Purpura Henoch-Schönlein

Die Henoch-Schonlein-Purpura (HSP), auch Immunglobulin-A-Vaskulitis (IgAV) genannt, ist eine Gefäßerkrankung, die hauptsächlich kleine Blutgefäße betrifft. Die Krankheit ist durch abnorme Ablagerungen von Immunglobulin A (einem Antikörper) in den Blutgefäßen gekennzeichnet, was zu deren Entzündung (Vaskulitis) führt. Besonders betroffen sind die kleinen Gefäße der Haut, der Gelenke, der Nieren und der Verdauungsorgane. Zu den Anzeichen und Symptomen, die in der Regel plötzlich auftreten (und über Tage hinweg fortschreiten), gehören violett gefärbte Flecken auf der Haut (Purpura), Gelenkschmerzen und Magen-Darm-Probleme wie Bauchschmerzen, Übelkeit, blutiger Stuhl und selten auch schwere Komplikationen, die eine Operation erfordern.

Menschen mit HSP können auch eine Glomerulonephritis (entzündungsbedingte Schädigung der Nieren) und eine schlechte Nierenfunktion entwickeln, die zu Schwellungen von Körperteilen oder des Gesichts (Ödemen) sowie zu Blut und Eiweiß im Urin (Hämaturie und Proteinurie) führen kann. Die meisten Fälle von HSP treten bei Kindern auf und verschwinden wieder, ohne ernsthafte oder langfristige Gesundheitsprobleme zu verursachen. Seltener betrifft die Krankheit Erwachsene und kann einen schwereren Verlauf nehmen, der zu chronischen Nierenerkrankungen und Nierenversagen führt. Die Ursache der HSP ist noch nicht vollständig geklärt, aber die Forschung deutet darauf hin, dass die Gene (insbesondere diejenigen, die an der Regulierung des Immunsystems beteiligt sind) eine Schlüsselrolle bei der Veranlagung für HSP sowie bei der Schwere der Erkrankung spielen könnten. Die Gene können zwar das Erkrankungsrisiko erhöhen (und in einigen Fällen ist mehr als ein Familienmitglied an HSP erkrankt), die Krankheit selbst wird jedoch nicht vererbt. Umweltbedingte „Auslöser“ wie Nahrungsmittel, Infektionen oder Medikamente können ebenfalls eine Rolle beim Ausbruch der Krankheit spielen. Die Diagnose von HSP kann auf der Grundlage von Symptomen, Blut- und Urintests, bildgebenden Untersuchungen und/oder einer Biopsie der Haut oder Niere gestellt werden. Die meisten Fälle verschwinden innerhalb weniger Wochen ohne Behandlung. Falls erforderlich, zielt die Behandlung auf die Linderung der Symptome ab und kann Medikamente gegen Schmerzen und Entzündungen umfassen. Menschen mit chronischer Nierenbeteiligung oder fortgeschrittener Nierenerkrankung benötigen möglicherweise immunsuppressive Medikamente, Hämodialyse oder eine Nierentransplantation. Die langfristigen Aussichten hängen vom Ausmaß der Nierenbeteiligung ab. In seltenen Fällen verläuft die HSP aufgrund von Nierenkomplikationen tödlich. In einigen Fällen tritt die Krankheit erneut auf, manchmal sogar mehrmals.

Symptome

In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.

 

Medizinische Begriffe	Andere Namen
80-99 % der Menschen haben diese Symptome
Schmerzen im Unterleib	Schmerzen im Magen
Arthralgie	Gelenkschmerzen
Anfälligkeit für Blutergüsse	Leichte Blutergüsse
Gastrointestinale Infarkte	Absterben von Gewebe der Verdauungsorgane aufgrund schlechter Blutversorgung
Hämaturie	Blut im Urin

Ursache

Die Ursache der Henoch-Schonlein-Purpura (HSP) ist noch nicht vollständig geklärt, aber die Forschung deutet darauf hin, dass die Gene eine Schlüsselrolle bei der Veranlagung für die Entwicklung einer HSP spielen, ebenso wie der Schweregrad der HSP bei jeder Person. Die Krankheit wird am stärksten mit bestimmten Genvariationen in der Familie der humanen Leukozytenantigene (HLA) in Verbindung gebracht, einer Gruppe von Genen, mit deren Hilfe das Immunsystem zwischen körpereigenen Substanzen und fremden Eindringlingen unterscheiden kann. Umweltfaktoren wie kürzlich aufgetretene bakterielle oder virale Infektionen, Nahrungsmittelallergien und Medikamentenreaktionen können ebenfalls eine Rolle beim Auftreten von HSP bei Menschen spielen, die genetisch prädisponiert sind.

Behandlung

Die überwiegende Mehrheit der Menschen mit Henoch-Schonlein-Purpura (HSP) erholt sich innerhalb weniger Wochen von selbst. Die unterstützende Behandlung bis zur Genesung bei geringer oder keiner Nierenbeteiligung kann eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr, Ruhe und rezeptfreie Schmerzmittel gegen entzündungsbedingte Gelenk- und Bauchschmerzen umfassen. Schwellungen der unteren Körperhälfte können sich durch Bettruhe oder Hochlagerung der betroffenen Körperpartie bessern. Bei schweren Entzündungserscheinungen können verschreibungspflichtige Schmerzmittel oder entzündungshemmende Medikamente erforderlich sein. Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs) sollten nicht bei Menschen mit eingeschränkter Nierenfunktion oder Nierenerkrankung eingesetzt werden. In seltenen Fällen erfordern schwere gastrointestinale Komplikationen eine Operation.

Der Einsatz von Glukokortikoiden (Steroiden) bei Menschen mit HSP ist umstritten. Es wurde zwar berichtet, dass Glukokortikoide die Symptome (insbesondere gastrointestinale Symptome) verbessern, es ist jedoch fraglich, ob sie den Krankheitsverlauf verbessern, und sie können potenziell gefährliche Nebenwirkungen haben (z. B. die Maskierung von Fieber und Schmerzen). Sie werden im Allgemeinen nicht als Mittel zur Verhinderung von Nieren- oder Magen-Darm-Komplikationen empfohlen.

Ein Krankenhausaufenthalt kann bei Dehydrierung, lähmenden Bauch- oder Gelenkschmerzen (die die Bewegungsfähigkeit einschränken), erheblichen Magen-Darm-Blutungen oder Nierenerkrankungen erforderlich sein. Menschen mit erheblicher Nierenbeteiligung oder fortgeschrittener Nierenerkrankung benötigen möglicherweise immunsuppressive Medikamente, eine Hämodialyse oder eine Nierentransplantation. Immunsuppressive Therapien wie Pituxemab haben zwar in ersten Studien vielversprechende Ergebnisse gezeigt, es sind jedoch weitere Studien erforderlich, um ihre Sicherheit und Wirksamkeit bei Menschen mit HSP zu bestimmen, die eine schwere Nierenbeteiligung und andere schwere Symptome aufweisen.

Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.