Legg-Calve-Perthes-Krankheit

Dirk de Pol, 16. November 2021

Gesundheit

Die Legg-Calve-Perthes-Krankheit (LCPD) tritt auf, wenn die Blutzufuhr zum Oberschenkelknochenballen in der Hüfte (Femurkopf) unterbrochen ist. Ohne eine ausreichende Blutversorgung sterben die Knochenzellen ab.  LCPD tritt in der Regel bei Kindern im Alter zwischen 4 und 10 Jahren auf.  Zu den frühen Symptomen gehören Hinken, Schmerzen in der Hüfte, im Oberschenkel oder im Knie sowie eine eingeschränkte Beweglichkeit der Hüfte.  Später im Krankheitsverlauf kann es zu einer Beinlängendiskrepanz (ein Bein ist länger als das andere) und zu einem Schwund der Muskeln um die Hüfte kommen. Die Erkrankung kann mehrere Jahre andauern, bevor es zur Knochenneubildung (Reossifikation) und schließlich zur Heilung kommt. Einige Menschen mit LCPD entwickeln im Erwachsenenalter eine degenerative Arthritis.

Die zugrundeliegende Ursache für LCPD ist oft nicht bekannt. Manchmal ist sie die Folge eines Verrutschens der Femurkapitalepiphyse, eines Traumas, der Einnahme von Steroiden, einer Sichelzellenkrise, einer toxischen Synovitis oder einer kongenitalen Hüftdysplasie.  In der Regel ist sie nicht genetisch bedingt, aber es wurden einige wenige familiäre Fälle mit autosomal-dominantem Erbgang gemeldet. In einem kleinen Prozentsatz der Fälle wurde festgestellt, dass Mutationen im COL2A1-Gen dafür verantwortlich sind.

Ziel der Behandlung ist es, den Oberschenkelknochen in der Hüftpfanne zu halten. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören Ruhe oder Medikamente gegen die Schmerzen, Physiotherapie, das Tragen einer Schiene oder eine Operation.

Symptome

In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.

 

Medizinische Begriffe Andere Namen  
80-99 % der Menschen haben diese Symptome
Abnormität des Gebisses Abnormales Gebiss

 

Arthralgie Gelenkschmerzen
Avaskuläre Nekrose Absterben von Knochen aufgrund verminderter Blutzufuhr
Zerstörung des Knorpels
Verzögerte Reifung des Skeletts Verzögerte Knochenreifung

 

Vererbung

Die Legg-Calve-Perthes-Krankheit (LCPD) wird in der Regel nicht durch genetische Faktoren verursacht (sie wird also in der Regel nicht vererbt), aber es gibt einige Fälle, in denen LCPD mehr als ein Familienmitglied betrifft. In einem kleinen Prozentsatz dieser familiären Fälle wurde festgestellt, dass Veränderungen oder Mutationen im COL2A1-Gen LCPD verursachen. Wenn Mutationen im COL2A1-Gen die Ursache für LCPD sind, wird die Krankheit autosomal dominant vererbt.    In einigen Fällen scheinen genetische und umweltbedingte Faktoren zusammenzuwirken, um das Risiko einer Person, an LCPD zu erkranken, zu erhöhen.

Diagnose

Die Diagnose einer genetischen oder seltenen Krankheit kann oft schwierig sein. Um eine Diagnose zu stellen, ziehen medizinische Fachkräfte in der Regel die Krankengeschichte, die Symptome, die körperliche Untersuchung und die Labortestergebnisse einer Person heran. Die folgenden Ressourcen bieten Informationen zur Diagnose und zu Tests für diese Krankheit. Wenn Sie Fragen zur Diagnose haben, sollten Sie sich an eine medizinische Fachkraft wenden.

Prognose

Die Prognose für Menschen mit Morbus Legg-Calve-Perthes (LCPD) hängt vom Ausmaß und Schweregrad der Knochenbeteiligung und der verbleibenden Deformität ab.  Insgesamt ist die Prognose für die Genesung und sportliche Betätigung nach der Behandlung bei den meisten Betroffenen sehr gut.  Im Allgemeinen ist ein jüngeres Alter bei der Diagnose mit einem besseren Ergebnis verbunden.

Bei Menschen, die jünger als 5 Jahre sind, wenn sich LCPD entwickelt, ist die Inzidenz von degenerativer Arthritis im späteren Leben Berichten zufolge sehr gering.  Je stärker der Hüftkopf während der Heilung verformt ist, desto größer ist das Risiko einer späteren Hüftgelenksarthrose.  Ein höheres Risiko besteht auch bei metaphysären Defekten (bei denen sich der Knochenschaft nach außen wölbt) und bei Personen, die eine LCPD in der späten Kindheit (im Alter von 10 Jahren oder älter) entwickeln. Nahezu 100 % der Menschen mit einer komplexen Beteiligung des Hüftkopfes und einer Restdeformität werden eine degenerative Arthritis entwickeln. In einigen Fällen kann ein vollständiger Hüftgelenkersatz im frühen Erwachsenenalter erforderlich sein.

Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.

Dieser Artikel handelt von einem Krankheitsbild oder gesundheitlichen oder medizinischen Thema und dient dabei jedoch nicht der Eigendiagnose. Der Beitrag ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte lesen und beachten Sie auch unseren Hinweis zu Gesundheitsthemen!

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