Die hyperkaliämische periodische Lähmung ist eine genetisch bedingte Krankheit, die Episoden extremer Muskelschwäche und einen Anstieg des Kaliumspiegels im Blut verursacht. Die Muskelschwäche während eines Anfalls betrifft in der Regel die Arme und Beine sowie die Augen-, Hals- und Rumpfmuskulatur. Meistens sind diese Anfälle mit einer vorübergehenden Unfähigkeit verbunden, die Muskeln in Armen und Beinen zu bewegen.
Die Anfälle beginnen in der Regel vor dem 20. Lebensjahr, in der Regel zwischen dem Säuglingsalter und dem Alter von 10 Jahren. Lebensjahr. Normalerweise dauert ein Anfall 15 Minuten bis eine Stunde, aber bei manchen Menschen können die Anfälle einige Tage bis eine Woche andauern. Die Häufigkeit der Anfälle nimmt in der Regel bis zum Alter von etwa 50 Jahren zu, danach können sie seltener auftreten. Zu den Faktoren, die Anfälle auslösen können, gehören Ruhe nach anstrengender körperlicher Betätigung, kaliumreiche Nahrungsmittel, Stress, Müdigkeit und Kälteeinwirkung. Auch depolarisierende Anästhetika sollten vermieden werden. Die Muskelkraft kehrt in der Regel zwischen den Anfällen wieder auf ein normales Niveau zurück, obwohl viele Betroffene weiterhin eine leichte Steifheit verspüren, insbesondere in den Muskeln von Gesicht und Händen. Studien deuten darauf hin, dass mehr als 80 % der Menschen mit hyperkaliämischer periodischer Lähmung im Alter von über 40 Jahren eine dauerhafte Muskelschwäche aufweisen, von der am häufigsten die Beinmuskeln betroffen sind. Etwa ein Drittel kann eine chronisch progressive Myopathie entwickeln.
Die hyperkaliämische periodische Paralyse wird durch Mutationen im SCN4A-Gen verursacht und autosomal dominant vererbt. Die Diagnose basiert auf den klinischen Symptomen, einschließlich des Anstiegs des Kaliumspiegels im Blut während einer Episode, aber normalen Kaliumspiegeln im Blut zwischen den Episoden. Gentests können die Diagnose bestätigen. Die Behandlung konzentriert sich auf die Vermeidung von Auslösern und die Verringerung des Schweregrads eines Anfalls. Bei den ersten Anzeichen von Muskelschwäche können die Anfälle bei vielen Menschen durch leichte körperliche Betätigung und/oder den Verzehr von Kohlenhydraten, die Inhalation von Salbutamol oder intravenöses Kalziumglukonat verhindert oder gestoppt werden.
Symptome
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome. .
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| 80-99 % der Menschen haben diese Symptome | ||
| Zerebrale Lähmung | ||
| Erhöhte Serum-Kreatinkinase | Erhöhte Kreatinphosphokinase im Blut
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| EMG-Anomalie | ||
| Episodische schlaffe Schwäche | ||
| Periodische hyperkaliämische Lähmung | ||
Behandlung
Fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker, welche Behandlungen oder Arzneimittel für Sie geeignet sind. Er wird Sie auch beraten, wie Sie ein Arzneimittel richtig und wie lange Sie es einnehmen müssen.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.