Der Begriff Hämangioendotheliom beschreibt mehrere Arten von Gefäßneoplasmen und umfasst sowohl nicht krebsartige (gutartige) als auch krebsartige (bösartige) Wucherungen. Der Begriff wird auch für solche verwendet, die ein „grenzwertiges“ Verhalten zeigen, das zwischen völlig gutartigen Hämangiomen und hochgradig bösartigen Angiosarkomen liegt.
Hämangioendotheliome werden durch abnormales Wachstum von Blutgefäßzellen verursacht, wobei die genaue Ursache für das abnormale Wachstum unbekannt ist. Sie können sich auch in einem Organ entwickeln, z. B. in der Leber oder der Lunge. Sie wachsen in der Regel langsam und können manchmal auf andere Gewebe im Körper übergreifen (metastasieren). Beispiele für Arten von Hämangioendotheliomen sind das spindelzellige Hämangiom, das papilläre intralymphatische (Dabska-Tumor), das retiforme, das kaposiforme, das epitheloide, das pseudomyogene (epitheloides sarkomartiges Hämangioendotheliom) und das Komposit. Die Behandlung hängt von der Art des Hämangioendothelioms ab, umfasst aber in der Regel eine chirurgische Entfernung.
Behandlung
Die Behandlung des Hämangioendothelioms hängt von der Art des Hämangioendothelioms bei der betroffenen Person und dem Risiko eines Rückfalls oder von Metastasen ab. In den meisten gemeldeten Fällen war die chirurgische Exzision (Entfernung) der Masse die einzige Behandlung. Bei spindelzelligen Hämangiomen ist die einfache Exzision Berichten zufolge heilend; allerdings entwickeln sich bei 60 % der Betroffenen neue Wucherungen in der benachbarten Haut und im Weichteilgewebe. Bei Personen mit papillärem intralymphatischem Angioendotheliom (PILA) wird die Entfernung der betroffenen Lymphknoten sowie der Masse empfohlen. Die chirurgische Entfernung ist Berichten zufolge auch die übliche Behandlung für Personen mit retiformem Hämangioendotheliom (obwohl lokale Rezidive bei diesem Typ häufig sind), epitheloidem Hämangioendotheliom und zusammengesetztem Hämangioendotheliom.
Die meisten Personen mit pseudomyogenem Hämangioendotheliom wurden mit einer einfachen Exzision behandelt, aber einige wenige Personen erhielten auch eine postoperative Strahlentherapie (RT).
Beim kaposiformen Hämangioendotheliom können einige große Läsionen nicht vollständig entfernt werden und können aufgrund des damit verbundenen Kasabach-Merritt-Syndroms tödliche Komplikationen verursachen. In diesen Fällen wurden verschiedene medizinische Therapien eingesetzt, darunter systemische Kortikosteroide, RT, Embolisation und verschiedene andere Therapien, sowohl allein als auch in verschiedenen Kombinationen.
Eine 2012 im American Journal of Clinical Oncology veröffentlichte Studie von Scott et al. untersuchte die Wirksamkeit der RT als Alternative oder Ergänzung zur Operation. Die Autoren stellten fest, dass die Wirksamkeit der definitiven RT bei der Behandlung des Hämangioendothelioms in ihrer Studie impliziert, dass die Bestrahlung eine akzeptable Alternative sein kann, wenn die chirurgische Resektion die Funktion oder das kosmetische Ergebnis beeinträchtigt. Sie kamen zu dem Schluss, dass ihre Langzeitdaten darauf hindeuten, dass die RT bei dieser Krankheit eine äußerst wirksame Behandlungsoption darstellt, da es keine lokalen Rezidive und nur ein minimales Toxizitätsrisiko gibt.
Prognose
Die langfristigen Aussichten (Prognose) für Personen mit einem Hämangioendotheliom sind nicht vorhersehbar und unterscheiden sich von Fall zu Fall. Die Prognose hängt in jedem Fall von der Art des Hämangioendothelioms, dem Risiko eines Rückfalls und der Frage ab, ob die Krankheit Metastasen (Tochtergeschwülste) im umliegenden Gewebe oder in anderen Körperteilen gebildet hat. Obwohl beispielsweise die chirurgische Entfernung von Läsionen des spindelzelligen Hämangioendothelioms als heilend gilt, bilden sich in 60 % der Fälle neue Wucherungen in benachbarten Haut- und Weichteilgeweben. Unter den etwa 200 in der Literatur beschriebenen Fällen von Spindelzellhämangiomen hat jedoch kein Patient regionale oder entfernte Metastasen entwickelt. Auch bei Personen mit retiformem Hämangioendotheliom ist ein lokales Rezidiv häufig, eine metastatische Erkrankung jedoch selten. Andererseits zeigte eine Nachfolgestudie an 30 Patienten mit kutanem epitheloidem Hämangioendotheliom, dass 21 % der Betroffenen systemische Metastasen entwickelten, und 17 % dieser Patienten starben an den Folgen.
Die in der Literatur angegebenen Überlebensraten für Personen mit Hämangioendotheliom liegen im Allgemeinen zwischen 62 % und 83 %, und die lokalen Kontrollraten (Stoppen des Krebswachstums am Ursprungsort) liegen zwischen 80 % und 100 %.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.