Das erworbene Angioödem (AAE) ist eine seltene Erkrankung, die zu wiederkehrenden, mehrere Tage andauernden Schwellungen (Ödemen) im Gesicht oder am Körper führt. Menschen mit AAE können Schwellungen im Gesicht, an den Lippen, der Zunge, den Gliedmaßen oder den Genitalien haben.
Bei Menschen mit AAE kann es zu Ödemen der Schleimhaut des Verdauungstrakts kommen, die Bauchschmerzen und Übelkeit verursachen können, sowie zu Ödemen der oberen Atemwege, die lebensbedrohlich sein können. Die Schwellungen können verschiedene Auslöser haben, z. B. ein leichtes Trauma (z. B. eine Zahnbehandlung), eine Viruserkrankung, eine Erkältung, eine Schwangerschaft, bestimmte Nahrungsmittel oder emotionaler Stress. Die Häufigkeit der Schübe ist nicht vorhersehbar und kann stark variieren.
Es gibt zwei Formen von AAE. Typ 1 wird mit verschiedenen anderen Krankheiten in Verbindung gebracht, darunter lymphoproliferative Störungen und Autoimmunkrankheiten, die sich möglicherweise erst Jahre nach Beginn des Angioödems bemerkbar machen. Typ 2 wird mit einer Autoimmunanomalie in Verbindung gebracht, bei der eine Person Autoantikörper gegen ein Protein im Blut namens C1-INH hat. In manchen Fällen ist es schwierig, zwischen AAE Typ 1 und 2 zu unterscheiden.
Die Behandlungsmöglichkeiten hängen von der Schwere der Symptome, den betroffenen Körperteilen und der Art der AAE ab. Verschiedene Medikamente können eingesetzt werden, um die Symptome zu lindern oder Komplikationen zu verhindern. Liegt eine Grunderkrankung vor, können die Schübe aufhören, wenn die Grunderkrankung behandelt wird, aber bei manchen Menschen treten die Schübe trotz Behandlung weiter auf. Bei schweren oder lebensbedrohlichen Anfällen kann intensive Unterstützung erforderlich sein (z. B. intravenöse Flüssigkeitszufuhr oder Intubation bei blockierten Atemwegen).
Übersicht
Symptome
Schwellungszustände (Ödeme) bei Menschen mit AAE beginnen oft nach dem vierten Lebensjahrzehnt. Ödeme können an verschiedenen Stellen des Gesichts und des Körpers auftreten. Sie dauern in der Regel 2 bis 3 Tage, in seltenen Fällen aber auch bis zu 5 Tage. Die Häufigkeit der Schübe ist nicht vorhersehbar und kann bei Menschen mit AAE stark variieren, ebenso wie im Laufe der Zeit bei einer Person.
Ödeme können sich im Gesicht, an den Lippen, der Zunge, den Händen, den Armen, den Beinen, den Genitalien oder dem Gesäß bilden. Das Gesicht und die Gliedmaßen sind am häufigsten betroffen. Es kann sich auch in den Bauchorganen (z. B. Magen, Darm oder Blase) entwickeln, was zu Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen führen kann. Auch die oberen Atemwege können betroffen sein, was lebensbedrohlich sein kann, wenn die Atemwege blockiert werden.
Wenn AAE mit einer Grunderkrankung wie einer lymphoproliferativen Störung oder einer Autoimmunerkrankung einhergeht, können auch andere mit der Grunderkrankung verbundene Symptome auftreten.
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
80-99 % der Menschen haben diese Symptome | ||
Schmerzen im Unterleib | Schmerzen im Magen
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Angioödem | ||
5-29 % der Menschen haben diese Symptome | ||
Aszites | Ansammlung von Flüssigkeit im Bauchraum | |
Ödeme im Gesicht | Schwellungen im Gesicht
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Darm-Ödeme |
Behandlung
Wenn Sie Fragen haben, welche Behandlung für Sie geeignet ist, sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Ihrer Ärztin.
Prognose
Die langfristigen Aussichten (Prognose) können unterschiedlich sein und hängen in den meisten Fällen davon ab, ob eine Grunderkrankung vorliegt. Bei Menschen, die wegen einer Grunderkrankung behandelt werden, können sich die Symptome verbessern oder verschwinden, aber manchmal ist dies nur vorübergehend.
Die schwerwiegendste Komplikation der AAE ist der Sauerstoffmangel (Erstickung) aufgrund eines erheblichen Ödems der oberen Atemwege, falls dies eintritt. Dies kann lebensbedrohlich sein. Menschen mit AAE sollten wissen, welche Schritte sie unternehmen müssen, um im Falle einer Atemwegsbeteiligung eine Notfallbehandlung zu erhalten. Da es sich bei AAE um eine seltene Erkrankung handelt, sind nur wenige Mitarbeiter in der Notaufnahme mit der Behandlung vertraut. Es kann hilfreich sein, ein Dokument zur Hand zu haben, in dem die Diagnose kurz erläutert und die Behandlung akuter Anfälle beschrieben wird.
Im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung haben Menschen mit AAE ein höheres Risiko, B-Zell-Lymphome zu entwickeln.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.