Pemphigoid gestationis (PG) ist eine schwangerschaftsassoziierte, autoimmune Hauterkrankung. Sie beginnt in der Regel abrupt im 2. oder 3. Schwangerschaftsdrittel, kann aber auch zu jedem anderen Zeitpunkt der Schwangerschaft auftreten. Zu den Anzeichen und Symptomen gehören häufig die plötzliche Bildung stark juckender, roter Beulen und/oder Blasen an Bauch und Rumpf, die sich dann auf andere Körperteile ausbreiten können.
Der unablässige Juckreiz (Pruritus) beeinträchtigt oft die täglichen Aktivitäten. Die Symptome können sich am Ende der Schwangerschaft bessern, aber während oder direkt nach der Entbindung können sie wieder aufflammen. Während PG in der Regel innerhalb von Wochen bis Monaten nach der Entbindung von selbst wieder abklingt, wurde berichtet, dass es in manchen Fällen jahrelang bestehen bleibt. PG wird dadurch verursacht, dass das Immunsystem der Frau Autoantikörper produziert und fälschlicherweise die eigene Haut angreift, aber der Auslöser für die Produktion von Autoantikörpern ist nur unzureichend bekannt. Die Behandlung zielt darauf ab, den Juckreiz zu lindern und die Blasenbildung zu verhindern, und kann die Anwendung von topischen Kortikosteroiden, oralen Kortikosteroiden und/oder oralen Antihistaminika beinhalten. Es sollte die niedrigste wirksame Medikamentendosis verwendet werden, um das Risiko für Mutter und Fötus zu minimieren. Die Störung kann zu einem späteren Zeitpunkt wieder auftreten, z. B. wenn die Menstruation wieder einsetzt, bei der Einnahme oraler Verhütungsmittel und/oder bei nachfolgenden Schwangerschaften.
Symptome
Bei den meisten Frauen, die an Pemphigoid gestationis (PG) leiden, beginnt die Erkrankung plötzlich als extrem juckender, bienenstockartiger Ausschlag in der Mitte bis zum Ende der Schwangerschaft (im 2. ndoder 3rd. Trimester). Er beginnt oft mit roten Beulen um Bauch und Rumpf und breitet sich dann innerhalb von Tagen bis Wochen auf andere Körperteile aus. Auf den betroffenen Hautpartien können sich große, flüssigkeitsgefüllte Blasen bilden. Bei manchen Menschen mit PG bilden sich keine Blasen, sondern stattdessen große, erhabene Flecken (Plaques).
Die Symptome können sich gegen Ende der Schwangerschaft verbessern oder von selbst verschwinden. Bei den meisten Frauen kommt es jedoch um den Zeitpunkt der Entbindung herum zu einem „Schüben“. In den meisten Fällen verschwinden die Symptome wenige Tage nach der Entbindung wieder, aber bei einigen Frauen bleibt die Erkrankung über Wochen, Monate oder sogar Jahre bestehen. Die Erkrankung kann erneut auftreten, wenn die Menstruation wieder einsetzt, wenn orale Verhütungsmittel eingenommen werden oder bei zukünftigen Schwangerschaften.
Einige Babys von Frauen mit PG wachsen während der Schwangerschaft weniger als erwartet (klein für das Gestationsalter) und/oder werden vor dem Geburtstermin geboren (Frühgeburt). Einige Babys von Frauen mit PG werden mit einem Ausschlag geboren, der dem Ausschlag bei Frauen mit PG ähnelt, der aber in der Regel ohne Behandlung innerhalb weniger Wochen wieder verschwindet.
Ursache
Pemphigoid gestationis (PG) ist eine Autoimmunerkrankung, d. h. das Immunsystem des Betroffenen reagiert fälschlicherweise gegen sein eigenes Gewebe. Bei PG sind Autoantikörper des Immunglobulintyps G (IgG), die den Körper normalerweise vor Infektionen schützen, dafür verantwortlich. Der Angriff der Antikörper führt zu einer Entzündung und Trennung der Epidermis (äußere Hautschicht) von der Dermis (innere Hautschicht), wodurch sich Flüssigkeit ansammelt und die mit PG verbundenen Blasen entstehen. Die genauen, zugrundeliegenden Auslöser, die dazu führen, dass eine Frau eine PG entwickelt, werden noch untersucht.
Diagnose
Pemphigoid gestationis weist einige Gemeinsamkeiten mit anderen Hauterkrankungen in der Schwangerschaft auf, was die Diagnose erschweren kann. Für die Diagnose ist in der Regel zunächst eine Hautbiopsie erforderlich, die typische Merkmale einer subepidermalen Blasenbildung aufweist. Die Diagnose kann dann durch eine direkte Immunfluoreszenzfärbung (DIF) der Biopsie zum Nachweis von Antikörpern bestätigt werden. Dabei handelt es sich um eine Labortechnik, bei der Fluoreszenzfarbstoffe verwendet werden, um an spezifische Antigene gebundene Antikörper zu identifizieren. In einigen Fällen können zirkulierende Antikörper durch einen Bluttest nachgewiesen werden (indirekter Immunfluoreszenztest).
Behandlung
Die Ziele der Behandlung von Frauen mit Pemphigoid gestationis (PG) sind die Linderung des Juckreizes, die Verhinderung der Blasenbildung und die Behandlung von Sekundärinfektionen. Die Behandlung kann vom Schweregrad der Erkrankung abhängen, und die Risiken und Vorteile der Therapien müssen sowohl für die Mutter als auch für den Fötus abgewogen werden. In den meisten Fällen bildet sich die PG innerhalb weniger Tage nach der Entbindung spontan (von selbst) zurück, so dass die Behandlung in der Regel reduziert und abgesetzt werden kann.
In leichteren Fällen können topische Kortikosteroide eingesetzt werden, während in schwereren Fällen orale Kortikosteroide erforderlich sind. Auch orale Antihistaminika können zur Linderung des Juckreizes eingesetzt werden. Intravenöses Immunglobulin (IVIG) hat sich ebenfalls als wirksam erwiesen. Bestimmte immunsuppressive Medikamente können ebenfalls wirksam sein, aber ihre Sicherheit während der Schwangerschaft und/oder Stillzeit muss berücksichtigt werden.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.