Monilethrix ist eine seltene Erkrankung, die durch einen Defekt im Haarschaft verursacht wird und zu trockenem, glanzlosem und brüchigem Haar führt, das spontan oder bei einem leichten Trauma bricht. Das Alter des Ausbruchs, der Schweregrad und der Verlauf können von Person zu Person variieren.
Symptome
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| 80-99 % der Menschen haben diese Symptome | ||
| Abnorme Morphologie der Augenbrauen | Abnormität der Augenbraue | |
| Abnorme Morphologie der Wimpern | Abnorme Wimpern
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| Abnormität des Nagels | ||
| Brüchiges Haar | ||
| Feines Haar | Feiner Haarschaft
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Monilethrix tritt hauptsächlich auf der Kopfhaut auf, vor allem am Hinterkopf und im Nacken, gelegentlich auch an anderen Stellen der Kopfhaut. Der Befall der Kopfhaut kann weit verbreitet oder lokal begrenzt sein. Gelegentlich sind auch Wimpern, Augenbrauen, Scham-, Achsel- und Gliedmaßenhaare betroffen.
Monilethrix ist gekennzeichnet durch ein wulstiges Aussehen des Haares aufgrund einer periodischen Ausdünnung des Haarschafts. Dieser Zustand führt zu brüchigem Haar und lückenhafter dystrophischer Alopezie (Haarausfall). Der Begriff Monilethrix leitet sich von dem lateinischen Wort monile, das Kette bedeutet, und dem griechischen Wort thrix, das Haar bedeutet, ab. Dieser Begriff beschreibt die Ähnlichkeit des Haares mit einer Perlenkette oder einer Halskette.
Ursache
Die Ursache von Monilethrix ist nach wie vor unklar. Bis heute ist nicht geklärt, ob es sich bei Monilethrix um eine Störung der Funktion oder der Struktur des Haares handelt. Einige genetische Studien deuten darauf hin, dass Monilethrix wahrscheinlich durch eine Mutation (Veränderung eines Gens) im Keratin (einer Art von Protein, das im Haar vorkommt) verursacht wird. Es wurden mindestens vier Gene gefunden, die diesen Zustand verursachen. Die autosomal-dominante Monilethrix wird durch Mutationen in den Keratin-Genen KRT81, KRT83 oder KRT86 der Haarrinde verursacht. Die autosomal rezessive Form von Monilethrix wird durch Mutationen im Desmoglein-4-Gen (DSG4) verursacht.
Vererbung
Monilethrix kann autosomal dominant oder autosomal rezessiv vererbt werden. Bei autosomal dominanten Erkrankungen reicht eine einzige Kopie der krankheitsassoziierten Mutation aus, um die Krankheit auszulösen. In vielen Fällen erbt eine Person die Krankheit von einem Elternteil. Bei autosomal rezessiven Erkrankungen sind zwei Kopien der Mutation, eine von jedem Elternteil, erforderlich, um die Krankheit auszulösen. Die Eltern einer Person mit einer autosomal rezessiven Erkrankung tragen jeweils eine Kopie des mutierten Gens, zeigen aber in der Regel keine Anzeichen und Symptome der Erkrankung.
Diagnose
Die Diagnose einer genetischen oder seltenen Krankheit kann oft schwierig sein. Um eine Diagnose zu stellen, ziehen medizinische Fachkräfte in der Regel die Krankengeschichte, die Symptome, die körperliche Untersuchung und die Labortestergebnisse einer Person heran. Die folgenden Ressourcen bieten Informationen zur Diagnose und zu Tests für diese Krankheit. Wenn Sie Fragen zur Diagnose haben, sollten Sie sich an eine medizinische Fachkraft wenden.
Behandlung
Leider gibt es keine Heilung für Monilethrix. Einige Patienten berichten von einer spontanen Besserung, insbesondere während der Pubertät und der Schwangerschaft, aber die Krankheit verschwindet selten vollständig.
Die systemische Verabreichung von Vitaminen, Retinoiden, Griseofulvin, oralen Kontrazeptiva, Steroiden, Strahlentherapie, externen Abschuppungssalben und Steroidpräparaten hat keine beeindruckenden Ergebnisse gezeigt.
Das Vermeiden von Traumata ist vielleicht die wirksamste Methode zur Behandlung von Monilethrix. Denn von Geburt an neigt das Haar von Menschen mit Monilethrix zu einer erhöhten Anfälligkeit für Verwitterung und kosmetische Schäden (z. B. durch Sonneneinstrahlung, Färben, Blondieren, Dauerwelle, Locken). Diese Anfälligkeit für Schäden kann dazu führen, dass das Haar nicht in seiner maximalen Länge wächst.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.