Die hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis (HUV) ist eine seltene Form der Vaskulitis, die durch eine Entzündung der kleinen Blutgefäße und niedrige Konzentrationen von Komplementproteinen im Blut gekennzeichnet ist. HUV verursacht wiederkehrende Episoden von Nesselsucht (Urtikaria) und schmerzhafte Hautläsionen, die jucken oder brennen. Bei Personen mit HUV kann es auch zu einer systemischen, multiorganischen Beteiligung kommen, die arthritische Gelenkschmerzen, Lungenerkrankungen, Augenentzündungen, Nierenentzündungen oder verschiedene andere Symptome verursacht.
Einige Wissenschaftler bezeichnen den Zustand als HUV-Syndrom (HUVS), wenn er schwerer ist und eine erhebliche systemische Beteiligung vorliegt. Andere Wissenschaftler nennen den Zustand HUVS, wenn keine systemische Erkrankung vorliegt. In einigen Fällen werden die Begriffe als Synonyme verwendet. Es scheint eine Kontroverse über die Nomenklatur und die Klassifizierung von HUV und HUVS zu geben und darüber, ob es sich um unterschiedliche Erkrankungen oder um ein Kontinuum derselben Krankheit handelt.
Es wird angenommen, dass sowohl genetische als auch umweltbedingte Faktoren bei der Entstehung der HUV eine Rolle spielen. Sie tritt in der Regel sporadisch auf, aber es wurde auch über familiäre Fälle berichtet. Man geht davon aus, dass sie sich aufgrund einer abnormen Reaktion des Immunsystems entwickelt, an der bestimmte Proteine beteiligt sind, die bei der Bekämpfung von Organismen, die Infektionen verursachen, zusammenarbeiten. In einigen Fällen kann die HUV mit einer zugrundeliegenden Infektion oder systemischen Erkrankungen wie systemischem Lupus, dem Sjögren-Syndrom, monoklonaler Gammopathie oder Blutkrankheiten einhergehen.
Es gibt keine Heilung für HUV. Die Behandlung hängt von den Anzeichen und Symptomen der einzelnen Personen ab. Einige Fälle von HUV sprechen auf Therapien an, die üblicherweise zur Behandlung von Lupus eingesetzt werden.
Übersicht
Symptome
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| 80-99 % der Menschen haben diese Symptome | ||
| Komplementmangel | ||
| Juckreiz | Juckreiz
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| Hautausschlag | ||
| Vaskulitis der kleinen Gefäße | ||
| 30%-79% der Menschen haben diese Symptome | ||
| Schmerzen im Unterleib | Schmerzen im Magen
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Diagnose
Für die Diagnose einer HUV müssen die beiden Hauptkriterien sowie mindestens zwei Nebenkriterien erfüllt sein. Die Hauptkriterien sind Nesselsucht (Urtikaria) seit mindestens 6 Monaten und niedrige Spiegel von Proteinen des Komplementsystems im Blut. Die Nebenkriterien sind:
- Entzündung in den kleinen Venen der Lederhaut (durch Biopsie diagnostiziert)
- Gelenkschmerzen oder Arthritis
- Leichte Nierenentzündung (Glomerulonephritis)
- Augenentzündung (in der Uvea oder Episklera)
- Wiederkehrende Unterleibsschmerzen
- das Vorhandensein von Anti-C1q-Antikörpern (dieser Test ist jedoch nicht allgemein verfügbar)
Weitere Laboruntersuchungen können Nierenfunktionstests und den Immunstatus umfassen. Bei Personen, bei denen niedrige Werte von Proteinen des Komplementsystems und Atemprobleme festgestellt werden, sollte eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs durchgeführt werden.
Prognose
Die langfristigen Aussichten (Prognose) für Menschen mit HUV variieren von Person zu Person. Die Prognose hängt weitgehend vom Schweregrad der systemischen Beteiligung ab und wird in erster Linie durch den Schweregrad der Lungen- (pulmonalen), Herz- und Nierenerkrankung (renal) beeinflusst. Wenn eine Lungenerkrankung (COPD) vorliegt, ist sie die Haupttodesursache. Das Zigarettenrauchen selbst scheint ein starker Risikofaktor für die Entwicklung einer Lungenerkrankung mit HUV zu sein. Eine akute Schwellung des Kehlkopfs (Larynxödem) kann ebenfalls lebensbedrohlich sein. Obwohl die HUV im Kindesalter selten ist, ist die Prognose für Betroffene in jüngeren Jahren schlechter, da die Nieren häufiger und schwerer betroffen sind.
Die Prognose kann auch durch andere zugrundeliegende Erkrankungen beeinflusst werden, mit denen die HUV einhergeht. Wenn die HUV mit systemischem Lupus assoziiert ist, kann die Überschneidung der beiden Krankheitsprozesse zu einem relativ schnellen Fortschreiten und einer schlechten Prognose führen, da beide Krankheiten tödlich enden können. Daher sollten alle Patienten, bei denen eine HUV diagnostiziert wird, auch auf Lupus untersucht werden (und möglicherweise auch umgekehrt).
Da die Symptome und der Schweregrad der HUV variieren, ist es nicht möglich, die Lebenserwartung der betroffenen Personen vorherzusagen.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.