Die idiopathische pulmonale Hämosiderose ist eine seltene Krankheit, die durch wiederholte Blutungen in die Lunge gekennzeichnet ist, die Anämie und Lungenerkrankungen verursachen können. Der Körper ist in der Lage, den größten Teil des Blutes aus der Lunge zu entfernen, aber es bleibt eine große Menge Eisen zurück. Im Laufe der Zeit kann dieses Eisen zu einer dauerhaften Schädigung der Lunge (Fibrose) führen. Zu den Symptomen, die einer Lungenentzündung ähneln können, gehören Husten, Bluthusten (Hämoptyse), Atemnot und Keuchen.
Die Ursache der idiopathischen pulmonalen Hämosiderose ist unbekannt. Die Diagnose basiert auf dem Ausschluss anderer Arten von pulmonaler Hämosiderose, und die Tests können Bildgebung, Labortests und eine Lungenbiopsie umfassen. Die Behandlung umfasst häufig Kortikosteroide oder andere immunsuppressive Medikamente. Die Prognose kann je nach Ausmaß der pulmonalen Blutung und dem Alter bei der Diagnose variieren.
Symptome
Zu den klassischen Symptomen der idiopathischen pulmonalen Hämosiderose gehören Hämoptyse, Anämie und die Ansammlung von Substanzen wie Eisen in der Lunge (pulmonale Infiltrate). Weitere Symptome der Krankheit können Husten, Keuchen, Atembeschwerden, Schwäche, Müdigkeit und eine eingeschränkte Bewegungsfähigkeit sein. Wenn die Krankheit bei Kindern auftritt, wachsen sie möglicherweise nicht so schnell wie sie sollten.
Bei manchen Menschen treten die Anzeichen und Symptome der idiopathischen pulmonalen Hämosiderose plötzlich auf, während bei anderen das Fortschreiten der Krankheit langsamer verlaufen kann. Bei den meisten Menschen beginnen die Anzeichen und Symptome im Alter von 1 bis 7 Jahren, aber sie können in jedem Lebensalter von der Kindheit bis zum Erwachsenenalter auftreten.
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| Der Prozentsatz der Personen, die diese Symptome aufweisen, ist nicht verfügbar. | ||
| Autosomal-dominante Vererbung | ||
| Hämoptyse | Husten von Blut | |
| Eisenmangelanämie | ||
| Pulmonale Fibrose | ||
| Wiederkehrende intrapulmonale Blutungen | Wiederkehrende Blutungen in die Lunge | |
Ursache
Die genaue Ursache der idiopathischen pulmonalen Hämosiderose ist noch nicht geklärt. Der Begriff „idiopathisch“ bedeutet, dass es keine bekannte Ursache für eine Krankheit gibt. Einige Forscher vermuten, dass die Krankheit durch eine Schädigung der Kapillaren (kleine Blutgefäße) der Alveolen (kleine Luftsäcke in der Lunge) verursacht wird. Es ist nicht genau bekannt, wodurch die Kapillaren geschädigt werden, aber es könnte auf eine Autoimmunreaktion zurückzuführen sein.
Wenn die Kapillaren der Alveolen beschädigt sind, kann sich Blut in den Alveolen ansammeln. Der Körper kann zwar den größten Teil der Blutansammlung in der Lunge ausscheiden, doch die häufigen Blutungen hinterlassen Ablagerungen von Eisen in Speicherkomplexen, die als Hämosiderin bezeichnet werden. Diese Ansammlung von Eisen führt zur Entwicklung einer Anämie, da das Blut nicht genügend Eisen enthält. Außerdem können die Ablagerungen zu einer Schädigung der Lunge (Lungenfibrose) führen.
Vererbung
Es gibt kein einzelnes Gen, das für die idiopathische pulmonale Hämosiderose verantwortlich ist. In den meisten Fällen gibt es nicht mehrere Betroffene in einer Familie. Allerdings wurde in einigen Familien berichtet, dass mehr als ein Familienmitglied an idiopathischer pulmonaler Hämosiderose erkrankt ist. In einigen Fällen wird berichtet, dass Menschen mit idiopathischer pulmonaler Hämosiderose Familienmitglieder mit anderen Arten von Autoimmunkrankheiten haben. Man geht davon aus, dass die meisten Autoimmunkrankheiten durch eine Kombination aus genetischen und umweltbedingten Faktoren verursacht werden.
Diagnose
Die idiopathische pulmonale Hämosiderose wird in der Regel durch eine Kombination von Labortests, bildgebenden Verfahren und manchmal einer Lungenbiopsie diagnostiziert. Die Diagnose der Krankheit basiert auf dem Ausschluss anderer möglicher Ursachen für die Symptome, einschließlich anderer Arten von pulmonaler Hämosiderose. Die Diagnose der idiopathischen pulmonalen Hämosiderose kann Verfahren wie die folgenden umfassen:
- Vollständiges Blutbild
- Analyse des Blutserums auf Antikörper, die auf andere Erkrankungen hinweisen könnten
- Röntgenaufnahme der Brust
- CT-Untersuchung
- Lungenfunktionsprüfung
- Lungenbiopsie
Behandlung
Die Behandlung der idiopathischen pulmonalen Hämosiderose zielt auf die Bewältigung akuter Krisen und eine Langzeittherapie ab. Mögliche Therapien können sein:
- Sauerstoffergänzung
- Bluttransfusion
- Unterstützende Atmungstherapie
- Mechanische Belüftung
- Immunsuppressive Therapie, insbesondere Kortikosteroide
Einige Personen mit idiopathischer pulmonaler Hämosiderose können auch an Zöliakie leiden. Für diese Personen wird zusätzlich zu anderen Therapien eine glutenfreie Ernährung empfohlen.
Prognose
Der klinische Verlauf der idiopathischen pulmonalen Hämosiderose ist sehr unterschiedlich, und es ist schwer vorherzusagen, wie lange die Symptome anhalten werden. Die Behandlung der Krankheit kann dazu beitragen, die Symptome zu lindern. Zu den potenziellen Faktoren, die die langfristigen Aussichten beeinflussen können, gehören:
- Geschlecht: Frauen haben tendenziell eine bessere Prognose als Männer
- Alter bei der Diagnose: Personen, die bei der Diagnose älter waren, haben möglicherweise eine bessere Prognose
Im Allgemeinen korreliert der Schweregrad der Erkrankung zum Zeitpunkt der Erstdiagnose nicht unbedingt mit der Überlebensdauer. Einige Menschen mit idiopathischer pulmonaler Hämosiderose erreichen schließlich eine vollständige Remission. Erwachsene, die an der Krankheit leiden, haben wahrscheinlich eine bessere Prognose in Bezug auf den Schweregrad der Symptome und die Überlebenszeit. Erwachsene sprechen auch besser auf die Behandlung an, insbesondere auf Kortikosteroide. Zu den potenziellen Komplikationen der Krankheit, die lebensbedrohlich sein können, gehören akute massive Blutungen, fortschreitende Lungeninsuffizienz und Rechtsherzversagen.
Statistik
Die idiopathische pulmonale Hämosiderose ist sehr selten, aber die genauen Prävalenzzahlen sind nicht bekannt. Es wird geschätzt, dass zwischen 0,24 und 1,26 von einer Million Menschen von der Krankheit betroffen sind.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.