Das Eisenmenger-Syndrom (ES) bezeichnet eine Kombination aus einer Art von Bluthochdruck, der die Blutgefäße der Lunge und des Herzens beeinträchtigt (pulmonale Hypertonie), und einem anormalen Blutfluss durch das Herz.
ES tritt am häufigsten bei Menschen auf, die mit einem Herzfehler (angeborener Herzfehler) geboren werden, der in der Kindheit nicht behoben wird. Die häufigste Art von Herzfehler, die mit dem Eisenmenger-Syndrom in Verbindung gebracht wird, ist ein Loch im Herzen“ oder ein Ventrikelseptumdefekt, aber auch andere Arten von Herzfehlern können zum Eisenmenger-Syndrom führen. Zu den Symptomen gehören eine bläuliche Hautfarbe (Zyanose), abgerundete Finger und Zehen (Keulenbildung) und Kurzatmigkeit. Die Symptome des ES verschlimmern sich in der Regel mit der Zeit.
Das Eisenmenger-Syndrom wird nicht in Familien vererbt. Es wird anhand der Symptome bei einer Person mit einem nicht behobenen Herzfehler diagnostiziert. Die Behandlung dieses Syndroms umfasst Medikamente gegen pulmonale Hypertonie und die Vermeidung von Risikosituationen wie Schwangerschaft und Höhenlagen. Eine Herz-Lungen-Transplantation ist eine Behandlungsmöglichkeit für Personen mit schwerer ES.
Symptome
Zu den Anzeichen und Symptomen des Eisenmenger-Syndroms gehören:
Hoher Blutdruck in den Hauptblutgefäßen der Lunge (pulmonale Hypertonie)
Kurzatmigkeit
Bläuliche Haut, Lippen, Finger und Zehen (Zyanose)
Abgerundete Fingerspitzen und Zehen (Clubbing)
-Schmerzen in der Brust
-Müdigkeit oder Schwindelgefühl
Weitere Anzeichen und Symptome sind ein abnormaler Herzrhythmus (Arrhythmie), Schlaganfall, Bluthusten (Hämoptyse) und Anschwellen der Gelenke durch überschüssige Harnsäure (Gicht). Das Eisenmenger-Syndrom entwickelt sich hauptsächlich bei Menschen, die mit einem Herzfehler geboren werden, der nicht behoben wird. Die Symptome treten in der Regel vor der Pubertät auf, können aber auch im jungen Erwachsenenalter auftreten und verschlimmern sich in der Regel mit der Zeit.
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| 80-99 % der Menschen haben diese Symptome | ||
| Belastungsintoleranz | Verminderte Fähigkeit zur Bewegung
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| Pulmonale arterielle Hypertonie | Erhöhter Blutdruck in den Blutgefäßen der Lunge | |
| 30%-79% der Menschen haben diese Symptome | ||
| Vorhofflattern | Zittern der oberen Herzkammern, was zu unregelmäßigem Herzschlag führt | |
| Anstrengungsbedingte Dyspnoe | ||
| Ermüdung | Müde
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Ursache
Das Eisenmenger-Syndrom (ES) wird durch einen Defekt des Herzens verursacht. Der häufigste Herzfehler, der zu ES führen kann, ist ein Ventrikelseptumdefekt (VSD), ein Loch zwischen den beiden Pumpkammern (der linken und der rechten Herzkammer) des Herzens. Andere Herzfehler, die zum Eisenmenger-Syndrom führen können, sind der Vorhofseptumdefekt (ASD) und der offene Ductus arteriosus (PDA). Bei diesen Herzfehlern fließt das Blut, das bereits Sauerstoff aus der Lunge aufgenommen hat, zurück in die Lunge, anstatt in den übrigen Körper zu gelangen. Dies kann schließlich zu einem erhöhten Druck in der Lungenarterie (pulmonale Hypertonie), dem Hauptblutgefäß, das Herz und Lunge miteinander verbindet, führen. Eine erhöhte pulmonale Hypertonie führt zu einem abnormalen Blutfluss und bewirkt, dass weniger Sauerstoff in den Körper gelangt.
Mit der Zeit kann dieser abnorme Blutfluss die kleinen Blutgefäße in der Lunge schädigen. Dies verursacht einen hohen Blutdruck in der Lunge. Infolgedessen staut sich das Blut zurück und gelangt nicht in die Lunge, um Sauerstoff aufzunehmen. Stattdessen fließt das Blut von der rechten zur linken Seite des Herzens (Rechts-Links-Shunt), und sauerstoffarmes Blut gelangt in den übrigen Körper.
Vererbung
Das Eisenmenger-Syndrom wird nicht in Familien vererbt. Allerdings können genetische Faktoren dazu beitragen, dass die Wahrscheinlichkeit, mit einem Herzfehler geboren zu werden, steigt.
Diagnose
Das Eisenmenger-Syndrom (ES) wird anhand der Symptome und des Vorliegens eines Herzfehlers diagnostiziert. Um das Ausmaß der Symptome zu bestimmen, können zusätzliche Blutuntersuchungen und andere medizinische Tests durchgeführt werden. Zu diesen Tests gehören die Pulsoximetrie (Überprüfung des Sauerstoffgehalts im Blut), Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, EKG, Lungenfunktionstests, ein vollständiges Blutbild (CBC) und ein Test des Eisengehalts.
Behandlung
Eine Person mit Eisenmenger-Syndrom (ES) muss möglicherweise von mehreren Fachärzten untersucht werden, darunter ein Herzspezialist (Kardiologe), ein Arzt, der sich auf die Pflege der Lunge spezialisiert hat (Pneumologe) und ein Arzt, der sich um Blut und Blutkrankheiten kümmert (Hämatologe), sowie andere Fachärzte. Die Behandlung umfasst in der Regel verschiedene Medikamente, um die Schwere der Symptome zu lindern. Zu den Medikamenten gehören Diuretika zur Kontrolle des Flüssigkeitsüberschusses, Medikamente zur Regulierung der Herzfrequenz und Antikoagulanzien zur Vermeidung von Blutgerinnseln. Manche Menschen erhalten Antibiotika, um das Risiko einer Infektion zu verringern. Vasodilatatoren, Medikamente, die die Blutgefäße entspannen, können ebenfalls hilfreich sein.
Darüber hinaus wird Menschen mit ES geraten, Situationen zu vermeiden, die ihre Symptome verschlimmern können, wie z. B. Schwangerschaft, große Höhen und extreme körperliche Anstrengung.
Eine Sauerstofftherapie hat sich bei einigen Menschen als hilfreich erwiesen, kann aber eine Verschlimmerung der Symptome nicht verhindern. Menschen mit schweren Symptomen benötigen möglicherweise eine Herz-Lungen-Transplantation.
Prognose
Die langfristigen Aussichten für Personen mit Eisenmenger-Syndrom hängen von der Schwere der Symptome und dem Vorhandensein anderer Gesundheitszustände ab. In der Regel verschlimmern sich die Symptome von ES mit der Zeit.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.