Die gemischte Bindegewebserkrankung (MCTD) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch Merkmale gekennzeichnet ist, die bei drei verschiedenen Bindegewebserkrankungen auftreten: systemischer Lupus erythematosus, Sklerodermie und Polymyositis. Einige Betroffene können auch Symptome einer rheumatoiden Arthritis aufweisen.
Obwohl MCTD Menschen jeden Alters betreffen kann, scheint sie bei Frauen unter 30 Jahren am häufigsten aufzutreten. Die Anzeichen und Symptome sind unterschiedlich, können aber Raynaud-Phänomen, Arthritis, Herz-, Lungen- und Hautanomalien, Nierenerkrankungen, Muskelschwäche und Funktionsstörungen der Speiseröhre umfassen. Die Ursache von MCTD ist derzeit unbekannt. Die Behandlung kann Medikamente wie nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs), Kortikosteroide und immunsuppressive Medikamente umfassen, um die Symptome zu lindern.
Symptome
Menschen mit einer gemischten Bindegewebserkrankung (MCTD) haben Symptome, die sich mit verschiedenen Bindegewebserkrankungen überschneiden, darunter systemischer Lupus erythematodes, Polymyositis, Sklerodermie und rheumatoide Arthritis.
Ein Zustand, der als Raynaud-Phänomen bezeichnet wird, tritt manchmal Monate oder Jahre vor dem Auftreten anderer Symptome von MCTD auf. Die meisten Menschen mit MCTD haben Schmerzen in mehreren Gelenken und/oder eine Entzündung der Gelenke (Arthritis). Muskelschwäche, Fieber und Müdigkeit sind ebenfalls häufig.
Weitere Anzeichen und Symptome können sein:
- Flüssigkeitsansammlung im Gewebe der Hände, die zu Schwellungen führt (Ödeme)
- Hautbefunde wie lupusähnliche Ausschläge (einschließlich rötlich-brauner Flecken), rötliche Flecken über den Fingerknöcheln, violette Färbung der Augenlider, Haarausfall (Alopezie) und Erweiterung der kleinen Blutgefäße um die Fingernägel (periunguale Teleangiektasie)
- Funktionsstörung der Speiseröhre (Hypomotilität)
- Anomalien der Lungenfunktion, die zu Atembeschwerden und/oder pulmonalem Bluthochdruck führen können
- Herzbeteiligung (weniger häufig bei MCTD als bei Lungenproblemen) einschließlich Perikarditis, Myokarditis und Aorteninsuffizienz
- Nierenerkrankung
- Neurologische Anomalien (bei etwa 10 Prozent der Menschen mit MCTD), wie z. B. Verengungen der Blutgefäße, die „vaskuläre“ Kopfschmerzen verursachen, eine milde Form der Hirnhautentzündung, Krampfanfälle, Verstopfung eines Hirngefäßes (zerebrale Thrombose) oder Blutungen und/oder verschiedene Empfindungsstörungen in mehreren Bereichen des Körpers (multiple periphere Neuropathien)
- Anämie und Leukopenie (in 30 bis 40 Prozent der Fälle)
- Lymphadenopathie, Vergrößerung der Milz (Splenomegalie), Vergrößerung der Leber (Hepatomegalie) und/oder in einigen Fällen eine Beteiligung des Darms
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| 80-99 % der Menschen haben diese Symptome | ||
| Arthritis | Entzündung der Gelenke | |
| Autoimmunität | Autoimmunerkrankung
|
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| Schmerzen in der Brust | ||
| Dyspnoe | Atemprobleme | |
| Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate | Hoher ESR | |
Ursache
Die genaue Ursache der gemischten Bindegewebserkrankung (MCTD) ist derzeit noch unbekannt. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, d. h. das Immunsystem verwechselt normale, gesunde Zellen mit solchen, die der Körper „bekämpfen“ sollte. Derzeit wird erforscht, wie eine Fehlfunktion des Immunsystems an der Entstehung dieser Erkrankung beteiligt sein könnte.
Vererbung
Die Rolle der Genetik bei der Entstehung der gemischten Bindegewebserkrankung (MCTD) ist noch unklar. Einige Menschen mit MCTD haben Familienmitglieder, die ebenfalls von der Krankheit betroffen sind. Dies deutet darauf hin, dass in einigen Fällen eine vererbte Veranlagung zur Entwicklung von MCTD beitragen kann. Menschen mit einer vererbten oder genetischen Veranlagung haben aufgrund ihrer Gene ein erhöhtes Risiko, eine bestimmte Krankheit zu entwickeln.
Diagnose
Der Verdacht auf eine gemischte Bindegewebserkrankung (MCTD) wird häufig geäußert, nachdem bei einer körperlichen Untersuchung Anzeichen und Symptome festgestellt wurden, die mit der Erkrankung in Zusammenhang stehen. Die Diagnose wird durch einen Bluttest gestützt, der hohe Werte von Antikörpern zeigt, die mit MCTD in Verbindung stehen.
Behandlung
Derzeit gibt es keine Heilung für die gemischte Bindegewebserkrankung (MCTD). Allerdings können Behandlungen helfen, die Symptome der Erkrankung zu lindern. So können beispielsweise Medikamente wie rezeptfreie oder verschreibungspflichtige nichtsteroidale Entzündungshemmer bei Entzündungen und Schmerzen in den Muskeln oder Gelenken helfen. Glukokortikoide können in bestimmten Situationen empfohlen werden, z. B. bei Krankheitsschüben oder wenn Komplikationen auftreten (z. B. aseptische Meningitis, Myositis, Rippenfellentzündung, Perikarditis und Myokarditis). Einige Menschen mit MCTD benötigen eine langfristige Einnahme von immunsuppressiven Medikamenten.
Je nach den Anzeichen und Symptomen, die bei der jeweiligen Person auftreten, können zusätzliche Medikamente verschrieben werden. Wenn eine Person mit MCTD beispielsweise Symptome entwickelt hat, die denen von Lupus ähneln, können Medikamente empfohlen werden, die üblicherweise für Menschen mit Lupus verschrieben werden.
Prognose
Im Allgemeinen sind die langfristigen Aussichten (Prognose) für Menschen mit einer gemischten Bindegewebserkrankung (MCTD) günstig, aber sie hängen vor allem von den Anzeichen und Symptomen ab, die bei jeder Person auftreten.
Die 10-Jahres-Gesamtüberlebensrate der Krankheit liegt bei etwa 80 %. Manche Menschen sind viele Jahre lang ohne Behandlung symptomfrei. Trotz Behandlung verschlimmert sich die Krankheit bei etwa 13 % der Betroffenen und kann innerhalb von sechs bis 12 Jahren zu potenziell tödlichen Komplikationen führen. Die Prognose ist schlechter für Menschen, die Merkmale einer systemischen Sklerose und/oder Polymyositis aufweisen. Pulmonale Hypertonie ist die häufigste MCTD-bedingte Todesursache.
Statistik
Die gemischte Bindegewebserkrankung (MCTD) wurde bei allen Rassen festgestellt und scheint bei keiner Rasse oder ethnischen Gruppe häufiger vorzukommen. Die klinischen Anzeichen, Symptome und Erscheinungsformen der MCTD sind in den verschiedenen ethnischen Gruppen ähnlich. MCTD tritt häufiger bei Frauen auf, wobei das Verhältnis von Frauen zu Männern 3:1 beträgt. MCTD kann jedes Alter betreffen, das typische Erkrankungsalter liegt jedoch zwischen 15 und 25 Jahren.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.