche Behandlungsdauer 2 Jahre beträgt, benötigen manche Menschen eine Behandlung von 5 Jahren oder länger. Die Auswirkungen der Steroidtherapie sind oft schlimmer als die Symptome der GCA. Wenn die GCA richtig behandelt wird, tritt sie selten wieder auf. Allerdings besteht bei Menschen mit GCA ein lebenslanges Risiko für die Entwicklung von Erkrankungen der großen Gefäße, insbesondere von Aortenaneurysmen. Daher ist eine langfristige Nachsorge äußerst wichtig.

Die Aussichten für Menschen, die nicht behandelt werden, sind schlecht. Zu den Komplikationen können Erblindung oder andere Augen- und Sehprobleme gehören oder der Tod durch Herzinfarkt, Schlaganfall oder Aortenaneurysma. Sehschäden, die vor Beginn der Therapie auftreten, sind oft irreversibel.

Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.