Das Lendenschmerz-Hämaturie-Syndrom (LPHS) ist gekennzeichnet durch unerklärliche Lendenschmerzen und Blut im Urin (Hämaturie). Die Schmerzen können auf einer oder beiden Seiten des Körpers auftreten. Die Häufigkeit und Dauer der Schmerzepisoden kann variieren. Das Blut kann leicht im Urin zu sehen sein oder nur unter dem Mikroskop erkannt werden.
Zu den Hauptmerkmalen der LPHS-Diagnose gehören Hämaturie und Schmerzen seit mindestens 6 Monaten. Es kann jedoch lange dauern, bis die Diagnose bestätigt wird, und sie kann erst nach Ausschluss anderer möglicher Ursachen für die Lendenschmerzen und das Blut im Urin durch eine Reihe von Tests gestellt werden.
LPHS kann primär oder sekundär sein. LPHS gilt als primär, wenn sie allein auftritt; LPHS ist sekundär, wenn sie als Teil einer glomerulären Erkrankung wie der IgA-Nephropathie auftritt. Bei Hinweisen auf eine glomeruläre Erkrankung kann eine Nierenbiopsie durchgeführt werden, um eine sekundäre LPHS auszuschließen, da in diesen Fällen das Nierengewebe die spezifischen Veränderungen der zugrunde liegenden Erkrankung aufweist.
Die Ursache der primären LPHS ist derzeit nicht bekannt. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Symptome, hauptsächlich durch Schmerztherapie. Es ist nicht bekannt, dass LPHS größere Nierenschäden, ein Nierenleiden im Endstadium oder einen frühen Tod verursacht. Behandlung und Prognose des sekundären LPHS hängen von der Grunderkrankung ab.
Symptome
Wie der Name des Syndroms schon sagt, sind die Hauptsymptome des Lendenschmerz-Hämaturie-Syndroms (LPHS):
- Schmerzen in der Lendengegend: Der Schmerz wird oft als brennend oder pochend beschrieben und kann sich bei Bewegung oder beim Liegen auf dem Rücken (mit dem Gesicht nach oben) verschlimmern. Der Schmerz kann auf einer Seite des Körpers (einseitig) oder auf beiden Seiten (beidseitig) auftreten.
- Blut im Urin (Hämaturie): Das Blut kann sich im Urin bemerkbar machen oder nur unter dem Mikroskop zu sehen sein. Obwohl größere Mengen Blut im Urin in der Regel mit starken Schmerzen einhergehen, kann das Blut in manchen Fällen auch während einer Schmerzepisode verschwinden.
Weitere Symptome von LPHS können sein:
- Übelkeit und Erbrechen während der Schmerzepisoden
- Niedriggradiges Fieber (bis zu 101°F)
- Schmerzhaftes Wasserlassen
LPHS kann jeden Menschen unterschiedlich treffen. Die Episoden mit Schmerzen und Blut im Urin können Stunden oder Wochen dauern. Die Episoden können mehrmals im Jahr oder öfter auftreten. Manchmal sind die Symptome konstant und gehen nicht wieder weg. LPHS beeinträchtigt normalerweise nicht die Funktion der Nieren oder verursacht andere Gesundheitsprobleme. Die mit LPHS verbundenen Schmerzen können chronisch und/oder stark sein und die Lebensqualität der Betroffenen beeinträchtigen.
Die Langzeitfolgen von LPHS sind nicht gut bekannt. Es hat jedoch den Anschein, dass sich die Symptome von LPHS schließlich von selbst bessern. Veröffentlichte Fälle und Studien deuten darauf hin, dass die Symptome zwischen zwei und fünfunddreißig Jahren anhalten können.
Ursache
Die Ursache des primären Lendenschmerz-Hämaturie-Syndroms (LPHS) ist nicht bekannt. Es wird angenommen, dass das Blut im Urin, das mit LPHS in Verbindung gebracht wird, von den Glomeruli stammt, den winzigen Blutfiltereinheiten der Nieren. Normalerweise wird das Blut in einem Glomerulus gefiltert, und die Abfallstoffe und die überschüssige Flüssigkeit werden über einen angeschlossenen Tubulus in den Urin geleitet. Bei den meisten Nierenbiopsien von Menschen mit LPHS werden jedoch auch rote Blutkörperchen in den Tubuli gefunden, was darauf hindeutet, dass zumindest einige der Glomeruli beschädigt oder abnormal sind, so dass sie undicht werden. Es ist jedoch unklar, warum bei den Nierenbiopsien manchmal keine roten Blutkörperchen in den Tubuli gefunden werden. Es wird vermutet, dass die mit LPHS verbundenen Schmerzen von den Nieren ausgehen, aber es ist nicht klar, wie die Schmerzen entstehen.
Etwa die Hälfte der Menschen mit LPHS hatte in der Vergangenheit Nierensteine. Einige Wissenschaftler vermuten daher, dass die Bildung von Kristallen und/oder Steinen in der Niere ebenfalls zu LPHS beitragen kann, da die Kristalle oder Steine die Nierentubuli (die langen engen Röhren in der Niere, die den Urin konzentrieren und transportieren) blockieren oder verletzen können.
Die sekundäre LPHS (auch als „Typ-1-LPHS“ bezeichnet) ist auf die zugrunde liegende glomeruläre Erkrankung, in der Regel die IgA-Nephropathie, zurückzuführen.
Diagnose
Das Lendenschmerz-Hämaturie-Syndrom (LPHS) wird diagnostiziert, wenn alle anderen, nicht glomerulären Ursachen für die Symptome ausgeschlossen wurden (so genannte Ausschlussdiagnose). Die Glomeruli sind die Blutreinigungseinheiten der Nieren und gelten als Quelle der Blutungen bei LPHS. Zusätzlich zum Ausschluss anderer möglicher Ursachen müssen die Episoden Lendenschmerzen und Blut im Urin mindestens sechs Monate lang anhalten oder wiederkehren und dürfen nicht mit Verstopfungen durch Nierensteine in Verbindung stehen.
Um andere mögliche Ursachen für Lendenschmerzen und Blut im Urin auszuschließen, können folgende Tests durchgeführt werden:
- Urinkultur zum Ausschluss einer Infektion
- Urinuntersuchung zur Feststellung von Schäden an den Filtereinheiten der Niere (glomeruläre Erkrankung)
- Endoskopie von Harnröhre und Blase (Zystoskopie) und/oder CT-Scan zum Ausschluss von Nierensteinen, Tumoren und Zysten
- Spezielle Röntgen- oder CT-Untersuchung mit Farbstoff (Angiografie oder CT-Angiografie), um Probleme mit den Blutgefäßen der Niere auszuschließen, wie z. B. ein Gewirr von Venen und Arterien (arteriovenöse Malformationen oder AVM) oder gutartige Tumore, die aus einer Ansammlung von Blutgefäßen bestehen (Hämangiome)
- Endoskopie der oberen Harnwege (flexible Ureteroskopie) zum Ausschluss von Problemen mit den Röhren, die den Urin von den Nieren zur Blase leiten (Harnleiter)
- Spezielle Bluttests zum Ausschluss von Blutungsstörungen
Eine Nierenbiopsie kann durchgeführt werden, um eine sekundäre LPHS auszuschließen, wenn Anzeichen einer glomerulären Erkrankung vorliegen, z. B. mikroskopisch kleines Blut im Urin oder abnorm geformte Blutzellen mit Eiweiß im Urin (Proteinurie) und/oder erhöhte Kreatininwerte im Blut. In einigen Fällen kann auch eine Nierenbiopsie empfohlen werden, um die Struktur und Funktion der Niere zu beurteilen.
Behandlung
Gegenwärtig gibt es keine krankheitsspezifische Behandlung oder Heilung für das Lendenschmerz-Hämaturie-Syndrom (LPHS), da die Ursache der Krankheit nicht bekannt ist. Sofern die Ursache der glomerulären Erkrankung nicht behandelbar ist, konzentriert sich die Behandlung des primären und sekundären LPHS auf die Schmerzbehandlung.
Zu den Strategien für die Schmerzbehandlung bei LPHS gehören die Vermeidung von Aktivitäten, die Schmerzen auslösen, die Einnahme von Schmerzmitteln und die Blockierung der Nerven, die Schmerzen signalisieren. Bei Bedarf können auch Medikamente zur Behandlung von Übelkeit und Erbrechen eingesetzt werden. Wenn in der Vergangenheit bereits Nierensteine aufgetreten sind oder sich Kalziumablagerungen gebildet haben, kann die empfohlene Behandlung darin bestehen, die Flüssigkeitsmenge, die eine Person trinkt, zu reduzieren oder die Ernährung umzustellen.
Begrenzte Hinweise deuten darauf hin, dass Medikamente, die Angiotensin hemmen, die Häufigkeit und Schwere von Lendenschmerzen und schwerer Hämaturie verringern können. In ähnlicher Weise wurde in einer Studie festgestellt, dass die Neuromodulation durch implantierte Elektroden die Schmerzen bei vier Frauen mit LPHS erfolgreich reduzierte, aber es ist unklar, ob die Neuromodulation als Behandlung für LPHS weiter getestet wurde.
Bei Menschen mit lähmenden Schmerzen, die auf andere Therapien nicht ansprechen, kann ein chirurgischer Eingriff wie die renale Denervierung, die Nephrektomie oder die Nierenautotransplantation in Betracht kommen. Die chirurgische Behandlung von LPHS ist umstritten, da einige Studien darauf hindeuten, dass sie nur einen begrenzten Nutzen für die Behandlung der wiederkehrenden Schmerzen hat und die möglichen Komplikationen der Verfahren den Nutzen überwiegen könnten. Die nicht-chirurgische renale Denervierung wird als eine mögliche Behandlung ohne bekannte ernsthafte Komplikationen untersucht.
Statistik
Es wird geschätzt, dass das Lendenschmerz-Hämaturie-Syndrom eine Prävalenz von etwa 0,012 % hat. Es betrifft hauptsächlich junge Frauen. Die genaue Zahl der Menschen mit diesem LPHS ist unbekannt.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.
