Die Hailey-Hailey-Krankheit ist eine genetisch bedingte Hauterkrankung, die zu Blasenbildung führt. Zu den Anzeichen und Symptomen gehören ein schmerzhafter Ausschlag und Blasenbildung in Hautfalten wie den Achselhöhlen, der Leiste, dem Nacken, unter den Brüsten und zwischen den Pobacken. Bakterielle Sekundärinfektionen sind keine Seltenheit.
Die Symptome verschlimmern sich oft in den Sommermonaten aufgrund von Hitze, Schwitzen und Reibung. Hailey-Hailey-Krankheit wird durch Mutationen im ATP2C1-Gen verursacht und autosomal dominant vererbt. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Symptome und die Vorbeugung von Schüben und kann topische Medikamente, Laser und andere Verfahren umfassen.
Symptome
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome. .
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| 80-99 % der Menschen haben diese Symptome | ||
| Akantholyse | ||
| Erythema | ||
| Hyperkeratose | ||
| Erosion der Haut | ||
| Hautbläschen | ||
Vererbung
Die Hailey-Hailey-Krankheit wird autosomal dominant vererbt. Das bedeutet, dass nur eine mutierte Kopie des krankheitsverursachenden Gens in jeder Zelle ausreicht, um die Merkmale der Krankheit zu verursachen. Einige Menschen mit Hailey-Hailey-Krankheit erben die Krankheit von einem Elternteil mit der Krankheit. Andere Fälle sind auf eine neue Mutation im Gen zurückzuführen und treten bei Menschen auf, in deren Familie die Krankheit nicht vorkommt. Wenn eine Person mit einer autosomal dominanten Erkrankung Kinder hat, besteht für jedes Kind ein 50%iges (1 zu 2) Risiko, die mutierte Kopie des Gens zu erben.
Diagnose
Die Diagnose der Hailey-Hailey-Krankheit wird in der Regel anhand der Symptome und der Familiengeschichte gestellt. Da die Krankheit mit anderen blasenbildenden Hauterkrankungen verwechselt werden kann, ist möglicherweise eine Hautbiopsie erforderlich. Zur Bestätigung der Diagnose sind Gentests möglich, aber nicht erforderlich. ATP2C1 ist das einzige Gen, das mit der Hailey-Hailey-Krankheit in Verbindung gebracht wird. Gentests für Risikoverwandte und pränatale Tests sind ebenfalls möglich, wenn die krankheitsverursachende Mutation in der Familie bekannt ist.
Behandlung
Es gibt keine spezifische Behandlung für die Hailey-Hailey-Krankheit, und die Behandlung konzentriert sich im Allgemeinen auf die spezifischen Symptome und den Schweregrad bei jeder Person.
Menschen mit Hailey-Hailey-Krankheit sollten „Auslöser“ wie Sonnenbrand, Schwitzen und Reibung vermeiden und die betroffenen Stellen trocken halten. Sonnenschutz, lockere Kleidung, feuchtigkeitsspendende Cremes und das Vermeiden von übermäßiger Hitze können helfen, Ausbrüche zu verhindern. Wichtig ist auch, bakterielle, virale und Pilzinfektionen an den betroffenen Stellen zu verhindern, und es werden häufig Medikamente zur Behandlung oder Vorbeugung dieser Infektionen eingesetzt.
Bei leichteren Formen können topische Medikamente die Symptome lindern. Auch kühle Umschläge und Verbände können helfen. In schwereren Fällen können systemische Antibiotika (insbesondere Erythromycin und Tetracyclin) und/oder stärkere Kortikosteroidcremes erforderlich sein. topische Tacrolimus-Salbe kann zur Kontrolle der Krankheit auch ohne topische Kortikosteroide eingesetzt werden.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.
