Nussknacker-Syndrom der Nieren

Das renale Nussknacker-Syndrom (NCS) ist eine Erkrankung, die auftritt, wenn die linke Nierenvene (die Vene, die das von der linken Niere gereinigte Blut transportiert) komprimiert wird. Die Anzeichen und Symptome können von Person zu Person variieren. Bei manchen Menschen treten keine Symptome auf, während andere schwere und anhaltende Beschwerden entwickeln.

Zu den Symptomen können Blut im Urin (Hämaturie), orthostatische Proteinurie, Flankenschmerzen und/oder Bauchschmerzen gehören. Einige Fälle von leichter NCS bei Kindern sind möglicherweise auf wachstumsbedingte Veränderungen der Körperproportionen zurückzuführen. Es ist weniger klar, warum NCS bei Erwachsenen auftritt oder Symptome verursacht. Die Behandlung reicht von der Überwachung (in weniger schweren Fällen) bis hin zu verschiedenen Arten von Operationen. Die chirurgische Technik hängt von der Anatomie der jeweiligen Person ab und davon, wie wahrscheinlich es ist, dass sie die Symptome lindert.

Symptome

Die Symptome und der Schweregrad des renalen Nussknacker-Syndroms können von Person zu Person variieren. Manche Menschen haben keine Symptome (insbesondere Kinder), während andere schwere und anhaltende Symptome haben. Die Symptome verschlimmern sich oft durch körperliche Aktivität.

Zu den häufigsten Anzeichen und Symptomen können gehören:

• Blut im Urin (Hämaturie), das gelegentlich eine Anämie verursachen kann, die Bluttransfusionen erfordert.
• Bauch- oder Flankenschmerzen, die in den Oberschenkel und das Gesäß ausstrahlen können. Die Schmerzen können sich durch Sitzen, Stehen, Gehen oder Fahren in einem Fahrzeug, das rüttelt, verschlimmern.
• Varikozele bei Männern – tritt fast immer auf der linken Seite auf.
• Chronisches Müdigkeitssyndrom und Müdigkeitssymptome.
• Beckenstauungssyndrom, das Symptome wie chronische Beckenschmerzen, Schmerzen beim Geschlechtsverkehr, schmerzhaftes oder schwieriges Wasserlassen, schmerzhafte Menstruationskrämpfe während der Periode und polyzystische Eierstöcke verursacht.
• Orthostatische Proteinurie.

Orthostatische Intoleranz (Schwindelgefühl oder Herzklopfen beim aufrechten Stehen).

Ursache

Die NCS wird im Allgemeinen in 2 Arten unterteilt: die anteriore und die posteriore.

1. Die anteriore NCS, die häufigste Form, tritt auf, wenn die normal verlaufende linke Nierenvene (die Vene, die das von der linken Niere gereinigte Blut transportiert) zwischen zwei Arterien (der abdominalen Aorta und der Arteria mesenterica superior) zusammengedrückt wird.
2. Eine posteriore NCS tritt im Allgemeinen auf, wenn die linke Nierenvene zwischen einer Arterie (in der Regel der Bauchaorta) und den Knochen der Wirbelsäule zusammengedrückt wird.

Einige Fälle von leichter NCS bei Kindern sind möglicherweise auf wachstumsbedingte Veränderungen der Körperproportionen zurückzuführen. Der Grund, warum eine NCS bei Erwachsenen auftritt oder Symptome verursacht, ist weniger klar. Folgende Faktoren können das Risiko einer NCS als Folge einer Kompression der linken Nierenvene erhöhen:

• Tumore der Bauchspeicheldrüse
• Schwellung der para-aortalen Lymphknoten (eine Gruppe von Lymphknoten vor der Basis der Wirbelsäule)
• Retroperitoneale Tumore
• Abdominales Aortenaneurysma
• Duplikation der linken Nierenvene und eine abnorm platzierte rechte Nierenarterie
• Nephroptose der linken Niere – wenn die Niere in eine anormale Position im Becken fällt, während eine Person vom Sitzen zum Stehen übergeht
• Lordose
• Niedriger Body-Mass-Index (BMI)

Vererbung

Menschen mit NCS haben in der Regel keine familiäre Vorbelastung mit dem Syndrom. Obwohl selten mehr als ein Familienmitglied an dem Syndrom erkrankt, geht man davon aus, dass dies ein Zufall und nicht das Ergebnis einer genetischen Prädisposition ist.

Diagnose

Eine NCS-Diagnose kann zunächst aufgrund der charakteristischen Anzeichen und Symptome vermutet werden. Andere Erkrankungen, die ähnliche Symptome verursachen, werden häufig zunächst ausgeschlossen. Die Diagnose wird schließlich durch die Ergebnisse verschiedener bildgebender Untersuchungen bestätigt, darunter:

• Doppler-Ultraschalluntersuchung (DUS)
• Computertomographische Angiographie
• Magnetresonanz-Angiographie
• Venographie
• Intravaskulärer Ultraschall
• Zystoskopie

Behandlung

Die beste Behandlung für jede Person mit renalem Nussknacker-Syndrom (NCS) ist ein kontroverses Thema. Im Allgemeinen wird für Menschen mit leichter Hämaturie oder mit leichten und tolerierbaren Symptomen eine konservative Behandlung empfohlen. Diese besteht im Allgemeinen aus regelmäßiger Überwachung und Beobachtung. Denn bei vielen Patienten verschwinden die Symptome vollständig, ohne dass ein nennenswerter Eingriff erforderlich ist. Eine medikamentöse Therapie kann empfohlen werden, um die orthostatische Proteinurie und/oder die Nierendurchblutung zu verbessern.

Ein chirurgischer Eingriff kann in den folgenden Fällen in Betracht gezogen werden:

• Grobe Hämaturie (wenn der Urin sichtbar durch Blut verfärbt ist)
• Schwere Symptome (Flanken- oder Bauchschmerzen, Anämie, autonome Funktionsstörung, Beeinträchtigung der Nierenfunktion)
• Wenn die konservative Behandlung nach einem bestimmten Zeitraum, der vom Alter des Patienten abhängt, keine Wirkung zeigt (im Allgemeinen nach 24 Monaten bei Patienten unter 18 Jahren und nach 6 Monaten bei Erwachsenen)

Die chirurgische Technik hängt von der Anatomie der jeweiligen Person ab und davon, wie wahrscheinlich es ist, dass sie die Symptome lindert. Der Einsatz einer Kombination von Operationstechniken wird zunehmend als Mittel zur Linderung der NCS-Symptome anerkannt.

Prognose

Der „übliche Verlauf“ des renalen Nussknacker-Syndroms (NCS) ist nicht klar, und es wird nach wie vor nicht ausreichend diagnostiziert, da die Symptome von Person zu Person variieren. In einigen Fällen, vor allem bei Kindern, kann es sich spontan zurückbilden. Ohne Behandlung kann es jedoch zu einer Thrombose der linken Nierenvene (Blutgerinnsel in der Vene) und zu Nierenschäden führen. In Fällen, in denen eine Hämaturie auftritt, kann sie zu einer Anämie führen, die eine Bluttransfusion und die damit verbundenen Komplikationen erfordert.

Bei denjenigen, die chirurgisch mit einer offenen Reparatur behandelt werden (was sich auf verschiedene Techniken außer Stenting beziehen kann), gibt es Berichten zufolge hervorragende Langzeitergebnisse. Andererseits scheint die weniger invasive endovaskuläre Stent-Implantation zwar kurzfristig gute Ergebnisse zu liefern, die Langzeitergebnisse bei einer breiteren Bevölkerungsgruppe werden jedoch noch untersucht, und die Stents bergen das Risiko der Migration. Eine Verbesserung der Technologie für venöse Stents ist zu erwarten und könnte dazu führen, dass in Zukunft mehr Fälle endovaskulär behandelt werden.

Statistik

Die genaue Prävalenz des renalen Nussknacker-Syndroms ist unbekannt. Dies liegt zum einen daran, dass es keine Standard-Diagnosekriterien gibt, und zum anderen daran, dass die Symptome bei den Betroffenen unterschiedlich ausgeprägt sein können (oder gar fehlen). In der medizinischen Fachliteratur wird das Syndrom zwar als „selten“ bezeichnet, doch wird seine Häufigkeit wahrscheinlich unterschätzt.

Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.