Das Cogan-Syndrom ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die die Augen und die Innenohren betrifft. Zu den Symptomen des Syndroms gehören Reizungen und Schmerzen in den Augen, verminderte Sehkraft, Hörverlust und Schwindel. Weitere Symptome können Gelenk- oder Muskelschmerzen oder eine Entzündung der Blutgefäße sein.
Die genaue Ursache des Cogan-Syndroms ist noch nicht geklärt. Es wird vermutet, dass das Syndrom durch eine Autoimmunreaktion verursacht wird, die das Immunsystem dazu veranlasst, das Gewebe der Augen und Ohren anzugreifen. Es ist nicht bekannt, dass das Cogan-Syndrom in Familien vorkommt. Die Diagnose des Cogan-Syndroms basiert auf der Beobachtung der mit dem Syndrom verbundenen Symptome und dem Ausschluss anderer möglicher Ursachen für die Symptome. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören im Allgemeinen Kortikosteroide und Immunsuppressiva.
Symptome
Das Cogan-Syndrom betrifft vor allem die Augen und das Innenohr. Die Symptome des Cogan-Syndroms beginnen im Allgemeinen im Jugend- bis mittleren Erwachsenenalter. Die ersten Symptome betreffen typischerweise entweder nur die Innenohren oder nur die Augen, aber oft werden im weiteren Verlauf sowohl die Augen als auch die Ohren betroffen. Zu den Symptomen, die die Augen betreffen, gehören Rötung, Reizung und Schmerzen, übermäßige Tränenproduktion, Lichtempfindlichkeit (Photophobie) und verminderte Sehkraft. Bei der Untersuchung der Augen durch einen Augenarzt kann eine Schwellung bestimmter Gewebe des Auges (interstitielle Keratitis) festgestellt werden. Zu den Symptomen, die sich auf die Ohren auswirken, gehören sensorineurale Schwerhörigkeit, Ohrensausen (Tinnitus) und Schwindel (Vertigo).
Das Cogan-Syndrom kann auch die Blutgefäße betreffen. Dies kann zu Symptomen in anderen Teilen des Körpers führen, darunter Schmerzen oder Krämpfe in den Muskeln (Myalgie), Fieber, Kopfschmerzen, Durchfall und Magenschmerzen. In einigen Fällen können Menschen mit Cogan-Syndrom ein Herzgeräusch oder andere Herzprobleme haben.
Ursache
Das Cogan-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, d. h., sie tritt auf, wenn das Immunsystem beginnt, das Gewebe des Körpers anzugreifen. Dies nennt man eine Autoimmunreaktion. Insbesondere beginnt das Immunsystem von Menschen mit Cogan-Syndrom, das Gewebe der Augen und des Innenohrs anzugreifen. In einigen Fällen kann sich die Autoimmunreaktion auch gegen Blutgefäße richten. Der genaue Grund dafür, dass Menschen mit Cogan-Syndrom eine Autoimmunreaktion gegen das Gewebe der Augen und der Innenohren haben, ist noch nicht ganz geklärt. Bei einigen Menschen können die Symptome des Cogan-Syndroms nach einer Infektion auftreten.
Vererbung
Es ist nicht bekannt, dass Veränderungen (Mutationen) in einem bestimmten Gen das Cogan-Syndrom verursachen. Das bedeutet, dass das Cogan-Syndrom vermutlich nicht direkt von den Eltern auf das Kind vererbt wird, und es wird nicht angenommen, dass das Syndrom in Familien vorkommt. Im Allgemeinen geht man davon aus, dass Familienmitglieder einer Person mit einer Autoimmunerkrankung ein erhöhtes Risiko haben, selbst eine Autoimmunerkrankung zu entwickeln. Obwohl es keine Berichte über eine familiäre Häufung des Cogan-Syndroms gibt, ist es möglich, dass Familienmitglieder von Menschen mit Cogan-Syndrom ein erhöhtes Risiko haben, andere Autoimmunerkrankungen zu entwickeln.
Diagnose
Das Cogan-Syndrom wird diagnostiziert, wenn ein Arzt Anzeichen und Symptome feststellt, die mit dem Syndrom übereinstimmen. Wenn der Verdacht auf das Cogan-Syndrom besteht, müssen andere Krankheiten, die ähnliche Anzeichen und Symptome aufweisen, ausgeschlossen werden. Zu diesen Krankheiten gehören Syphilis, Borreliose, das Epstein-Barr-Virus und die Menière-Krankheit. Laboruntersuchungen zum Ausschluss anderer Krankheiten können Bluttests, Urinanalysen und Untersuchungen zur Analyse der Leberfunktion umfassen. In einigen Fällen können Bluttests auf einen spezifischen Antikörper, der mit dem Cogan-Syndrom in Zusammenhang steht, durchgeführt werden.
Bei Verdacht auf das Cogan-Syndrom wird empfohlen, dass die betroffene Person einen Augenarzt und einen HNO-Arzt aufsucht, um festzustellen, ob es weitere Symptome gibt, die auf das Cogan-Syndrom hindeuten.
Prognose
Die meisten Menschen mit Cogan-Syndrom sprechen gut auf Kortikosteroide oder Immunsuppressiva an. In manchen Fällen sind die Medikamente jedoch nicht wirksam, oder das Syndrom ist zu schnell fortgeschritten, als dass die Medikamente die Symptome lindern könnten. In diesen Fällen können die Symptome des Cogan-Syndroms zu einem dauerhaften Seh- oder Hörverlust führen. Ein dauerhafter Hörverlust ist häufiger als ein dauerhafter Sehverlust, und der Hörverlust lässt sich mit Medikamenten möglicherweise nicht verbessern. Die zur Behandlung des Cogan-Syndroms eingesetzten Medikamente können Nebenwirkungen haben, so dass die Risiken und Vorteile der einzelnen Medikamente abgewogen werden müssen.
Die langfristigen Aussichten für Menschen mit Cogan-Syndrom hängen auch von der Beteiligung der Blutgefäße ab. Wenn die Blutgefäße von der mit dem Cogan-Syndrom verbundenen Autoimmunreaktion betroffen sind und die Behandlung nicht anschlägt, können Symptome wie Bauch- oder Kopfschmerzen fortbestehen. Lebensbedrohliche Komplikationen des Cogan-Syndroms sind selten, können aber zu einem Aneurysma der Aorta führen.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.