Das Harlekin-Syndrom ist ein Syndrom, das das autonome Nervensystem betrifft. Das autonome Nervensystem ist für die Steuerung der natürlichen Prozesse des Körpers wie Schwitzen, Hautrötung und die Reaktion der Pupillen auf Reize verantwortlich. Bei Menschen mit Harlekin-Syndrom fehlen das Schwitzen und die Hautrötung auf einer Körperseite (unilateral), insbesondere im Gesicht, an den Armen und auf der Brust.
Die mit dem Harlekin-Syndrom verbundenen Symptome treten eher auf, wenn eine Person Sport getrieben hat, sehr warm ist oder sich in einer intensiven emotionalen Situation befindet. In diesen Situationen schwitzt und errötet eine Körperhälfte als Reaktion auf die Situation, während die andere Körperhälfte nicht schwitzt. Das asymmetrische Schwitzen und Erröten im Gesicht, das mit diesem Zustand einhergeht, wurde als „Harlekin-Zeichen“ bezeichnet. Es wird angenommen, dass das Harlekin-Syndrom zu einem Spektrum von Krankheiten gehört, die das Harlekin-Zeichen verursachen können.
Die genaue Ursache des Harlekin-Syndroms ist nicht vollständig geklärt. Bei einigen Patienten mit diesem Syndrom scheint die zugrundeliegende Ursache eine Läsion oder ein Tumor zu sein, der die Fähigkeit der Zellen des autonomen Nervensystems beeinträchtigt, mit einer Seite des Körpers zu kommunizieren. In vielen Fällen wird jedoch keine genaue Ursache für die Symptome gefunden.
Die Diagnose des Harlekin-Syndroms basiert auf der Beobachtung von Symptomen, die mit dem Syndrom übereinstimmen, gefolgt von einer Reihe von Tests zum Ausschluss anderer Krankheiten, die mit dem Harlekin-Zeichen in Verbindung stehen. Die Behandlung kann in der Entfernung einer Läsion bestehen, die möglicherweise die Symptome des Syndroms verursacht. Wenn keine Läsion vorhanden ist und das Syndrom das tägliche Leben der Person nicht beeinträchtigt, ist eine Behandlung möglicherweise nicht erforderlich.
Symptome
Das Harlekin-Syndrom kann mit Wärme auf der geröteten Körperseite und fehlendem Schwitzen (Anhidrose) auf der gegenüberliegenden Seite des Körpers (kontralaterale Seite) einhergehen. Die Anzeichen und Symptome des Harlekin-Syndroms können in jedem Alter auftreten und wurden in einigen Fällen bei Kindern oder von Geburt an beobachtet. Die Symptome können durch körperliche Anstrengung, Hitze, scharfe Speisen oder intensive emotionale Situationen ausgelöst werden.
Einige Menschen mit dem Harlekin-Zeichen können auch andere Symptome aufweisen, wie z. B. Clusterkopfschmerzen, Augentränen, Nasenausfluss, Stirnschwitzen, abnormale Pupillenverengung und Herabhängen des oberen Augenlids (Ptosis). Es ist umstritten, ob diese Symptome mit dem Harlekin-Syndrom zusammenhängen oder ob sie mit einer anderen Krankheit in Verbindung gebracht werden können. Die Anzeichen und Symptome des Harlekin-Syndroms können sich mit denen des Ross-Syndroms, des Aide-Syndroms und des Horner-Syndroms überschneiden.
Ursache
Man geht davon aus, dass die meisten Fälle des Harlekin-Syndroms auftreten, wenn Nervenbündel, insbesondere im Kopf- und Nackenbereich, verletzt werden. Über die Nervenbündel werden die Signale des autonomen Nervensystems durch den Körper geleitet. In vielen Fällen ist die Ursache für die Verletzung der Nervenbündel unbekannt. Einzelne Ursachen für die Symptome des Harlekin-Syndroms wurden jedoch im Zusammenhang mit einem Trauma, einem Tumor, einem Schlaganfall, einer Autoimmunerkrankung (Multiple Sklerose oder Hyperthyreose), einem Virus oder einer mit Flüssigkeit gefüllten Zyste im Rückenmark (Syrinx) beschrieben.
Wenn die Nervenbündel verletzt sind, können sie nicht mehr richtig mit der Hälfte des Gesichts und des Körpers kommunizieren. Daher ist diese Körperhälfte nicht in der Lage, auf Reize wie Bewegung mit Erröten und Schweißproduktion zu reagieren. Dies verursacht das Harlekin-Zeichen, das mit diesem Syndrom in Verbindung gebracht wird.
Vererbung
Das Harlekin-Syndrom scheint nicht von einer Generation zur nächsten vererbt zu werden. In den meisten Fällen wird angenommen, dass das Harlequin-Syndrom durch eine Verletzung der Nervenbündel verursacht wird, die nicht von einem Elternteil vererbt werden kann. In einigen Fällen scheint das Harlekin-Syndrom jedoch mit einer Autoimmunerkrankung verbunden zu sein, die dadurch verursacht werden könnte, dass das Immunsystem die Nervenbündel wie eine Infektion angreift.
Im Allgemeinen geht man davon aus, dass Autoimmunkrankheiten durch eine Kombination aus genetischen und umweltbedingten Faktoren verursacht werden. Wenn das Harlekin-Syndrom durch eine Autoimmunreaktion verursacht wird, ist es möglich, dass die Symptome des Harlekin-Syndroms auch bei anderen Mitgliedern der Familie mit einer Autoimmunerkrankung auftreten.
Diagnose
Die Diagnose des Harlekin-Syndroms wird in der Regel gestellt, wenn eine Person Symptome aufweist, die auf die Erkrankung hindeuten. Dies kann eine klinische Untersuchung nach körperlicher Anstrengung und einen Schwitztest umfassen, um festzustellen, welche Körperteile betroffen sind.
Wenn der Verdacht auf das Harlekin-Syndrom besteht, können weitere Untersuchungen angeordnet werden, um andere mit dem Syndrom verbundene Symptome oder andere Krankheiten mit ähnlichen Symptomen auszuschließen. Zu diesen Tests kann eine MRT der Wirbelsäule und des Gehirns gehören, um festzustellen, ob es eine sichtbare Ursache für die Symptome gibt. Die Ärzte können auch prüfen, ob die Symptome die Pupillen der Augen und die Reflexe an anderen Stellen des Körpers betreffen.
Behandlung
Wird eine zugrunde liegende Ursache für das Harlekin-Syndrom festgestellt, sollte die Behandlung auf die Ursache des Syndroms ausgerichtet sein. Ein chirurgischer Eingriff kann möglich sein, um eine Läsion zu reparieren, die das Harlekin-Syndrom verursacht. Wenn keine Ursache für die Symptome bekannt ist und die Symptome das tägliche Leben einer Person nicht beeinträchtigen, können sich manche Menschen gegen eine Behandlung entscheiden.
In Fällen, in denen eine Person Symptome des Harlekin-Syndroms aufweist und eine Behandlung wünscht, ist eine Injektion oder ein Verfahren namens kontralaterale Sympathektomie möglich. Bei der kontralateralen Sympathektomie werden die Nervenbündel unterbrochen, die für das Erröten im Gesicht verantwortlich sind. Dieses Verfahren führt dazu, dass beide Seiten des Gesichts nicht mehr erröten oder schwitzen. Da die Symptome des Harlekin-Syndroms in der Regel nicht mit einer Beeinträchtigung des täglichen Lebens verbunden sind, wird diese Behandlung nur dann empfohlen, wenn die mit dem Syndrom verbundenen Hitzewallungen und Schweißausbrüche für die Betroffenen sehr unangenehm sind.
Prognose
Die langfristigen Aussichten für Menschen, die vom Harlekin-Syndrom betroffen sind, sind gut. Das Harlekin-Syndrom gilt als gutartige Erkrankung, da es keine Auswirkungen auf das tägliche Leben oder die Lebenserwartung der Betroffenen hat. Für manche Menschen können die mit dem Harlekin-Syndrom verbundenen Gesichtsrötungen und Schweißausbrüche jedoch peinlich sein. Diese Personen wünschen möglicherweise eine Behandlung.
Es ist wichtig, festzustellen, ob den Symptomen eine andere Ursache zugrunde liegt, um eine angemessene Behandlung zu erhalten und die langfristigen Aussichten einer Person genau vorherzusagen.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.