Das Kraniopharyngiom ist ein langsam wachsender, nicht krebsartiger Hirntumor, der sich in der Nähe der Hypophyse (einer kleinen endokrinen Drüse an der Basis des Gehirns, die mehrere wichtige Hormone produziert) und des Hypothalamus (eines endokrinen Organs, das die Freisetzung von Hormonen durch die Hypophyse kontrolliert) entwickelt.
Dieser Tumor tritt am häufigsten bei Kindern zwischen 5 und 10 Jahren auf, aber auch Erwachsene können manchmal betroffen sein. Obwohl Kraniopharyngiome nicht krebsartig sind, können sie wachsen und auf nahe gelegene Teile des Gehirns drücken, was zu Symptomen wie hormonellen Veränderungen, Sehstörungen, langsamem Wachstum, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, Gleichgewichtsstörungen, Hörverlust und Stimmungs- oder Verhaltensänderungen führt. Die Ursache dieser Tumore ist noch nicht genau geklärt; Forscher vermuten jedoch, dass sie sich bereits in den frühen Stadien der Embryonalentwicklung während der Schwangerschaft (Embryogenese) bilden und möglicherweise auf eine Metaplasie (abnorme Umwandlung von Zellen) zurückzuführen sind. Die Behandlung des Kraniopharyngioms ist unterschiedlich und kann eine Operation zur Entfernung des Tumors, eine Strahlentherapie, eine Chemotherapie, eine biologische Therapie und/oder eine Hormontherapie umfassen, um verschiedene Hormone zu ersetzen, die aufgrund des Tumors oder seiner Behandlung nicht mehr produziert oder ausgeschieden werden.
Symptome
Kraniopharyngiome können Symptome verursachen, indem sie den Druck auf das Gehirn (Hirndruck) erhöhen, die Funktion der Hirnanhangsdrüse stören und/oder den Sehnerv schädigen. Die Symptome sind von Mensch zu Mensch unterschiedlich und hängen von der spezifischen Lage des Tumors und seiner Beziehung zu anderen benachbarten Strukturen ab.
- Ein erhöhter Druck auf das Gehirn kann zu Wasserkopf, Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen (vor allem am Morgen) und Gleichgewichtsstörungen führen.
- Eine Schädigung der Hypophyse kann zu einem Hormonungleichgewicht führen, das zahlreiche Anzeichen und Symptome hervorrufen kann, wie z. B.:
- Mangel an Wachstumshormon, Gonadotropin, schilddrüsenstimulierendem Hormon und/oder adrenokortikotropem Hormon
- übermäßiger Durst und übermäßiges Wasserlassen (Diabetes insipidus)
- Schlafstörungen
- verzögerte Pubertät und verkümmertes Wachstum
- Gewichtszunahme oder Fettleibigkeit, Müdigkeit, Kälteunverträglichkeit, Verstopfung, verminderte geistige Leistungsfähigkeit, Verhaltenssymptome (Hypothyreose-Symptome)
- Symptome der Nebenniereninsuffizienz (Herzrhythmusstörungen, Verwirrtheit, Lethargie, orthostatische Hypotonie, Unterzuckerung)
- Veränderungen der Persönlichkeit oder der Stimmung (z. B. Depressionen oder Angstzustände)
- Eine Schädigung des Sehnervs kann zu Sehstörungen führen.
Die Symptome sind oft dauerhaft und können sich nach einer operativen Entfernung des Tumors verschlimmern. Menschen mit einem Kraniopharyngiom haben oft neben der körperlichen auch eine beeinträchtigte psychosoziale Gesundheit, die beide zu einer verminderten Lebensqualität beitragen.
Etwa 80 % der Erwachsenen mit diesem Tumor klagen über einen verminderten Sexualtrieb, und fast 90 % der Männer klagen über Impotenz, während bei den meisten Frauen die Menstruation ausbleibt (Amenorrhöe).
Da das Kraniopharyngiom in der Regel ein langsam wachsender Tumor ist, entwickeln sich die Symptome häufig sehr langsam. Zwischen dem Auftreten der Symptome und der Diagnose liegen in der Regel 1-2 Jahre.
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| 100% der Menschen haben diese Symptome | ||
| Abnorme Morphologie des Hypothalamus | Abnorme Form des Hypothalamus | |
| 80-99 % der Menschen haben diese Symptome | ||
| Zerebrale Verkalkung | Abnormale Ablagerungen von Kalzium im Gehirn | |
| Vergrößerte Hirnanhangsdrüse | ||
| Intrakranielle zystische Läsion | ||
| Neoplasma des Hypophysenvorderlappens | ||
Ursache
Die Ursache dieser Tumore ist noch nicht genau geklärt; die Forscher vermuten jedoch, dass sie in den frühen Entwicklungsstadien der Schwangerschaft (Embryogenese) entstehen und möglicherweise auf eine Metaplasie (abnorme Umwandlung von Zellen) zurückzuführen sind. Man nimmt an, dass Kraniopharyngiome aus Epithelresten des Ductus craniopharyngeus oder des Rathke’s Pouch (einer Ausstülpung der primitiven Mundhöhle, die den vorderen Teil der Hypophyse bildet) entstehen. Embryonale Zellen (frühe fötale Zellen) aus einer abnormen Entwicklung des Ductus craniopharyngeus oder des Hypophysenvorderlappens können zu einem Kraniopharyngiom führen. Diese Tumore sind eng mit einer anderen zystischen Masse verwandt, die gelegentlich in der Hypophyse auftritt und Rathkes-Spaltzyste genannt wird.
Behandlung
Die Behandlung von Kraniopharyngiomen ist umstritten. Bisher wurden hauptsächlich zwei Behandlungsoptionen angewandt: der Versuch einer vollständigen Entfernung (grobe Totalresektion) oder eine Teilentfernung (Teilresektion) mit anschließender Strahlentherapie zur Behandlung der Restkrankheit. Dank der Fortschritte bei den neurochirurgischen Techniken ist die vollständige Resektion in immer mehr Fällen möglich geworden, aber auch Verbesserungen bei den Strahlentherapietechniken haben diese Option wirksamer und sicherer gemacht. Derzeit gibt es keine einheitliche Meinung über die beste Behandlungsmethode. Leider treten auch nach der Behandlung bei vielen Menschen endokrine, vaskuläre, neurologische und/oder visuelle Komplikationen auf. Auch psychologische, soziale und emotionale Probleme sind häufig. Panhypopituitarismus (wenn die Hypophyse die meisten oder alle Hormone nicht produziert) und hypothalamische Funktionsstörungen sind weit verbreitet und werden mit Hormontherapien behandelt, um verschiedene hypophysäre und hypothalamische Hormondefizite zu ersetzen. Erste Studien deuten darauf hin, dass Oxytocin (ein weniger bekanntes Hormon, das häufig nicht ersetzt wird) einigen Menschen mit bestimmten Symptomen einer hypothalamischen Dysfunktion wie Fettleibigkeit und Verhaltensproblemen zugute kommen könnte; es sind jedoch weitere Untersuchungen an größeren Personengruppen erforderlich, um seine Rolle in der Therapie zu bestimmen.
Ein erfahrenes multidisziplinäres Team von Spezialisten (Neurochirurg, Strahlenonkologe, Neuroonkologe, Endokrinologe, Augenarzt) ist für die beste Behandlung von pädiatrischen und erwachsenen Patienten mit Kraniopharyngiomen unerlässlich.
Prognose
Die Prognose für jeden Patienten hängt von mehreren Faktoren ab, u. a. von der Fähigkeit des Tumors, vollständig entfernt zu werden, und vom Vorhandensein neurologischer Probleme oder hormoneller Ungleichgewichte, die durch den Tumor vor der Behandlung oder durch die Behandlung selbst verursacht wurden. Die meisten Hormon- und Sehprobleme bessern sich durch die Behandlung nicht, und manchmal können sie sich durch die Operation sogar noch verschlimmern, da die dem Tumor benachbarten Hirnstrukturen beschädigt werden können.
Kraniopharyngiome neigen zum Wiederauftreten, meist in den ersten 3 Jahren nach der Operation. Die Gesamtrezidivrate liegt zwischen 0-17 % nach vollständiger Entfernung des Tumors und zwischen 25-63 % nach teilweiser Entfernung des Tumors mit Strahlentherapie.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.