Kälteagglutinin-Krankheit

Dirk de Pol, 10. November 2021

Gesundheit

Die Kälteagglutininkrankheit ist eine seltene Form der autoimmunen hämolytischen Anämie, bei der das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise seine eigenen roten Blutkörperchen angreift und zerstört. Wenn das Blut der Betroffenen kalten Temperaturen (32º bis 50º F) ausgesetzt wird, lagern sich bestimmte Proteine, die normalerweise Bakterien angreifen (IgM-Antikörper), an die roten Blutkörperchen an und verbinden sie zu Klumpen (Agglutination).

Dies führt schließlich zu einer vorzeitigen Zerstörung der roten Blutkörperchen (Hämolyse) und damit zu Anämie und anderen damit verbundenen Anzeichen und Symptomen. Die Kälteagglutininkrankheit kann primär (unbekannte Ursache) oder sekundär sein, d. h. auf eine Grunderkrankung wie eine Infektion, eine andere Autoimmunerkrankung oder bestimmte Krebsarten zurückzuführen sein. Die Behandlung hängt von vielen Faktoren ab, u. a. vom Schweregrad der Erkrankung, von den Anzeichen und Symptomen, die bei jeder Person auftreten, und von der zugrunde liegenden Ursache.

Symptome

Die Symptome der Kälteagglutininkrankheit (CAD) werden häufig durch kalte Temperaturen oder eine Virusinfektion ausgelöst oder verschlimmert. Daher sind die Symptome im Allgemeinen in den Wintermonaten schlimmer. Die Symptome können plötzlich oder schleichend auftreten.

Die meisten Menschen mit CAD haben Symptome einer hämolytischen Anämie (Zerstörung roter Blutkörperchen, was zu einem niedrigen Gehalt an roten Blutkörperchen führt). Die Anzahl der Symptome und die Schwere der Symptome können jedoch davon abhängen, wie schwer die Anämie ist. Zu den Anzeichen und Symptomen einer hämolytischen Anämie können gehören:

  • Müdigkeit (Erschöpfung).
  • Schwindelgefühl.
  • Kalte Hände und Füße.
  • Blasse Haut.
  • Dunkler Urin.
  • Schmerzen in der Brust.
  • Schmerzen im Rücken oder in den Beinen.
  • Erbrechen oder Durchfall.
  • Herzprobleme wie ein unregelmäßiger Herzschlag (Arrhythmie), ein Herzgeräusch, ein vergrößertes Herz oder Herzversagen. Diese können auftreten, weil das Herz härter arbeiten muss, um sicherzustellen, dass der Körper genügend gesunde rote Blutkörperchen erhält.

Viele Menschen mit KHK leiden auch unter Schmerzen und bläulichen Verfärbungen der Hände und Füße (Akrozyanose) oder der Raynaud-Krankheit. Diese Symptome sind auf eine langsame oder schlechte Durchblutung zurückzuführen und können von leicht bis hin zu behindernd reichen.

Weitere Anzeichen und Symptome der KHK können eine Vergrößerung der Milz (Splenomegalie) und eine fleckige Verfärbung der Haut (Livedo reticularis) sein.

Bei Menschen mit sekundärer KHK (in Verbindung mit einer anderen Grunderkrankung) können je nach der vorliegenden Erkrankung zusätzliche Anzeichen und Symptome auftreten. Zum Beispiel:

  • Eine Infektion mit Mycoplasma pneumoniae (die häufigste Ursache für sekundäre KHK) kann Symptome der Atemwege verursachen.
  • Verschiedene Infektionen oder Krebserkrankungen können vergrößerte oder geschwollene Lymphknoten verursachen.

In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.

 

Medizinische Begriffe Andere Namen  
80-99 % der Menschen haben diese Symptome
Arthralgie Gelenkschmerzen
Autoimmunität Autoimmunerkrankung

 

Ermüdung Müde

 

Hämolytische Anämie
Muskelschwäche Muskelschwäche

Ursache

Die Kälteagglutininkrankheit wird in der Regel als primär (unbekannte Ursache) oder sekundär (verursacht durch eine Grunderkrankung) eingestuft. Die sekundäre Kälteagglutinin-Krankheit kann mit folgenden Ursachen verbunden sein:

  • Bakterielle Infektionen wie Mykoplasmen, Legionärskrankheit, Syphilis, Listeriose oder E. Coli
  • Virusinfektionen wie Epstein-Barr-Virus, Cytomegalovirus, Mumps, Varizellen, Röteln, Adenovirus, HIV, Grippe oder Hepatitis C
  • Parasitäre Infektionen wie Malaria oder Trypanosomiasis
  • Andere Autoimmunkrankheiten wie systemischer Lupus erythematosus
  • Bestimmte Krebsarten wie Lymphome, chronische lymphatische Leukämie, Waldenström-Makroglobulinämie, multiples Myelom und Kaposi-Sarkom

Vererbung

Die Kälteagglutinin-Krankheit ist keine Erbkrankheit. Sie wird entweder als primär (unbekannte Ursache) oder sekundär (in Verbindung mit oder verursacht durch eine andere Erkrankung) bezeichnet. In einigen Fällen kann die Kälteagglutininkrankheit multifaktoriell bedingt sein, was bedeutet, dass mehrere Umweltfaktoren und Gene zusammenwirken, um eine Person für die Entwicklung der Krankheit zu prädisponieren. Nach unserem Kenntnisstand wurden jedoch keine krankheitsverursachenden Gene identifiziert und es wurden keine familiären Fälle gemeldet.

Diagnose

Die Diagnose der Kälteagglutininkrankheit kann gestellt werden, nachdem ein Arzt mehrere Tests durchgeführt hat. In einigen Fällen wird die Diagnose zunächst zufällig vermutet, wenn bei einem routinemäßigen vollständigen Blutbild (CBC) eine abnorme Verklumpung (Agglutination) der roten Blutkörperchen festgestellt wird. In den meisten Fällen basiert die Diagnose auf dem Nachweis einer hämolytischen Anämie (durch Symptome und/oder Bluttests). Eine Person kann auch körperlich auf eine Vergrößerung von Milz oder Leber untersucht werden. Ein Antiglobulintest (der so genannte Coombs-Test) kann durchgeführt werden, um das Vorhandensein einer bestimmten Art von Antikörpern festzustellen. Bei Menschen mit Kälteagglutinin-Krankheit ist der Coombs-Test fast immer positiv für Immunglobulin M (IgM).

Behandlung

Die Behandlung der Kälteagglutininkrankheit hängt von vielen Faktoren ab, unter anderem vom Schweregrad der Erkrankung, den Anzeichen und Symptomen, die bei jeder Person auftreten, und der zugrunde liegenden Ursache. Bei Menschen, die von der sekundären Kälteagglutininkrankheit betroffen sind, ist es beispielsweise wichtig, die zugrunde liegende Erkrankung zu diagnostizieren und zu behandeln, zu der bestimmte Krebsarten, bakterielle, virale oder parasitäre Infektionen und/oder andere Autoimmunerkrankungen gehören können. Menschen mit wenigen Symptomen und/oder leichter Anämie benötigen möglicherweise keine spezielle Behandlung. In diesen Fällen reicht es oft aus, die Kälte zu meiden.

In schweren Fällen von Hämolyse können medizinische Eingriffe erforderlich sein. Die Plasmapherese, bei der das Blut gefiltert wird, um Antikörper zu entfernen, kann bei einer akuten hämolytischen Krise und vor einer Operation, die eine Unterkühlung erfordert, nützlich sein, allerdings ist ihre Wirkung nur von kurzer Dauer. Es sei darauf hingewiesen, dass die Entfernung der Milz bei der Kälteagglutininkrankheit nicht empfohlen wird. Da eine schwere Kälteagglutininkrankheit sehr hohe Kortikosteroiddosen erfordert (die nicht als sicher gelten), wird eine Kortikosteroidbehandlung in schweren Fällen nicht mehr empfohlen.

In einigen wenigen Fallberichten wurde berichtet, dass mehrere mögliche Therapien bei Menschen, die auf die oben genannten Behandlungen nicht ansprechen, erfolgreich waren. Es müssen jedoch weitere Studien durchgeführt werden, bevor die Sicherheit und Wirksamkeit dieser Therapien bestimmt werden kann.

Prognose

Die langfristigen Aussichten (Prognose) für Menschen mit Kälteagglutininkrankheit hängen von vielen Faktoren ab, unter anderem vom Schweregrad der Erkrankung, den Anzeichen und Symptomen, die bei jeder Person auftreten, und der zugrunde liegenden Ursache. So haben beispielsweise Menschen mit Kälteagglutininkrankheit, die durch bakterielle oder virale Infektionen verursacht wird, in der Regel eine ausgezeichnete Prognose; in diesen Fällen verschwinden die Symptome in der Regel innerhalb von 6 Monaten nach Abklingen der Infektion. Eine leichte bis mittelschwere primäre (unbekannte Ursache) Kälteagglutininkrankheit kann ebenfalls mit einer guten Prognose einhergehen, wenn übermäßige Kälteeinwirkung vermieden wird. Bei der Kälteagglutininkrankheit, die durch eine HIV-Infektion oder bestimmte Krebsarten verursacht wird, ist die Prognose aufgrund der Art der Grunderkrankung in der Regel schlecht.

Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.

Dieser Artikel handelt von einem Krankheitsbild oder gesundheitlichen oder medizinischen Thema und dient dabei jedoch nicht der Eigendiagnose. Der Beitrag ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte lesen und beachten Sie auch unseren Hinweis zu Gesundheitsthemen!

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