Entzündlicher myofibroblastischer Tumor

Valudis Redaktion, 16. November 2021

Gesundheit

Ein entzündlicher myofibroblastischer Tumor (IMT) ist ein seltener, in der Regel gutartiger (nicht krebsartiger) Tumor, der aus Zellen besteht, die myofibroblastische Spindelzellen genannt werden. Er entwickelt sich in der Regel bei Kindern oder jungen Erwachsenen, kann aber Menschen jeden Alters betreffen. Ein IMT kann an fast jeder Stelle des Körpers auftreten, wird aber am häufigsten in der Lunge, der Orbita (Augenhöhle), dem Peritoneum (Auskleidung der Bauchhöhle und der inneren Organe) und dem Mesenterium gefunden.

Die Anzeichen und Symptome variieren je nach Lokalisation des Tumors. Manche Menschen mit einer IMT sind symptomlos, während andere unspezifische Atemwegssymptome, Fieber oder Schmerzen haben können. IMTs können wiederkehren und lokal invasiv werden und/oder sich auf andere Körperteile ausbreiten (metastasieren). Bösartige (krebsartige) IMTs sind jedoch selten. Die Ursache von IMTs ist nur unzureichend bekannt. Einige Fälle wurden mit Translokationen des ALK-Gens in Verbindung gebracht. Die Behandlung besteht, wenn möglich, in der chirurgischen Entfernung, es gibt jedoch auch Berichte über die Behandlung mit oralen Steroiden und Strahlentherapie.

Ursache

Die Ursache für entzündliche myofibroblastische Tumoren (IMT) ist nach wie vor unbekannt. Während einige Forscher davon ausgehen, dass es sich um ein echtes Neoplasma handelt, glauben andere, dass es sich um eine immunologische Reaktion auf einen infektiösen oder nicht-infektiösen Erreger handelt. Es wurden mehrere Zusammenhänge zwischen IMT und Infektionen berichtet, darunter:

  • organisierende Lungenentzündung
  • Mycobacterium avium intracellulare
  • Corynebacterium equi (ein Bakterium, das die Lunge befällt)
  • Campylobacter jejuni (eine häufige Ursache von Gastroenteritis)
  • Bacillus sphaericus
  • Coxiella burnetii
  • Epstein-Barr-Virus
  • coli
  • Okklusive Phlebitis der intrahepatischen Venen

Es wurde auch über Zusammenhänge zwischen IMT und:

  • frühere Unterleibsoperationen
  • Trauma
  • ventrikuloperitonealer Shunt
  • Strahlentherapie
  • Steroidgebrauch

Auch eine Entzündungsreaktion auf ein zugrunde liegendes, niedriggradiges Malignom wurde als Ursache vorgeschlagen. Da nur wenige Informationen zur Verfügung stehen, die eine dieser Vermutungen bestätigen oder widerlegen, ist der Mechanismus hinter der Entwicklung von IMTs noch immer unklar.

Prognose

Im Allgemeinen verlaufen entzündliche myofibroblastische Tumoren (IMTs) gutartig und haben nach ihrer chirurgischen Entfernung einen günstigen Verlauf. In einigen Fällen können sie invasiv sein, lokal wiederkehren oder sich ausbreiten (metastasieren). Ein metastasierendes IMT hat eine schlechtere Prognose und kann zum Tod führen. Ein IMT kann auch indolent sein und trotz mehrfacher Rezidive ein längeres Überleben ermöglichen. Es wurde über Lokalrezidivraten von 15 bis 37 % und Fernmetastasierungsraten von bis zu 11 % berichtet.

Bei einem Teil der Betroffenen sind im Tumor genetische Veränderungen vorhanden, die das ALK-Gen betreffen (ALK-positiv genannt). ALK-positiv zu sein, kann mit einer günstigeren Prognose verbunden sein. In einer Studie wurde festgestellt, dass ein höherer Prozentsatz von Patienten mit lokal begrenzter Erkrankung ALK-positiv war (etwa 60 %) als Patienten mit multizentrischen (zwei oder mehr getrennte Wucherungen aufweisenden) IMTs (etwa 33 %). Die Zusammenhänge zwischen der Prognose und dem ALK-Status müssen jedoch in weiteren, größeren Studien validiert werden.

Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.

Dieser Artikel handelt von einem Krankheitsbild oder gesundheitlichen oder medizinischen Thema und dient dabei jedoch nicht der Eigendiagnose. Der Beitrag ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte lesen und beachten Sie auch unseren Hinweis zu Gesundheitsthemen!

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