Febrile ulzeronekrotische Mucha-Habermann-Krankheit

Die febrile ulzeronekrotische Mucha-Habermann-Krankheit (FUMHD) ist eine seltene und schwere Form der Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA).       PLEVA ist durch Hautläsionen gekennzeichnet, die ulzerieren, aufbrechen, offene Wunden bilden und dann eine rotbraune Kruste bilden. FUMHD beginnt oft als PLEVA, entwickelt sich dann aber schnell und plötzlich zu großen, zerstörerischen Geschwüren. Es kann zu Fieber und einem ausgedehnten, schmerzhaften Verlust von Hautgewebe sowie zu einer Sekundärinfektion der Geschwüre kommen. Die Diagnose der FUMHD wird durch eine Biopsie der Hautläsionen bestätigt. FUMHD tritt häufiger bei Kindern auf und erreicht ihren Höhepunkt im Alter von 5 bis 10 Jahren.  Männer sind tendenziell häufiger betroffen als Frauen.   Während sich einige Fälle von FUMHD ohne Therapie zurückbilden, haben andere zum Tod geführt. Eine frühzeitige Diagnose und eine rasche Behandlung können dazu beitragen, Morbidität und Todesfälle zu verringern.

Symptome

Zu den anfänglichen Symptomen der FUMHD gehören rote schuppige Hautlegionen (Papeln), die ulzerieren, aufbrechen, offene Wunden bilden und dann eine rotbraune Kruste bilden (d. h. PLEVA).       Bei der FUMHD entwickeln sich die Legionen plötzlich zu großen, zerstörerischen Geschwüren, die mit einem ausgedehnten, schmerzhaften Verlust von Hautgewebe verbunden sein können. Die Hautläsionen können sich infizieren, was Eiter und einen fauligen Geruch zur Folge haben kann.  Die Geschwindigkeit des Übergangs von PLEVA zu FUMHD variiert je nach Bericht, kann aber Tage bis Wochen betragen.  In einigen Fällen kommt es direkt zu FUMHD und nicht erst im Anschluss an PLEVA.  FUMHD geht häufig mit hohem Fieber (bis zu 40 Grad Celsius) einher, das anhaltend sein oder auch kommen und gehen kann. Weitere Symptome können sein: Unwohlsein, Halsschmerzen, Verstopfung, Muskelschmerzen, Gelenkschmerzen, Durchfall, Symptome des zentralen Nervensystems, Bauchschmerzen, vergrößerte Milz, Arthritis, megaloblastische Anämie, interstitielle Pneumonitis (Vernarbung oder Verdickung der Lunge), lymphozytäre (virale) Myokarditis und Sepsis.      FUMHD kann lebensbedrohlich werden.

Ursache

Die Ursache der FUMHD ist nicht bekannt (idiopathisch).   Es wird vermutet, dass eine Überempfindlichkeit gegenüber einem infektiösen Erreger die Hauptursache ist.     Einzelne Fälle von Menschen mit FUMHD und einer Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus, dem Adenovirus oder dem Cytomegalie-Virus wurden berichtet, aber bisher gab es keine einheitlichen Ergebnisse.   Es gibt Hinweise darauf, dass es sich bei FUMHD um eine Art klonale T-Zell-Störung handeln könnte.     „Klonal“ bedeutet, dass alle T-Zellen von der gleichen Zelle abstammen. T-Zellen sind eine Art von weißen Blutkörperchen (Lymphozyten). Sie bilden einen Teil des Immunsystems. T-Zellen helfen dem Körper, Krankheiten oder schädliche Substanzen zu bekämpfen.

Diagnose

FUMHD wird anhand der klinischen Symptome des Patienten diagnostiziert und durch eine Hautbiopsie bestätigt. Hautbiopsiebefunde, die auf FUMHD hindeuten, werden im Folgenden beschrieben. Da es sich hierbei um technische Informationen handelt, empfehlen wir Ihnen, sie mit einem Arzt zu besprechen:  

• Epidermis – Zu den Befunden gehören fokale konfluierende Parakeratose, Spongiosis, Dyskeratose, leichte bis mäßige Akanthose, Vakuolisierung der Basalschicht mit nekrotischen Keratinozyten, gelegentliche intraepidermale Bläschen, ausgedehnte epidermale Nekrose. Bei fortgeschrittener Erkrankung können die Befunde auch eine Ausdehnung des Infiltrats in die Epidermis, eine Invasion von Erythrozyten, eine ausgedehnte epidermale Nekrose und Kerntrümmer in nekrotischen Bereichen umfassen.
• Dermis – Schwellung, mäßig dichtes lymphohistiozytäres perivaskuläres entzündliches Infiltrat in der Regel ohne Atypien, Extravasation von Lymphozyten und Erythrozyten mit epidermaler Invasion, subepidermale Bläschen bei späteren Läsionen, dermale Sklerose bei älteren Läsionen
• Vaskuläre Veränderungen – Erweiterung und Verengung der Blutgefäße in der papillären Dermis mit endothelialer Proliferation, Gefäßverstopfung, Okklusion, Hautblutungen und Extravasation von Erythrozyten
• Vaskulitis – Fibronoide Nekrose der Gefäßwände mit leukozytoklassischer Vaskulitis

Bei der Mehrzahl der Patienten zeigen die Blutuntersuchungen Leukozytose, Anämie, erhöhtes C-reaktives Protein und erhöhte Leberenzyme. Es wurde auch ein Zusammenhang zwischen FUMHD und erhöhten TNF-alpha-Werten im Blut beschrieben.

Behandlung

Es ist wichtig, dass FUMHD so bald wie möglich diagnostiziert und behandelt wird.  Obwohl eine Reihe von Behandlungen erprobt wurden, ist es schwierig, den Nutzen der Therapien zu beurteilen, da es nur so wenige Fälle von FUMHD gibt und die Behandlungsansätze in den berichteten Fällen unterschiedlich sein können.

Systemische Steroide wurden in den gemeldeten Fällen am häufigsten eingesetzt (27 von 40 Fällen), wobei nur in einem Fall über eine positive Wirkung berichtet wurde.  Methotrexat wurde bei 15 Patienten eingesetzt. Es führte zu schnellen Remissionen und war in Fällen erfolgreich, die auf andere Therapien nicht ansprachen.

Bei fortgeschrittener Krankheit zielt die Therapie auch darauf ab, den Patienten zu stabilisieren. Die intensivmedizinische Behandlung von Infektionen und die Aufrechterhaltung des Allgemeinzustands des Patienten sind von entscheidender Bedeutung.  Der Zustand dieser Patienten ist ähnlich wie der von Patienten mit schweren Verbrennungen. Daher können Patienten mit FUMHD von denselben Unterstützungsleistungen profitieren, die auch Verbrennungsopfer erhalten.

Die Behandlung mit Tumornekrosefaktor (TNF)-alpha-Inhibitoren wurde als erste Option für die Behandlung von FUMHD vorgeschlagen, da bei dieser Krankheit erhöhte TNF-alpha-Serumspiegel festgestellt wurden . Allerdings sind weitere Studien erforderlich, um diesen Behandlungsansatz zu etablieren.

Prognose

Die FUMHD ist eine sehr aggressive Erkrankung. Die gemeldete Sterblichkeitsrate liegt bei 20 %.  Alle in der medizinischen Fachliteratur berichteten Todesfälle betrafen Erwachsene. Bei Kindern verläuft der Übergang von PLEVA zu FUMHD in der Regel schneller, doch haben Kinder auch eine bessere Prognose als Erwachsene. Einige Fälle bei Kindern haben sich spontan zurückgebildet, andere wurden durch eine aggressive Therapie und Antibiotika geheilt. Nach Abklingen der Erkrankung können bei Kindern Narben und Hautverfärbungen zurückbleiben, es wurde  jedoch auch über eine Heilung ohne Narben berichtet.

Bei Erwachsenen dauert die FUMHD in der Regel mehrere Monate mit aufeinander folgenden Ausbrüchen bis zur vollständigen Abheilung oder bis zur Umwandlung in eine gewöhnliche PLEVA.  In der medizinischen Fachliteratur wurde über alle Todesfälle aufgrund von FUMHD bei Erwachsenen berichtet.  Die Todesfälle traten innerhalb von 8 Tagen bis 7 Monaten während der Nachbehandlung auf.

Statistik

Die genaue Inzidenz oder Prävalenz von FUMHD ist nicht bekannt. In der medizinischen Fachliteratur wurden nur 42 Fälle beschrieben.

Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.