Hilflos zuzuschauen, während eine Welle der Schwäche den Körper von den Knöcheln aufwärts klettert, kann Bestürzung hervorrufen. Dies geschieht beim Guillain-Barre-Syndrom (ausgesprochen GHEE-on bah-RAY), das formell als akute entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie bezeichnet wird. Das Guillain-Barre-Syndrom, das bei nur ein oder zwei Personen pro Jahr in einer Bevölkerung von 100.000 Menschen auftritt, macht seine Seltenheit dadurch wett, dass es die Menschen überrascht und sie schnell außer Gefecht setzt.
Die akute entzündlich-demyelinisierende Polyradikuloneuropathie ist etwa so sperrig und unbeholfen wie ihr Name, aber die Terminologie hat die liebenswerte Eigenschaft, die wesentlichen Merkmale der Krankheit zu kodieren. Ausgehend vom hinteren Ende und vorwärts arbeitend, bedeutet „-Pathie“ Krankheit; „Neuro“ bedeutet, dass die peripheren Nerven beteiligt sind; „Radiculo“ bedeutet, dass auch die aus dem Rückenmark austretenden Spinalnerven betroffen sind; „Poly“ bedeutet, dass es sich um einen weit verbreiteten Prozess handelt; „Demyelinisierung“ bedeutet, dass die Nervenfasern von ihren hüllenartigen Myelinbelägen befreit werden; „Entzündung“ bedeutet eine lokale Gewebereaktion auf biochemische oder physikalische Reizung; und „akut“ bedeutet, dass sich die Krankheit innerhalb weniger Tage rasch entwickelt. Trotz der Lektion in der medizinischen Terminologie, die der volle Name vermittelt, ist es leicht zu verstehen, warum die Krankheit oft unter den kürzeren Namen AIDP oder Guillain-Barre-Syndrom (GBS) geführt wird.
Georges Guillain und Jean-Alexandre Barre beschrieben Fälle dieser Erkrankung bei französischen Soldaten im Ersten Weltkrieg. Es ist bemerkenswert, dass die Erkrankung als „Syndrom“ und nicht als Krankheit bezeichnet wird, da es wahrscheinlich ist, dass mehrere Krankheitsprozesse das gleiche klinische Krankheitsmuster (Syndrom) hervorrufen können.
Die Diagnose des GBS beinhaltet das Erkennen des typischen Musters fortschreitender Symptome, bei denen sich ein Kraftverlust in den Beinen und oft sogar in den Armen und Atemmuskeln bemerkbar macht. Die Symptome verschlimmern sich schnell innerhalb weniger Tage, sogar Stunden, und die Schwäche erreicht typischerweise innerhalb von 2-3 Wochen nach dem Auftreten der Symptome ihren Höhepunkt. Obwohl die betroffenen peripheren Nerven und Spinalnerven auch Botschaften über die Körperempfindung leiten, ist der sensorische Verlust des GBS typischerweise eine geringfügige Komponente, während die Schwäche – verursacht durch eine Störung der Nerven, die Botschaften an die Muskeln übertragen – vorherrscht.
Die körperliche Untersuchung bestätigt die Muskelschwäche und, falls vorhanden, die damit verbundene Taubheit. Ein weiterer klassischer Untersuchungsbefund ist der Verlust von (gummihammerartigen) Sehnenreflexen. Ergänzende Tests, die zur Bestätigung der Diagnose beitragen – oder je nach Ergebnis in eine andere Richtung weisen – sind Nervenleitungs- und Liquoruntersuchungen. Nervenleitungsstudien überprüfen die elektrischen Eigenschaften der peripheren Nerven. Beim GBS sind die Nervenimpulse auf ihrem Weg von einem Teil des Nervs zum anderen oft verlangsamt oder blockiert. Liquor ist die wässrige Flüssigkeit, die die Außenseite des Gehirns, das Rückenmark und die Spinalnerven durchströmt. Sie wird zur Analyse mit Hilfe einer Lumbalpunktion, auch Spinalpunktion genannt, gewonnen. Bei der GBS ist der Proteingehalt der Flüssigkeit erhöht, ohne dass die Anzahl der roten oder weißen Blutkörperchen in der Flüssigkeit entsprechend zunimmt.
Die Ursache des GBS ist unbekannt, aber da es oft nach einer Infektion oder einer anderen Herausforderung für das Immunsystem des Körpers auftritt und auch eine Entzündung mit sich bringt, scheint es wahrscheinlich, dass das GBS das Ergebnis eines überaktiven Immunsystems ist. Wenn dies der Fall ist, ist das GBS eine von mehreren so genannten Autoimmunerkrankungen, bei denen das körpereigene Immunsystem irrtümlich einen Bestandteil des Körpers angreift, in diesem Fall die Myelin-Bedeckung einzelner Nervenfasern. Andere Beispiele für Autoimmunerkrankungen sind die rheumatoide Arthritis, bei der das Immunsystem die Gelenke angreift, und die Psoriasis, bei der das Immunsystem die Haut angreift.
Eine Fallserie bezieht sich auf eine Sammlung aufeinanderfolgender Fälle mit übereinstimmenden Merkmalen. Die Analyse einer Fallserie gibt Aufschluss darüber, wie variabel die Krankheit sein kann und welche Merkmale konstanter sind.
Zwischen 1995 und 2003 sammelten Forscher am Aga Khan Universitätskrankenhaus in Karatschi, Pakistan, eine Fallserie von 34 Patienten mit GBS. Das Alter der Patienten reichte von 3 bis 70 Jahren, und 62% waren männlich. In 35% der Fälle lag eine gastrointestinale Infektion und in weiteren 26% der Fälle eine vorangegangene Atemwegsinfektion vor. In 56% der Fälle versagte die Atmung, so dass eine mechanische Beatmung erforderlich war. Ein Patient starb.
Trotz der häufig verheerenden Natur des GBS bessern sich die meisten Patienten, wenn auch nur langsam. In einer separaten Fallserie verfolgten die Forscher des Zentrums für Rehabilitationsforschung in Orebro, Schweden, den Verlauf von 42 Patienten mit dieser Krankheit. In nur 21% der Fälle war eine mechanische Beatmung erforderlich. Nach 2 Wochen, 1 Jahr und 2 Jahren nach dem Auftreten der Symptome hatten 0%, 38% und 45% der Patienten eine völlig normale Kraft. Zur gleichen Zeit konnten 38%, 90% und 93% 30 Fuß ohne Unterstützung gehen.
Die Behandlung ist für Patienten mit GBS verfügbar. Wenn Patienten nicht selbstständig atmen können, ist die Verwendung eines mechanischen Beatmungsgeräts zur Unterstützung der Atmung natürlich eine Form der Behandlung und in der Regel lebensrettend. Zwei weitere Behandlungen haben durch randomisierte, kontrollierte Studien – die Goldstandard-Methode zur Bewertung einer Behandlung – gezeigt, dass sie die Genesung bei GBS beschleunigen.
Die eine ist die Plasmapherese, auch bekannt als Plasmaaustausch, bei der der flüssige Teil des Blutes (Plasma) von den Blutzellen getrennt wird. Die Blutzellen werden dann in den Körper des Patienten zurückgeführt, und der Körper produziert selbst mehr Plasma, um das entfernte Plasma zu ersetzen. Der Grund, warum die Plasmapherese funktioniert, ist ungewiss, aber wahrscheinlich entfernt sie schädliche Antikörper aus dem Blutkreislauf.
Die Infusion von Immunglobulin in den Blutkreislauf des Patienten ist die andere Behandlung mit nachgewiesener Wirksamkeit. Das Immunglobulinpräparat enthält Antikörper, die von einer großen Anzahl gesunder Spender gepoolt wurden. Diese gesunden Antikörper wirken vermutlich den schädlichen Antikörpern entgegen, die beim GBS-Patienten produziert werden.
Man könnte meinen, dass zwei Behandlungen – Plasmapherese und Immunglobulin-Infusion – zusammen oder nacheinander verabreicht besser wären als nur eine, aber das ist nicht der Fall. Eine Studie zeigte, dass die beiden Behandlungen in Kombination nicht besser zur Beschleunigung der Genesung beitragen als eine einzige Behandlung.