Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom) ist eine Erkrankung, die durch Asthma, eine hohe Anzahl von Eosinophilen (eine Art weißer Blutkörperchen, die bei der Infektionsbekämpfung helfen) und eine Entzündung kleiner bis mittelgroßer Blutgefäße (Vaskulitis) gekennzeichnet ist. Die entzündeten Gefäße können verschiedene Organsysteme betreffen, darunter die Lunge, den Magen-Darm-Trakt, die Haut, das Herz und das Nervensystem. Die genaue Ursache der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis ist nicht bekannt, es wird jedoch angenommen, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt.
Die Behandlung kann den Einsatz von Glukokortikoiden (Steroiden) und/oder anderen immunsuppressiven Therapien beinhalten. Seit Dezember 2017 ist Mepolizumab (Nucala) die erste Therapie, die speziell zur Behandlung der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis zugelassen ist. In Kombination mit einer herkömmlichen Steroid- oder Immunsuppressionstherapie konnte Mepolizumab die Remissionsrate und die Dauer der Remission bei 50 % der Patienten mit eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis erhöhen.
Symptome
Die spezifischen Anzeichen und Symptome der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis variieren von Person zu Person, je nachdem, welche Organsysteme betroffen sind. Auch der Schweregrad, die Dauer und das Alter des Ausbruchs sind unterschiedlich. Man geht davon aus, dass die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis drei verschiedene Phasen hat – Prodromalphase (allergisch), eosinophile Phase und vaskulitische Phase -, die nicht immer nacheinander auftreten. Manche Menschen entwickeln nicht alle drei Phasen.
- Die prodromale (oder allergische) Phase ist durch verschiedene allergische Reaktionen gekennzeichnet. Betroffene können Asthma (einschließlich Husten, Keuchen und Kurzatmigkeit), Heuschnupfen (allergische Rhinitis) und/oder wiederholte Episoden von Sinusitis entwickeln. Diese Phase kann Monate bis viele Jahre dauern. Die meisten Menschen entwickeln asthmaähnliche Symptome vor allen anderen Symptomen.
- Die eosinophile Phase ist durch eine Anhäufung von Eosinophilen (einer bestimmten Art von weißen Blutkörperchen) in verschiedenen Geweben des Körpers gekennzeichnet – insbesondere in der Lunge, im Magen-Darm-Trakt und in der Haut.
- Die vaskulitische Phase ist durch eine weit verbreitete Entzündung verschiedener Blutgefäße (Vaskulitis) gekennzeichnet. Chronische Vaskulitis kann zu Verengungen der Blutgefäße führen, die den Blutfluss zu den Organen blockieren oder verlangsamen können. Entzündete Blutgefäße können auch dünn und brüchig werden (und möglicherweise platzen) oder eine Ausbuchtung (Aneurysma) entwickeln.
Je nachdem, welches Organ von der Krankheit betroffen ist, können weitere Symptome auftreten:
- Unspezifische Symptome: Viele Menschen können unspezifische Symptome wie Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Bauchschmerzen und/oder Gelenk- und Muskelschmerzen haben.
- Probleme mit der Atmung: Asthma, das oft erst im Erwachsenenalter auftritt, tritt bei den meisten Patienten auf und ist oft schwerwiegend. Weitere Symptome sind Sinusitis, Atembeschwerden, Husten und Bluthusten (Hämoptyse) sowie vorübergehende fleckige Lungenläsionen.
- Neurologische Symptome: Neurologische Symptome wie Schmerzen, Kribbeln oder Taubheit sind häufig und hängen von den betroffenen Nerven ab.
- Hautsymptome: Bei etwa der Hälfte der Betroffenen können aufgrund der Ansammlung von Eosinophilen im Hautgewebe Hautanomalien wie violette Hautläsionen, ein Ausschlag mit Nesselsucht und/oder kleine Beulen (insbesondere an den Ellenbogen) auftreten.
- Gastrointestinale Symptome: Etwa ein Drittel der Betroffenen zeigt gastrointestinale Symptome (Bauchschmerzen, Durchfall, Blutungen, akalkulöse Cholezystitis) aufgrund einer eosinophilen Gastroenteritis oder einer mesenterialen Ischämie aufgrund einer Vaskulitis
- Herzprobleme: Zu den Herzproblemen können Entzündungen des Herzgewebes (Myokarditis und endomyokardiale Fibrose) und in schweren Fällen Herzversagen gehören.
- Muskel- und Knochenprobleme: Gelenkschmerzen (Arthralgien), Muskelschmerzen (Myalgien) oder sogar Arthritis können auftreten, meist während der vaskulitischen Phase.
- Nierenprobleme: Die Nieren sind seltener betroffen, können aber ebenfalls in Mitleidenschaft gezogen werden und schließlich eine Glomerulonephritis verursachen.
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| 80-99 % der Menschen haben diese Symptome | ||
| Asthma | ||
| Autoimmunität | Autoimmunerkrankung
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| Degeneration des zentralen Nervensystems | ||
| Kongestive Herzinsuffizienz | Herzversagen
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| Eosinophilie | Hohe Eosinophilenzahl im Blut | |
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.