Morgagni-Stewart-Morel-Syndrom

Dirk de Pol, 16. November 2021

Gesundheit

Das Morgagni-Stewart-Morel-Syndrom (MSM) ist eine Erkrankung, die durch eine Verdickung des Stirnbeins des Schädels (Hyperostosis frontalis interna) sowie durch Fettleibigkeit und übermäßigen Haarwuchs (Hypertrichose) gekennzeichnet ist.  Weitere Anzeichen und Symptome können Krampfanfälle, Kopfschmerzen, Diabetes insipidus und Störungen der Geschlechtsdrüsen sein.

Die Ursache des Morgagni-Stewart-Morel-Syndroms ist nicht vollständig geklärt. Es wurde über einige Fälle von dominantem Erbgang berichtet, aber es ist nicht bekannt, ob es sich um einen autosomal dominanten oder einen X-chromosomal dominanten Erbgang handelt. Behandlung kann Medikamente gegen Kopfschmerzen und Anfälle sowie einen chirurgischen Eingriff zur Entfernung des überschüssigen Schädelknochens umfassen.   

Symptome

Das Morgagni-Stewart-Morel-Syndrom (MSM) umfasst typischerweise einen charakteristischen Röntgenbefund, nämlich eine Verdickung des Stirnbeins des Schädels (Hyperostosis frontalis interna). Zu den Anzeichen und Symptomen des MSM-Syndroms gehören in der Regel:    

  • Kopfschmerzen
  • Vertigo
  • Diabetes
  • Übermäßiger oder unerwünschter Haarwuchs (hauptsächlich bei Frauen)
  • Menstruationsstörungen
  • Ausfluss aus der Brustwarze (Galaktorrhoe)
  • Ungleichgewicht der Sexualhormone
  • Fettleibigkeit
  • Kleinere Körpergröße als der Durchschnitt

Bei manchen Menschen können auch die folgenden Anzeichen und Symptome auftreten:    

  • Depression
  • Reizbarkeit
  • Ermüdung
  • Vorübergehende Lähmung auf einer Körperseite
  • Schwerhörigkeit
  • Lähmung der Hirnnerven
  • Muskelschwäche
  • Krampfanfälle

Während Menschen mit Morgagni-Stewart-Morel-Syndrom fast immer eine Hyperostosis frontalis interna aufweisen, ist die Hyperostosis frontalis interna in der Regel ein zufälliger Befund auf Röntgenaufnahmen, Computertomographien oder Magnetresonanztomographien des Kopfes und für sich genommen kein Hinweis auf eine Erkrankung.  

In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome. .

 

Medizinische Begriffe Andere Namen  
Der Prozentsatz der Personen, die diese Symptome aufweisen, ist nicht verfügbar.
Autosomal-dominante Vererbung
Diabetes mellitus
Erhöhte alkalische Phosphatase Starke Erhöhung der alkalischen Phosphatase

 

Galaktorrhöe Spontaner Milchfluss aus der Brust
Hyperostosis frontalis interna

Ursache

Die Ursache des Morgagni-Stewart-Morel-Syndroms und der Hyperostosis frontalis interna ist nicht bekannt. Es gibt jedoch Hinweise darauf, dass ein hormonelles Ungleichgewicht aufgrund genetischer und umweltbedingter Faktoren die Ursache für viele der Symptome des Syndroms sein könnte.  

Diagnose

Die Diagnose des Morgagni-Stewart-Morel-Syndroms stützt sich auf den radiologischen Befund einer Hyperostosis frontalis interna sowie auf eine Kombination klinischer Merkmale wie Fettleibigkeit, Virulismus (eine weibliche Störung, bei der sich sekundäre männliche Geschlechtsmerkmale wie Gesichts- und Körperbehaarung entwickeln), mögliche psychische Störungen und andere Befunde.   

Behandlung

Derzeit gibt es weder eine Heilung noch spezifische Empfehlungen für die Behandlung dieses Syndroms. Die Behandlung hängt von den vorhandenen Symptomen ab und kann Medikamente sowie eine Änderung der Ernährung und des Lebensstils zur Gewichtskontrolle umfassen. Diabetes und Bluthochdruck werden mit Standardmedikamenten behandelt.  

Krampfanfälle und Kopfschmerzen, die mit Hyperostosis frontalis interna (HFI) einhergehen können, werden normalerweise mit Standardmedikamenten behandelt.  

In einem Zeitschriftenartikel berichten die Autoren über eine Person mit Morgagni-Stewart-Morel-Syndrom, die Berichten zufolge unter starken Kopfschmerzen litt. In einem chirurgischen Eingriff wurde das hypertrophe Stirnbein des Patienten entfernt. Anschließend wurde die Dura und der Knochen rekonstruiert. Die Autoren berichten, dass die Kopfschmerzen unmittelbar nach der Operation aufhörten.  

In einem anderen Artikel wurde ein Patient mit HFI und intrakranieller Hypertonie (erhöhter Druck im Schädel und im Gehirn) beschrieben. Die Autoren berichteten über gute Ergebnisse einer Kraniotomie (ein chirurgischer Eingriff, bei dem ein Knochenlappen vorübergehend aus dem Schädel entfernt wird, um Zugang zum Gehirn zu erhalten), die zur Senkung des intrakraniellen Drucks durchgeführt wurde.  

Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.

Dieser Artikel handelt von einem Krankheitsbild oder gesundheitlichen oder medizinischen Thema und dient dabei jedoch nicht der Eigendiagnose. Der Beitrag ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte lesen und beachten Sie auch unseren Hinweis zu Gesundheitsthemen!

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