Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) ist eine Störung der neuromuskulären Verbindungsstelle. Die neuromuskuläre Verbindungsstelle ist der Ort, an dem Nervenzellen auf Muskelzellen treffen und zur Aktivierung der Muskeln beitragen. Dieses Syndrom tritt auf, wenn Antikörper die elektrischen Impulse zwischen den Nerven- und Muskelzellen stören.
Es kann mit anderen Autoimmunkrankheiten einhergehen oder häufiger mit einer Krebsdiagnose wie z. B. kleinzelligem Lungenkrebs zusammenfallen oder dieser vorausgehen. Zu den Symptomen können Muskelschwäche, ein Kribbeln in den betroffenen Bereichen, Müdigkeit und Mundtrockenheit gehören. Die Behandlung der zugrundeliegenden Erkrankung oder des Krebses steht an erster Stelle der Behandlung.
Symptome
Die Anzeichen und Symptome von LEMS treten in der Regel um das 40. Lebensjahr auf und sind durch Muskelschwäche, Dysautonomie (Störungen des autonomen Nervensystems) und verminderte Sehnenreflexe gekennzeichnet.
Die Muskelschwäche kann unterschiedlich stark ausgeprägt sein und kann zu folgenden Problemen führen:
- Schwierigkeiten beim Treppensteigen
- Schwierigkeiten beim Heben von Gegenständen
- Notwendigkeit, die Hände zu benutzen, um aus einer sitzenden oder liegenden Position aufzustehen
- Schwierigkeiten beim Sprechen
- Schwierigkeiten beim Kauen
- Hängender Kopf
- Schluckbeschwerden, Würgen oder Verschlucken
Zusätzlich können Sehstörungen auftreten:
- Verschwommene Sicht
- Doppeltsehen
- Schwierigkeiten, den Blick aufrechtzuerhalten
Weitere Symptome können Blutdruckveränderungen, Schwindelgefühl beim Aufstehen und Mundtrockenheit sein.
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| 80-99 % der Menschen haben diese Symptome | ||
| Calciumkanal-Antikörper-Positivität | ||
| EMG: dekrementelle Reaktion des zusammengesetzten Muskelaktionspotenzials auf wiederholte Nervenstimulation | ||
| EMG: Anomalie der wiederholten Nervenstimulation | ||
| Fortschreitende proximale Muskelschwäche | ||
| Verminderte Sehnenreflexe | ||
Ursache
LEMS ist eine Störung des Immunsystems, die auch als Autoimmunerkrankung bezeichnet wird. Autoimmunerkrankungen treten auf, wenn das Abwehrsystem des Körpers gegen fremde Organismen (Antikörper) gesundes Gewebe angreift. LEMS tritt auf, wenn ein Teil der neuromuskulären Verbindung beschädigt ist. Die neuromuskuläre Verbindung ist der Bereich zwischen einer Nervenzelle und einer Muskelzelle, in dem die Kommunikation durch die Freisetzung eines chemischen Signals, des Acetylcholins (ACh), erfolgt. Dies führt zu einer Muskelkontraktion oder Bewegung. Bei LEMS ist dieser Prozess blockiert und ACh wird von den Nervenzellen nicht effektiv freigesetzt.
In den Fällen, in denen LEMS mit Krebs in Verbindung steht, kann die Ursache mit dem Versuch des Körpers zusammenhängen, den Krebs zu bekämpfen und versehentlich die Nervenfaserenden anzugreifen, insbesondere die dort vorhandenen spannungsgesteuerten Kalziumkanäle. Der Auslöser für die Fälle, die nicht mit Krebs in Verbindung stehen, ist unbekannt.
Behandlung
Es gibt keine Heilung für LEMS. Die Behandlung hängt vom Alter und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Betroffenen ab sowie davon, ob eine Krebs- oder Autoimmunerkrankung vorliegt. Wenn eine Krebserkrankung oder eine zugrunde liegende Autoimmunerkrankung vorliegt, sollte sich die Behandlung zunächst auf diese Erkrankungen konzentrieren. Sie können zu einer Linderung der Symptome führen.
Zu den Medikamenten und Therapien, die zur Behandlung des Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndroms eingesetzt werden können, gehören: 3,4-Diaminopyridin (steigert die Acetylcholinfreisetzung), Anticholinesterase-Mittel, Plasmaaustausch (bei dem Blutplasma entfernt und durch Flüssigkeit, Eiweiß oder gespendetes Plasma ersetzt wird), intravenöse Immunglobuline (IVIG) und Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken.
Prognose
Die Prognose für Menschen mit LEMS ist unterschiedlich und hängt weitgehend davon ab, ob eine Krebs- oder Autoimmunerkrankung zugrunde liegt. Die Symptome von LEMS können sich mit der Behandlung verbessern. Allerdings sprechen nicht alle Menschen gut auf die Behandlung an und in den meisten Fällen schreiten die Symptome im Laufe der Zeit weiter fort.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.