Coats-Krankheit

Dirk de Pol, 16. November 2021

Gesundheit

Die Coats-Krankheit ist eine Augenerkrankung, die durch eine abnorme Entwicklung der Blutgefäße in der Netzhaut (retinale Teleangiektasie) gekennzeichnet ist. Bei den meisten Betroffenen treten die ersten Symptome in der Kindheit auf. Die frühen Anzeichen und Symptome sind unterschiedlich, können aber Sehstörungen, Schielen und eine weiße Masse in der Pupille hinter der Linse des Auges (Leukokorie) umfassen.

Mit der Zeit kann die Coats-Krankheit auch zu einer Netzhautablösung, einem Glaukom und einer Trübung der Augenlinse (Katarakt) führen. In den meisten Fällen ist nur ein Auge betroffen. Die Coats-Krankheit wird nicht vererbt, und die zugrunde liegende Ursache ist nicht bekannt. Es gibt Theorien, dass einige Fälle auf somatische Mutationen (erworben, nicht vererbt) im NDP-Gen zurückzuführen sind. Die Behandlung hängt von den vorhandenen Symptomen ab und kann Kryotherapie und Laser-Photokoagulation (allein oder in Kombination), Steroide zur Behandlung von Entzündungen und/oder einen chirurgischen Eingriff bei Netzhautablösung umfassen.

Symptome

Die Anzeichen und Symptome der Coats-Krankheit treten in der Regel in jungen Jahren auf (zwischen 6 und 8 Jahren).  Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, aber die meisten Menschen mit Morbus Coats werden in den ersten beiden Lebensjahrzehnten diagnostiziert. Manche Menschen haben nur wenige oder gar keine Symptome, während andere sehr schwer betroffen sind.  Die Erkrankung ist fast immer progressiv (die Symptome verschlimmern sich im Laufe der Zeit), obwohl sich Phasen plötzlicher Verschlechterung mit Phasen ohne offensichtliches Fortschreiten abwechseln können.

Zu den frühen Anzeichen und Symptomen gehören Sehstörungen, eine Fehlstellung der Augen (Strabismus) und/oder die Entwicklung einer weißen Masse in der Pupille hinter der Augenlinse (Leukokorie).  Im weiteren Verlauf der Krankheit können die Betroffenen ein Glaukom, einen grauen Star, eine rötliche Verfärbung der Iris (Rubeosis iridis oder neovaskuläres Glaukom), eine Schrumpfung des betroffenen Augapfels (Phthisis bulbi) und/oder eine Schwellung und Reizung der mittleren Schicht des Auges (Uveitis) entwickeln. Im Laufe der Zeit kann die Coats-Krankheit zu einer Ablösung der Netzhaut und einem erheblichen Verlust des Sehvermögens führen.

Wenn die Coats-Krankheit mit zusätzlichen Anomalien auftritt, die das Gehirn, die Knochen, das Magen-Darm-System und andere Körperteile betreffen, spricht man vom Coats-Plus-Syndrom.

In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.

 

Medizinische Begriffe Andere Namen  
80-99 % der Menschen haben diese Symptome
Abnorme Gefäßmorphologie der Netzhaut Abnormität der Blutgefäße der Netzhaut
Strabismus Schielauge

 

30%-79% der Menschen haben diese Symptome
Abnorme Makulamorphologie
Glaukom
Netzhautablösung Abgelöste Netzhaut

Ursache

Die Ursache der Coats-Krankheit ist derzeit nicht bekannt. Es wurde die Theorie aufgestellt, dass somatische Mutationen (erworben, nicht vererbt) im NDP-Gen zu einzelnen Fällen der Coats-Krankheit führen können. Dies ist jedoch nicht bewiesen worden.

Die Coats-Krankheit wurde als ein Merkmal mehrerer genetischer Syndrome berichtet.  In diesen Fällen kann die dem jeweiligen Syndrom zugrunde liegende Ursache für die Coats-Krankheit verantwortlich sein. Wenn die Coats-Krankheit mit zusätzlichen Anomalien auftritt, die das Gehirn, die Knochen, das Magen-Darm-System und andere Körperteile betreffen, wird sie als Coats-Plus-Syndrom bezeichnet und durch Mutationen im CTC1-Gen verursacht.

Vererbung

Die isolierte Coats-Krankheit ist keine Erbkrankheit.  In seltenen Fällen kann die Coats-Krankheit ein Merkmal eines zugrundeliegenden, vererbten genetischen Syndroms sein. So ist sie beispielsweise ein Hauptmerkmal des so genannten Coats-plus-Syndroms, das durch die Coats-Krankheit und Anomalien des Gehirns, der Knochen, des Magen-Darm-Systems und anderer Körperteile gekennzeichnet ist. Das Coats-plus-Syndrom wird autosomal rezessiv vererbt.

Diagnose

Die Diagnose der Coats-Krankheit wird häufig aufgrund der Anzeichen und Symptome sowie der Ergebnisse einer gründlichen Augenuntersuchung gestellt. Spezielle Tests zur Bestätigung der Diagnose und zum Ausschluss anderer Erkrankungen können eine Fluoreszeinangiographie der Netzhaut, eine diagnostische Echographie und in einigen Fällen eine CT-Untersuchung der Augenhöhlen und/oder eine MRT-Untersuchung umfassen.

Behandlung

Die Behandlung der Coats-Krankheit richtet sich nach dem Schweregrad der Erkrankung.  Die folgenden Behandlungen (allein oder in Kombination) können versucht werden:

  • Laser-Photokoagulation (verwendet einen Laser, um Blutgefäße zu verkleinern oder zu zerstören)
  • Kryotherapie (ein Verfahren, bei dem extreme Kälte zur Zerstörung abnormaler Blutgefäße eingesetzt wird)
  • Intravitreale Kortikosteroid-Injektionen zur Kontrolle der Entzündung
  • Injektionen gegen den endothelialen Wachstumsfaktor (Anti-VEGF)

Bei fortgeschrittener Erkrankung mit ausgedehnter Netzhautablösung können auch chirurgische Eingriffe wie eine Vitrektomie, eine Sklerabiegung zur Korrektur der abgelösten Netzhaut und eine externe Drainage von Flüssigkeiten erforderlich sein.

Prognose

Die Prognose ist von Fall zu Fall unterschiedlich. Zu den Faktoren, die sich auf die Prognose auswirken, gehören das Krankheitsstadium zum Zeitpunkt der Diagnose, das Alter bei der Diagnose, die Geschwindigkeit des Krankheitsverlaufs und die Wirksamkeit der Behandlung.

Bei einigen älteren Kindern und jungen Erwachsenen wurde über eine spontane Rückbildung (Verbesserung der Symptome) berichtet. Jüngere Kinder haben in der Regel eine aggressivere Erkrankung und weisen zum Zeitpunkt der Diagnose häufig bereits eine vollständige Netzhautablösung auf; diese Kinder haben in der Regel ein schlechtes Sehergebnis.  Bei einigen Patienten ist die Krankheit bereits so weit fortgeschritten, dass sie nicht mehr behandelt werden kann, während bei anderen die Krankheit trotz Behandlung fortschreitet.  Während die meisten Patienten gut auf die Behandlung ansprechen, verschlimmert sich die Krankheit bei etwa 25 % der Betroffenen und macht eine Entfernung des Auges erforderlich.   Ein Augenarzt, der sich mit der Coats-Krankheit auskennt, kann eine allgemeine Vorhersage über die Chancen treffen, das Auge zu erhalten und das Sehvermögen zu bewahren.

Das Ausmaß der Sehbehinderung ist von Mensch zu Mensch sehr unterschiedlich. Eine frühzeitige Erkennung und Behandlung, gegebenenfalls mit kombinierten Therapien, führt mit größerer Wahrscheinlichkeit zu einem günstigen Ergebnis für das Sehvermögen. Selbst wenn die Behandlung das Sehvermögen nicht wiederherstellen kann, trägt sie dazu bei, das Auge zu retten.

Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.

Dieser Artikel handelt von einem Krankheitsbild oder gesundheitlichen oder medizinischen Thema und dient dabei jedoch nicht der Eigendiagnose. Der Beitrag ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte lesen und beachten Sie auch unseren Hinweis zu Gesundheitsthemen!

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