Die kongenitale pulmonale Lymphangiektasie (CPL) ist eine seltene Entwicklungsstörung, die die Lunge betrifft. Sie ist von Geburt an vorhanden und macht sich in der Regel in den ersten Lebenstagen durch Atemversagen bemerkbar. Manchmal macht sie sich bereits vor der Geburt durch einen nicht-immunen Hydrops fetalis und einen Pleuraerguss (Flüssigkeit in der Lunge) bemerkbar. Säuglinge mit CPL entwickeln oft kurz nach der Geburt eine schwere, potenziell lebensbedrohliche Atemnot. Sie können auch eine Zyanose entwickeln, die durch einen niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut verursacht wird, wodurch die Haut bläulich gefärbt ist. Die Symptome sind auf abnorm weite (erweiterte) Lymphgefäße in der Lunge zurückzuführen. Diese Gefäße leiten eine Flüssigkeit namens Lymphe aus verschiedenen Bereichen des Körpers ab. Sie sind ein wichtiger Teil des lymphatischen Systems, das dem Immunsystem hilft, den Körper vor Infektionen und Krankheiten zu schützen.
Die zugrunde liegende Ursache der CPL ist unbekannt. Sie kann als primäre oder sekundäre Störung (aufgrund einer anderen Grunderkrankung) auftreten. Die primäre CPL tritt als isolierter Defekt oder als Teil einer generalisierten Form der Lymphkrankheit auf, die den ganzen Körper betrifft. Eine sekundäre CPL kann durch eine Reihe von Herzanomalien oder eine Lymphobstruktion entstehen. Einige Fälle von CPL wurden mit genetischen Störungen in Verbindung gebracht.
Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome der Erkrankung zu lindern und kann CPAP, Intubation und/oder Flüssigkeitsdrainage umfassen. Während ein Großteil der älteren Literatur auf eine sehr hohe Sterblichkeitsrate hindeutet, deuten neuere Studien darauf hin, dass die CPL keine so schlechten Aussichten hat.
Symptome
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| 80-99 % der Menschen haben diese Symptome | ||
| Zyanose | Blauverfärbung der Haut | |
| Pleuraerguss | Flüssigkeit um die Lunge | |
| Atembeschwerden | Atembeschwerden
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| 30%-79% der Menschen haben diese Symptome | ||
| Aszites | Ansammlung von Flüssigkeit im Bauchraum | |
| Chronische pulmonale Obstruktion | ||
Prognose
Über den Verlauf von Kindern mit kongenitaler pulmonaler Lymphangiektasie (CPL) liegen widersprüchliche Daten vor. In früheren Berichten wurde die Prognose als sehr schlecht bezeichnet, wobei die Sterblichkeitsrate bis in die 1990er Jahre bei etwa 100 % lag. Neuere Berichte deuten jedoch darauf hin, dass die CPL nicht durchweg tödlich verläuft und dass sich der Zustand der Überlebenden verbessert. Dies könnte auf Fortschritte in der modernen Intensivtherapie zurückzuführen sein, aber auch auf die Tatsache, dass der Schweregrad bei den betroffenen Kindern unterschiedlich sein kann. Es wurde vermutet, dass Kinder mit generalisierter Lymphangiektasie, die eine Lungenbeteiligung haben, eine weniger schwere CPL und eine bessere Prognose haben; ein primärer Entwicklungsdefekt der Lungenlymphgefäße ist tendenziell mit einer höheren Sterblichkeit verbunden. Diejenigen mit CPL, die das Säuglingsalter überleben, haben häufig weiterhin medizinische Probleme, die für eine chronische Lungenerkrankung charakteristisch sind. Auch gastroösophagealer Reflux und Wachstumsstörungen sind im ersten Lebensjahr, insbesondere zwischen dem sechsten und zwölften Lebensmonat, keine Seltenheit und stehen in engem Zusammenhang mit einer chronischen Lungenerkrankung.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.