Die primäre intestinale Lymphangiektasie ist eine Verdauungsstörung, bei der die Lymphgefäße, die die Dünndarmschleimhaut versorgen, vergrößert sind. Die Ursache für diese Erkrankung ist noch unbekannt. Zu den Anzeichen und Symptomen gehören Schwellungen der Beine und Bauchbeschwerden, Verlust von Lymphflüssigkeit in den Magen-Darm-Trakt, Proteinverlust-Enteropathie, zu wenig Albumin im Blut, verminderte Antikörperspiegel und Immunschwäche. Die Behandlung umfasst eine spezielle Langzeitdiät.
Übersicht
Symptome
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| 80-99 % der Menschen haben diese Symptome | ||
| Anomalien des lymphatischen Systems | ||
| Verringertes Niveau der zirkulierenden Antikörper | ||
| Hypoalbuminämie | Niedriges Blutalbumin | |
| Hypoproteinämie | Verminderter Proteingehalt im Blut | |
| Lymphödem | Schwellung durch überschüssige Lymphflüssigkeit unter der Haut | |
Behandlung
Leider gibt es keine Heilung für die primäre intestinale Lymphangiektasie (PIL). Die Behandlung erfolgt in der Regel durch diätetische Einschränkungen, einschließlich einer fettarmen Ernährung und der Zufuhr einer bestimmten Art von Fett, das von den Betroffenen leichter aufgenommen wird (mittelkettige Triglyceride). Diese Einschränkungen werden in der Regel ein Leben lang beibehalten. Regelmäßige intravenöse (IV) Infusionen eines Proteins namens Albumin können bei der Behandlung von Schwellungen der unteren Gliedmaßen und/oder der Ansammlung überschüssiger Körperflüssigkeiten hilfreich sein. Der Einsatz bestimmter Hormone kann bei Personen, die nicht auf eine Ernährungsumstellung ansprechen, sinnvoll sein. Ein chirurgischer Eingriff ist in der Regel nicht erforderlich, es sei denn, die Krankheit ist auf einen bestimmten Bereich des Darms beschränkt.
Prognose
Generell gilt: Je früher die primäre intestinale Lymphangiektasie auftritt, desto schwerer ist die Erkrankung. Tritt die Krankheit bereits im Neugeborenenalter oder in den ersten Lebensmonaten auf, können Symptome wie massive Ödeme, Durchfall, Malabsorption und Infektionen auftreten. Dennoch können (und haben) Säuglinge mit dieser Krankheit bis ins Erwachsenenalter überleben. Da die Schwere der Symptome bei Säuglingen variieren kann, sind die Gesundheitsdienstleister des Kindes am besten in der Lage, spezifische Informationen über die Prognose des Kindes zu geben.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.
