Die limbische Enzephalitis ist eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die durch eine Entzündung des limbischen Systems und anderer Teile des Gehirns gekennzeichnet sind. Das Kardinalsymptom der limbischen Enzephalitis ist eine schwere Beeinträchtigung des Kurzzeitgedächtnisses; die Symptome können jedoch auch Verwirrung, psychiatrische Symptome und Krampfanfälle umfassen.
Die Symptome entwickeln sich typischerweise über einige Wochen oder Monate, können sich aber auch innerhalb weniger Tage entwickeln. Die limbische Enzephalitis geht häufig mit einem zugrunde liegenden Neoplasma einher (paraneoplastische limbische Enzephalitis); in einigen Fällen wird jedoch nie ein Neoplasma festgestellt (nicht-paraneoplastische limbische Enzephalitis). Eine verzögerte Diagnose ist häufig, aber es werden Verbesserungen vorgenommen, um die Früherkennung zu unterstützen. Verschiedene Tests, darunter bildgebende Untersuchungen (MRT, PET), Labortests (Liquor-Analyse) und Tests zur Messung der elektrischen Aktivität des Gehirns (EEG), können zur Bestätigung der Diagnose eingesetzt werden. Die Behandlung umfasst die Entfernung des Neoplasmas (falls erkannt) und eine Immuntherapie.
Symptome
Obwohl die Symptome der Erkrankung von Person zu Person variieren können, ist das erste Anzeichen einer limbischen Enzephalitis eine schwere Beeinträchtigung des Kurzzeitgedächtnisses, wobei die meisten Patienten Schwierigkeiten haben, sich zu erinnern. Epileptische Anfälle sind häufig und können vor den Symptomen des Gedächtnisverlustes auftreten. Eine Vielzahl von Symptomen kann mit limbischer Enzephalitis einhergehen, z. B. anterograde Amnesie (die Unfähigkeit, neue Erinnerungen nach dem Ausbruch der Erkrankung zu speichern), Angst, Depression, Reizbarkeit, Persönlichkeitsveränderung, akute Verwirrtheit, Halluzinationen und Krampfanfälle.
Weitere mögliche Symptome sind Zwanghaftigkeit, Hyperthermie (Anstieg der Körpertemperatur), Gewichtsveränderung, Schlafstörungen, endokrine Dysfunktion, Aphasie und Apraxie. Die mit der limbischen Enzephalitis verbundenen Symptome können sich über einige Tage, Wochen oder Monate entwickeln. Es ist wichtig zu wissen, dass die neurologischen Symptome in der Regel bei 60-75 % der Patienten mit paraneoplastischer limbischer Enzephalitis der Diagnose des Malignoms vorausgehen.
Ursache
Man geht davon aus, dass die limbische Enzephalitis durch eine Reaktion des Immunsystems auf verschiedene Reize wie Krebs, Tumore, Infektionen und generalisierte Autoimmunerkrankungen verursacht wird. Bei vielen Patienten tritt die limbische Enzephalitis in Verbindung mit einem Tumor oder Krebs auf. Dies wird als paraneoplastische limbische Enzephalitis (PLE) bezeichnet. Die PLE tritt am häufigsten in Verbindung mit kleinzelligem Lungenkrebs (SCLC) auf, der in 40 % der Fälle vorhanden ist. Sie kann aber auch mit Brustkrebs, Hodenkrebs und fast allen anderen Tumoren in Verbindung gebracht werden. Eine limbische Enzephalitis kann auch ohne Krebs auftreten, dann spricht man von einer nicht-paraneoplastischen limbischen Enzephalitis (NPLE), z. B. im Falle einer Virusinfektion (z. B. Herpes-simplex-Virus) oder systemischer Autoimmunerkrankungen. In einigen Fällen kann die Ursache der limbischen Enzephalitis nie festgestellt werden.
Diagnose
Die Diagnose einer limbischen Enzephalitis kann gestellt werden, wenn alle drei der folgenden Kriterien erfüllt sind:
- Subakutes Auftreten (schnelles Fortschreiten von weniger als 3 Monaten) von Defiziten des Arbeitsgedächtnisses (Verlust des Kurzzeitgedächtnisses), veränderter mentaler Status oder psychiatrische Symptome
- Mindestens einer der folgenden Punkte:
– Neue fokale ZNS-Befunde
– Anfälle, die nicht durch ein zuvor bekanntes Anfallsleiden erklärt werden können
– Liquor-Pleozytose (Anzahl der weißen Blutkörperchen von mehr als fünf Zellen pro mm3)
– MRT-Merkmale, die auf eine Enzephalitis hindeuten
- Angemessener Ausschluss alternativer Ursachen
Beispiele für Erkrankungen, die ausgeschlossen werden müssen, bevor die Diagnose einer limbischen Enzephalitis gestellt werden kann, sind:
- Infektion (Herpes-simplex-Virus, Cytomegalovirus, Adenovirus, HIV)
- Akute disseminierende Enzephalomyelitis (ADEM)
- Degenerative Krankheiten (Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, schnell fortschreitende Alzheimer-Krankheit)
- Ernährungsmängel (Thiaminmangel)
- Freizeitdrogen/Alkohol
- Störungen des Stoffwechsels
- Erkrankungen des Bindegewebes (systemischer Lupus erythematodes)
- Primärer oder sekundärer Tumor des zentralen Nervensystems
Ein Team führender Forscher auf dem Gebiet der Autoimmunenzephalitis hat Diagnosekriterien für die limbische Enzephalitis aufgestellt. Lesen Sie das vollständige Positionspapier mit dem Titel A Clinical Approach to Diagnosis of Autoimmune Encephalitis.
Behandlung
Die Behandlung der limbischen Enzephalitis hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. Bei einer bestätigten paraneoplastischen limbischen Enzephalitis (PLE) ist die Entfernung oder Behandlung des Tumors häufig der erste Behandlungsschritt. Wenn die Ursache der limbischen Enzephalitis eine Virusinfektion ist, kann ein antivirales Medikament verschrieben werden. Die Immuntherapie wird häufig als Erst- oder Zweitlinientherapie eingesetzt. Schlägt die Immuntherapie fehl, können Medikamente in Betracht gezogen werden.
Prognose
Die Prognose der limbischen Enzephalitis ist von Person zu Person unterschiedlich und hängt von der zugrunde liegenden Ursache der Erkrankung ab. So sprechen Personen mit einem kleinzelligen Lungenkarzinom (SCLC), die positiv auf einen Anti-Hu-Antikörper getestet wurden, eher schlecht auf die Behandlung an, während Personen mit einem Eierstock-Teratom, die positiv auf den NMDAR-Antikörper getestet wurden, gut auf die Behandlung ansprechen.
Da es Hinweise darauf gibt, dass eine paraneoplastische limbische Enzephalitis bereits vor der Identifizierung eines Tumors auftreten kann, wird empfohlen, ein regelmäßiges Tumorscreening nach Abschluss der Behandlung durchzuführen, wenn ein Tumor zunächst nicht identifiziert wird.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.