Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist eine Form der Vaskulitis oder Schwellung (Entzündung) der Blutgefäße. Die Krankheit kann überall im Körper zu einer Schwellung der Blutgefäße führen, betrifft aber hauptsächlich die Nasennebenhöhlen, die Nase, die Luftröhre, die Lunge und die Nieren. Die Schwellung kann den Blutfluss zu diesen Körperteilen einschränken und Schäden verursachen. Zu den Symptomen der Krankheit gehören Schmerzen in den Nasennebenhöhlen, wiederkehrende Atemwegsinfektionen, Gelenkschmerzen, Müdigkeit (Fatigue) und Hautveränderungen.
Die genaue Ursache der GPA ist unbekannt, aber es handelt sich um eine Art Autoimmunerkrankung. Die Diagnose der GPA kann mit Hilfe von Labortests wie einer Blutuntersuchung, einer Biopsie der betroffenen Bereiche und einer Bildgebung der Lunge gestellt werden. Die Behandlung der GPA umfasst häufig Medikamente wie Glukokortikoide und Immunsuppressiva.
Symptome
Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) kann die Blutgefäße in jedem Teil des Körpers befallen, am häufigsten sind jedoch die Nasennebenhöhlen, die Luftröhre, die Lunge und die Nieren betroffen. Der Begriff Granulomatose mit Polyangiitis wird verwendet, um diese Krankheit zu beschreiben, weil Menschen mit dieser Krankheit Granulome haben können, d. h. Schwellungen, die Zellen des Immunsystems enthalten. Diese Granulome treten besonders häufig in der Lunge und den Atemwegen von Menschen mit GPA auf. Der Begriff „Polyangiitis“ bezieht sich auf Schwellungen vieler verschiedener Arten von Blutgefäßen.
Erste Anzeichen einer GPA können wiederkehrende Atemwegsinfektionen, Husten oder eine laufende Nase sein, die länger als erwartet anhalten. Weitere häufige Symptome der Krankheit sind Nasenbluten, Gelenkschmerzen, Schwäche, Müdigkeit (Fatigue), Gewichtsverlust oder unerklärliches Fieber. In einigen Fällen kann die Krankheit dazu führen, dass der Nasenrücken zusammenfällt, was zu einer Sattelnase führt. Bei manchen Menschen mit GPA kann es zu Blut im Urin, Brustschmerzen oder Hautveränderungen kommen. Wenn die Krankheit nicht behandelt wird, können die Symptome bis hin zum Nierenversagen fortschreiten. Seltener können Menschen mit GPA Symptome haben, die die Augen betreffen, wie z. B. wiederkehrende Augeninfektionen oder Schwellungen der Augen. Bei den meisten Menschen mit GPA treten die ersten Anzeichen und Symptome der Krankheit im Erwachsenenalter auf. Die Krankheit tritt am häufigsten bei Menschen nordeuropäischer Abstammung auf.
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| 80-99 % der Menschen haben diese Symptome | ||
| Abnorme Morphologie der Mundhöhle | Anomalien der Mundhöhle | |
| Arthralgie | Gelenkschmerzen | |
| Autoimmunität | Autoimmunerkrankung
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| Zerebrale Ischämie | Unterbrechung der Blutsauerstoffversorgung des Gehirns | |
| Epistaxis | Blutige Nase
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Ursache
Die genaue Ursache der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist noch nicht geklärt. Es wird vermutet, dass es sich bei der GPA um eine Autoimmunerkrankung handelt. Autoimmunerkrankungen treten auf, wenn das Immunsystem, das für den Schutz des Körpers vor Infektionen zuständig ist, irrtümlich Gewebe des Körpers angreift. Das Immunsystem soll krankheitsbekämpfende Proteine, so genannte Antikörper, freisetzen, die potenzielle Infektionsherde angreifen. Menschen, die an GPA erkrankt sind, haben häufig spezifische Antikörper, die sogenannten antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörper (ANCA). Diese Antikörper veranlassen das Immunsystem, die Blutgefäße anzugreifen. Dies führt zu einer Schwellung (Entzündung) der Blutgefäße, die die Anzeichen und Symptome der GPA verursacht.
Was genau das Immunsystem dazu veranlasst, fälschlicherweise die Blutgefäße anzugreifen, ist nicht klar. Im Allgemeinen geht man davon aus, dass Autoimmunkrankheiten durch eine Kombination aus angeborener erhöhter Erkrankungswahrscheinlichkeit (genetische Veranlagung) und Umweltfaktoren verursacht werden. Es ist nicht genau bekannt, welche Umweltfaktoren mit der GPA in Verbindung gebracht werden, aber es könnte sein, dass eine frühere Infektion das Risiko für die Entwicklung der Krankheit erhöht.
Vererbung
Es ist nicht bekannt, dass Veränderungen (auch bekannt als pathogene Varianten oder Mutationen) in einem bestimmten Gen mit der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) in Verbindung gebracht werden. In den meisten Fällen ist eine Person, die an GPA leidet, die einzige Person in ihrer Familie, die die Krankheit hat. Daher wird nicht davon ausgegangen, dass die GPA direkt von den Eltern auf die Kinder übertragen wird.
In einigen Fällen wurde berichtet, dass mehrere Personen innerhalb derselben Familie an GPA erkrankt sind. Es wird vermutet, dass diese Fälle darauf zurückzuführen sind, dass Familienmitglieder normale Varianten in bestimmten Genen, wie dem HLA-DPB1-Gen, aufweisen, die das Risiko für die Entwicklung einer GPA erhöhen. Das Vorhandensein dieser normalen Varianten ist jedoch keine Garantie dafür, dass eine Person eine GPA entwickeln wird. Es wird davon ausgegangen, dass genetische Veränderungen in Kombination mit Umweltfaktoren die meisten Fälle der Krankheit verursachen.
Diagnose
Der Verdacht auf Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) besteht, wenn ein Arzt Anzeichen und Symptome beobachtet, die mit der Krankheit übereinstimmen. Zu diesen Anzeichen und Symptomen gehören häufig wiederkehrende Atemwegsinfektionen, Müdigkeit (Abgeschlagenheit), Gewichtsverlust und unerklärliches Fieber. Um die Diagnose zu bestätigen und andere Ursachen für die Symptome auszuschließen, können dann Labortests angeordnet werden. Diese Tests können Folgendes umfassen:
- Blutuntersuchung, um festzustellen, ob es Anzeichen einer Schwellung (Entzündung) im Körper gibt
- Bluttest auf das Vorhandensein von antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA)
- Röntgenaufnahme des Brustkorbs oder CT-Scan der Lunge, um festzustellen, ob eine Entzündung vorliegt
Obwohl keiner dieser Tests für sich allein zur Feststellung einer GPA geeignet ist, können die Tests zusammen verwendet werden, um die Diagnose der Krankheit zu unterstützen. Bei Verdacht auf GPA kann eine Biopsie (Entnahme eines kleinen Gewebestücks) durchgeführt werden, um festzustellen, ob das Gewebe eine Granulomatose (Entzündung mit Beteiligung der Immunzellen) und eine Vaskulitis (Schwellung der Blutgefäße) aufweist. Der Körperteil, aus dem eine Biopsie entnommen wird, ist meist die Lunge, die Nebenhöhlen oder die Nieren.
Sobald die Diagnose GPA bestätigt ist, können weitere Tests erforderlich sein, um festzustellen, ob andere Körperteile betroffen sind. Es können Tests der Nieren- oder Lungenfunktion durchgeführt werden, und es kann eine Augenuntersuchung empfohlen werden.
Behandlung
Die Behandlung der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) umfasst in der Regel eine Kombination aus mehreren Medikamenten. Zu diesen Medikamenten gehören typischerweise:
- Glukokortikoide
- Immunsuppressive Medikamente
Wenn Hautläsionen vorhanden sind, können diese mit einem topischen Steroid behandelt werden, das auf die betroffene Stelle aufgetragen wird. Ein chirurgischer Eingriff kann empfohlen werden, wenn die Schwellung der Atemwege oder der Lunge eine normale Atmung verhindert.
Zur Behandlung der GPA können weitere Medikamente empfohlen werden. Diese Medikamente werden häufig eingesetzt, um die Nebenwirkungen zu behandeln, die mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva einhergehen können, und können Folgendes umfassen:
- Bisphosphonat zur Vorbeugung von Knochenschwäche
- Antibiotika zur Vorbeugung von Lungeninfektionen
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.
