Nur-Sertoli-Zellen-Syndrom

Dirk de Pol, 15. November 2021

Gesundheit

Das reine Sertoli-Zell-Syndrom (SCO-Syndrom) ist eine Ursache für männliche Unfruchtbarkeit. Beim SCO-Syndrom sind die Hodenkanälchen (Röhren im Hoden, in denen sich die Spermien entwickeln) nur mit Sertoli-Zellen (Zellen, die die unreifen Spermien ernähren) ausgekleidet. Daher sind in den Hodenkanälchen keine Samenzellen vorhanden.

Männer erfahren in der Regel im Alter zwischen 20 und 40 Jahren, dass sie betroffen sind, wenn sie auf Unfruchtbarkeit untersucht werden und keine Spermien produzieren (Azoospermie). Andere Anzeichen und Symptome sind selten, aber in einigen Fällen könnte dem SCO-Syndrom eine andere Ursache zugrunde liegen, die andere Symptome verursacht, wie z. B. das Klinefelter-Syndrom.

Die meisten Fälle des SCO-Syndroms sind idiopathisch (unbekannte Ursache), aber zu den Ursachen können auch Deletionen der genetischen Information in Bereichen des Y-Chromosoms gehören, insbesondere im Bereich des Azoospermiefaktors (AZF) des Y-Chromosoms. Andere Ursachen sind die Exposition gegenüber Chemikalien oder Toxinen, eine Strahlentherapie in der Vorgeschichte und ein schweres Trauma in der Vorgeschichte. Die Diagnose des SCO-Syndroms wird durch eine Hodenbiopsie bestätigt. Obwohl es derzeit keine wirksame Behandlung gibt, kann die assistierte Reproduktionstechnologie einigen Männern mit SCO-Syndrom helfen, Kinder zu bekommen.

Symptome

Das primäre Anzeichen des Sertoli-Zell-Syndroms (SCO-Syndrom) ist eine fehlende Produktion von Samenzellen (Azoospermie). Im Allgemeinen wird diese Erkrankung bei Männern im Alter zwischen 20 und 40 Jahren diagnostiziert, wenn sie auf Unfruchtbarkeit untersucht werden. Einige Patienten mit SCO-Syndrom können kleine Hoden haben.

In einigen Fällen kann das SCO-Syndrom durch eine andere Grunderkrankung verursacht werden. In diesen Fällen ist es möglich, dass die betroffenen Männer andere Symptome haben. So wird bei einigen Männern mit SCO-Syndrom später das Klinefelter-Syndrom diagnostiziert, eine weitere Ursache für männliche Unfruchtbarkeit. Die Anzeichen und Symptome, die mit den zugrundeliegenden Ursachen des SCO-Syndroms verbunden sind, können variieren.

In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.

 

Medizinische Begriffe Andere Namen  
Der Prozentsatz der Personen, die diese Symptome aufweisen, ist nicht verfügbar.
Abnorme Morphologie des Thorax Abnormität des Brustkorbs
Störung des Stoffwechsels/Homöostase Laboranomalie

 

Gynäkomastie Vergrößerte männliche Brust
Männlich-begrenzt autosomal-dominant
Fettleibigkeit Zu viel Körperfett haben

Ursache

Das Sertoli-Zell-Only-Syndrom (SCO-Syndrom) kann durch eine Vielzahl von Faktoren verursacht werden, die meisten Fälle treten jedoch aus unbekannten Gründen auf (idiopathisch). Zu den möglichen Ursachen des SCO-Syndroms gehören:

  • Genetische Faktoren: die Unfruchtbarkeit wird durch bestimmte genetische Veränderungen verursacht
  • Hormonelle Faktoren: Die verminderte Spermienproduktion wird durch hormonelle Probleme verursacht.
  • Toxinexposition: Die Exposition gegenüber einer Chemikalie führte zu einer verminderten Spermienproduktion
  • Bestrahlung in der Vergangenheit: Die Bestrahlung der Hodenregion führte zu einer verminderten Spermienproduktion
  • Trauma in der Vorgeschichte: Ein Trauma in der Hodenregion führte zu einer verminderten Spermienproduktion
  • Vorgeschichte einer Virusinfektion der Hoden

Vererbung

In einigen Fällen kann das Sertoli-Zell-Only-Syndrom (SCO-Syndrom) durch eine genetische Veränderung (Mutation) verursacht werden. Ein mögliches Beispiel für genetische Ursachen des Sertoli-Zell-Only-Syndroms sind Deletionen der genetischen Information in Regionen des Y-Chromosoms, insbesondere in der Azoospermie-Faktor-Region (AZF) des Y-Chromosoms.

Wenn das SCO-Syndrom durch eine genetische Veränderung bei einer bestimmten Person verursacht wird, ist es unwahrscheinlich, dass diese Veränderung vererbt wurde. Dies liegt daran, dass die meisten genetischen Ursachen des SCO-Syndroms auf Mutationen des Y-Chromosoms zurückzuführen sind. Das Y-Chromosom eines Mannes wird von seinem Vater vererbt, und Männer mit SCO-Syndrom können in der Regel keine Kinder bekommen, es sei denn, sie verwenden spezielle Reproduktionstechnologien. Daher wäre es unwahrscheinlich, dass eine Person die Ursache des SCO-Syndroms von ihrem Vater geerbt hat. In einigen Fällen kann jedoch eine genetische Veränderung, die das SCO-Syndrom verursacht, auf einem anderen Chromosom auftreten. In diesen Fällen ist es möglich, dass das SCO-Syndrom in der Familie vorkommt.

Diagnose

Der Verdacht auf ein reines Sertoli-Zell-Syndrom (SCO-Syndrom) besteht in der Regel bei Männern, die trotz normaler Testosteronwerte unfruchtbar sind. Zu den Tests zur Bestätigung der Diagnose gehören die Bestimmung der Azoospermie (keine Spermienproduktion) und erhöhte FSH-Werte (follikelstimulierendes Hormon). Die Diagnose wird in der Regel durch eine Biopsie der Hoden bestätigt, die keine Spermienproduktion zeigt.

Behandlung

Für das Sertoli-Zell-Only-Syndrom (SCO-Syndrom) gibt es derzeit keine Behandlung. In einigen Fällen haben Männer mit SCO-Syndrom eine sehr geringe Spermienproduktion. In diesen Fällen kann ein Verfahren namens testikuläre Spermienextraktion (TESE) durchgeführt werden, um Spermien aus den Hoden des Mannes zu entnehmen. Die Spermien können dann in einem Verfahren namens intrazytoplasmatische Spermieninjektion (ICSI) direkt in die Eizelle der Frau injiziert werden.

Leider ist die Erfolgsquote bei diesem Verfahren möglicherweise begrenzt. Aktuellen Berichten zufolge wurden bei etwa 13 % der Männer mit SCO-Syndrom erfolgreiche Verfahren durchgeführt, die zu einem Kind führten. Der Erfolg des Verfahrens hängt vom Vorhandensein von Samenzellen in den Hoden ab, und viele Männer mit SCO-Syndrom haben möglicherweise gar keine Samenzellen. In Zentren, die auf die Behandlung von Männern mit Unfruchtbarkeit, einschließlich Männern mit SCO-Syndrom, spezialisiert sind, kann der Erfolg des Verfahrens besser sein. In Fällen, in denen eine TESE-ICSI durchgeführt wird, wird empfohlen, zuvor einen Gentest durchzuführen, um mehr Informationen darüber zu erhalten, ob das Syndrom an die Kinder weitergegeben werden könnte.

Prognose

Männer mit Sertoli-Zell-Only-Syndrom (SCO-Syndrom), die sich Kinder wünschen, haben eine Reihe von Möglichkeiten. Neben den oben erwähnten reproduktionstechnischen Optionen können Männer mit SCO-Syndrom sich für eine Adoption entscheiden oder ihre Partnerinnen können ihre Eizellen mit einem Spendersamen befruchten lassen.

Männer mit SCO-Syndrom haben Berichten zufolge ein Risiko von etwa 10,5 %, im Laufe ihres Lebens an Hodenkrebs zu erkranken. Es ist wichtig, dieses Risiko mit Ihrem Arzt zu besprechen und Methoden zur Suche nach Hodenkrebs wie klinische Untersuchungen, Ultraschall oder MRT zu erörtern.

Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.

Dieser Artikel handelt von einem Krankheitsbild oder gesundheitlichen oder medizinischen Thema und dient dabei jedoch nicht der Eigendiagnose. Der Beitrag ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte lesen und beachten Sie auch unseren Hinweis zu Gesundheitsthemen!

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