Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der die Haut als Reaktion auf kleinere Verletzungen Blasen bildet. Die Blasenbildung tritt häufig an Händen, Füßen, Knien, Ellenbogen und Gesäß auf. Auch Mund, Nase und Augen können davon betroffen sein.
Einige Betroffene haben andere gesundheitliche Probleme wie Morbus Crohn, systemischen Lupus erythematodes, Amyloidose oder ein multiples Myelom. EBA wird nicht vererbt und tritt gewöhnlich im Erwachsenenalter auf. Die Behandlung zielt darauf ab, die Haut zu schützen, die Bildung von Blasen zu verhindern und die Heilung zu fördern. Um die Autoimmunreaktion des Körpers zu reduzieren, können immunsuppressive Medikamente eingesetzt werden.
Symptome
Die Symptome der Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) treten normalerweise in den 30er oder 40er Jahren auf. Die Anzeichen und Symptome können bei den Betroffenen unterschiedlich sein, und es gibt verschiedene Formen des Auftretens der Krankheit. Zum Beispiel:
Eine nicht entzündliche oder leicht entzündliche EBA, die nur traumatisierte Haut betrifft (die „klassische“ Form), kann die Ursache sein:
- gespannte, blut- oder eitergefüllte Blasen, meist an Händen, Knien, Knöcheln, Ellenbogen und Knöcheln
- Schleimhautbläschen, die leicht aufreißen
- Heilung mit erheblicher Narbenbildung und kleinen weißen Flecken (Milien)
Die generalisierte entzündliche EBA kann folgende Ursachen haben:
- weit verbreitete Blasen, die nicht auf traumatische Stellen beschränkt sind
- allgemeine Rötung und Juckreiz
- Heilung mit minimaler Narbenbildung
Die Schleimhautform der EBA kann zu Beschwerden führen:
- Blasen an verschiedenen Schleimhäuten
- erhebliche Narbenbildung und Funktionsstörung
Die Merkmale der Erkrankung können sich im Verlauf der Krankheit verändern oder zwei Formen gleichzeitig darstellen.
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| 80-99 % der Menschen haben diese Symptome | ||
| Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut | Blasenbildung, generalisiert
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| Abnorme Haarmorphologie | Abnormität der Haare
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| 30%-79% der Menschen haben diese Symptome | ||
| Milia | Milchfleck | |
| 5-29 % der Menschen haben diese Symptome | ||
| Schmerzen im Unterleib | Schmerzen im Magen
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| Atypische Narbenbildung der Haut | Atypische Narbenbildung | |
Ursache
Die eigentliche Ursache der Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) ist nicht bekannt. Man geht davon aus, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, was bedeutet, dass das Immunsystem versehentlich gesunde Zellen angreift. Bei EBA greifen bestimmte Immunproteine (in der Regel IgG-Autoantikörper) fälschlicherweise eine bestimmte Art von Kollagen (ein Hautprotein) an, das an der „Verankerung“ der Haut beteiligt ist. In einigen leichteren Fällen von EBA handelt es sich bei den beteiligten Immunproteinen vermutlich um IgA- und nicht um IgG-Autoantikörper. Das auslösende Ereignis, das zur Produktion von Autoantikörpern führt, ist unbekannt.
Es wurde berichtet, dass die EBA bei mehreren Familienmitgliedern auftritt, was darauf hindeutet, dass in einigen Fällen eine genetische Komponente beteiligt sein könnte. In seltenen Fällen entwickeln Menschen mit Lupus, einer systemischen Autoimmunerkrankung, eine generalisierte blasenbildende Hauterkrankung mit den Merkmalen der EBA. EBA wurde auch mit Morbus Crohn in Verbindung gebracht.
Vererbung
Im Gegensatz zu den genetischen Formen der Epidermolysis bullosa gilt die Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) als erworbene, sporadische Krankheit. Das bedeutet, dass sie in der Regel bei Menschen auftritt, in deren Familie die Krankheit nicht vorkommt.
Es gibt eine Reihe von Berichten über Familien mit mehr als einer betroffenen Person, was auf eine genetische Komponente schließen lässt. Dies könnte bedeuten, dass sich EBA bei einer Person entwickeln kann, die „genetisch anfällig“ ist. Man geht jedoch nicht davon aus, dass die Krankheit auf ein bestimmtes Gen zurückzuführen ist.
Behandlung
Die Behandlung der EBA kann ein multidisziplinäres Team von Ärzten erfordern. Betroffene mit einer Beteiligung des Magen-Darm-Trakts sollten an einen Gastroenterologen überwiesen werden. Ebenso sollten Zahnärzte und Augenärzte konsultiert werden, wenn der Mund oder die Augen betroffen sind. Zu den Medikamenten, die zur Behandlung der EBA eingesetzt werden, gehören orale Kortikosteroide, entzündungshemmende Mittel und Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken. Patienten, die langfristig mit oralen Steroiden behandelt werden, kann zur Einnahme von Kalzium, Vitamin D und eventuell Bisphosphonaten geraten werden, um das Osteoporoserisiko zu verringern, das mit der Einnahme von Steroiden verbunden sein kann. Die extrakorporale Photochemotherapie (Photophorese) hat sich in einigen Fällen als wirksam erwiesen. Bei Patienten, die auf andere Therapien nicht ansprechen, können Medikamente in Betracht gezogen werden. Patienten mit EBA sollten, wann immer möglich, Kontaktsportarten und direkte physische Traumata der Haut vermeiden und können angewiesen werden, bei geplanten körperlichen Aktivitäten Schutzpolster zum Abdecken der Hautoberflächen zu verwenden. Patienten mit oraler Beteiligung sollten harte Nahrungsmittel wie Brezeln, Nüsse und Chips meiden. Patienten mit EBA sollten regelmäßig von Ärzten mit Erfahrung in der Behandlung von Autoimmunerkrankungen der Haut überwacht werden. Während des aktiven Krankheitsstadiums sollten die Patienten monatlich kontrolliert werden, in der Remissionsphase jährlich.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.