Die retroperitoneale Fibrose ist eine langsam fortschreitende Erkrankung, bei der die Röhren, die den Urin von den Nieren zur Blase (Harnleiter) und zu anderen Bauchorganen oder -gefäßen leiten, durch eine fibröse Masse und eine Entzündung im hinteren Teil des Bauches blockiert werden.
Die Erkrankung kann zu Schmerzen im Bauchraum führen, die sich mit der Zeit verschlimmern, zu Schmerzen oder Schwellungen in den Beinen, zu einer verminderten Urinausscheidung und bei Männern zu einer Schwellung des Hodensacks. Zu den Risikofaktoren für eine retroperitoneale Fibrose gehören Asbestexposition, Rauchen, Tumore, Infektionen, Traumata, Strahlentherapie, Operationen und die Einnahme bestimmter Medikamente.Die Behandlung kann Kortikosteroide, Tamoxifen, Stents oder Operationen umfassen.
Symptome
Die retroperitoneale Fibrose ist durch Entzündungen und übermäßiges Narbengewebe gekennzeichnet, das sich im hinteren Teil der Bauchhöhle entwickelt. Sie kann in jedem Alter auftreten, tritt aber am häufigsten zwischen 40 und 60 Jahren auf. Männer sind doppelt so häufig von dieser Krankheit betroffen wie Frauen.
Zu den frühen Symptomen einer retroperitonealen Fibrose können gehören:
- Dumpfe Schmerzen im Unterleib, im Rücken oder in der Seite, die mit der Zeit zunehmen
- Verminderte Durchblutung in den Beinen, die zu Schmerzen, Schwellungen und Verfärbungen führt
- Beeinträchtigte Durchblutung des Darms, was zum Absterben (Nekrose) von Darmgewebe, starken Schmerzen und übermäßigen Blutungen (Hämorrhagie) führt
- Anschwellen des Hodensacks bei Männern
Spätsymptome einer retroperitonealen Fibrose können sein:
- Verringertes Urinvolumen
- Totaler Urinmangel (Anurie)
- Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust, Juckreiz, Anämie und Veränderungen im Denken, die durch Nierenversagen und die daraus resultierende Anhäufung giftiger Chemikalien im Blut verursacht werden.
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| 30%-79% der Menschen haben diese Symptome | ||
| Schmerzen im Unterleib | Schmerzen im Magen
|
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| Anorexie | ||
| Anti-Schilddrüsenperoxidase-Antikörper-Positivität | ||
| Perivaskuläres entzündliches Infiltrat in der Tiefe der Haut | ||
| Erhöhte Werte des C-reaktiven Proteins | ||
Ursache
Die Ursache der retroperitonealen Fibrose ist in vielen Fällen unbekannt (idiopathisch). Gelegentlich kann sie im Zusammenhang mit Autoimmunerkrankungen auftreten, und einige Forscher vermuten, dass das Immunsystem daran beteiligt sein könnte. Einige Fälle treten in Verbindung mit anderen Faktoren auf, darunter:
- Asbestexposition
- Rauchen
- Neoplasmen (Tumor)
- Infektionen
- Trauma
- Strahlentherapie
- Chirurgie
- Einnahme bestimmter Medikamente (einschließlich solcher, die Methysergid enthalten, ein Medikament, das manchmal zur Behandlung von Migräne eingesetzt wird)
Einige Fälle von idiopathischer retroperitonealer Fibrose (IgG4-bezogene retroperitoneale Fibrose) gehören zu einer Gruppe von Erkrankungen, die als „Immunglobulin G4-bezogene Krankheit (IgG4-RD)“ bezeichnet werden.
Behandlung
Es gibt keinen Konsens über die beste Behandlung der retroperitonealen Fibrose. Der Ansatz kann vom Stadium der Krankheit abhängen.
Zunächst werden Kortikosteroide ausprobiert. Die Dosierung wird von Fall zu Fall festgelegt, liegt aber häufig zwischen 30 und 60 mg pro Tag. Die Kortikosteroide werden dann langsam abgesetzt. Bei manchen Menschen mit retroperitonealer Fibrose kann eine niedrig dosierte Erhaltungstherapie bis zu 2 Jahre lang fortgesetzt werden. Wenn die Kortikosteroidbehandlung nicht anschlägt, sollte eine Biopsie durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen.
Andere Arzneimittel zur Unterdrückung des Immunsystems wie Mycophenolatmofetil, Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid oder Tamoxifen können allein oder in Kombination mit Kortikosteroiden verschrieben werden.
Wenn Medikamente nicht wirken, werden eine Operation und Stents (Drainageröhrchen) in Betracht gezogen. Stents (Drainageröhrchen), die in den Harnleiter oder in das Nierenbecken eingesetzt werden, können die Symptome kurzfristig lindern, bis die Erkrankung chirurgisch behandelt wird. Ziel der Operation ist es, die Masse zu entfernen und/oder die Harnleiter freizulegen.
Bei schweren Nierenentzündungen (schwerer Hydronephrose) erfolgt die Erstbehandlung durch eine Operation oder Stents. Viele Fachleute empfehlen derzeit jedoch eine Operation als erste Option für Patienten mit verstopften Harnleitern, die sich in einem guten Gesundheitszustand befinden, und nicht als letzte Behandlungsmöglichkeit. Einige neuere chirurgische Techniken mit weniger Komplikationen haben bessere Ergebnisse gezeigt, z. B. die robotergestützte Laparoskopie
Patienten mit fortgeschrittenem Alter oder Gesundheitszuständen, die eine Operation verhindern, werden nur mit Medikamenten behandelt.
Prognose
Die Aussichten für Patienten mit retroperitonealer Fibrose gelten in der Regel als gut. Die Nieren erholen sich häufig innerhalb der ersten 2 Wochen, doch sollten die Patienten regelmäßig kontrolliert werden, da ein Wiederauftreten der Krankheit bis zu 10 Jahre nach Abschluss der Behandlung gemeldet wurde. Bei bis zur Hälfte der Patienten, die allein operiert wurden, und bei etwa 10 % der Patienten, die sowohl operiert als auch medikamentös behandelt wurden, kann die Harnleiterobstruktion erneut auftreten. Schwere Komplikationen wie chronisches Nierenversagen, das eine Nierentransplantation erfordert, können in seltenen Fällen auftreten. Andere, weniger häufige Komplikationen können sein:
- Bluthochdruck
- Schwellung des Hodensacks
- Thrombose der Vena cava inferior.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.
