Die Chiari-Malformation Typ 2 (CM Typ II) ist eine Form der Chiari-Malformation, bei der sowohl das Kleinhirn als auch das Hirnstammgewebe in das Foramen magnum (die Öffnung an der Schädelbasis für den Durchtritt des Rückenmarks) hineinragen.
CM Typ II geht in der Regel mit einer Myelomeningozele (einer Form der Spina bifida, die auftritt, wenn sich der Wirbelkanal und die Wirbelsäule nicht vor der Geburt schließen) einher, was zu einer teilweisen oder vollständigen Lähmung des Bereichs unterhalb der Wirbelöffnung führen kann. Obwohl der Schweregrad der CM Typ II sehr unterschiedlich sein kann, kann sie im Säuglings- oder Kindesalter zu schweren, lebensbedrohlichen Komplikationen führen.
Die genaue Ursache der CM Typ II ist nicht bekannt, doch scheint sie auf Defekte im Gehirn und Rückenmark zurückzuführen zu sein, die während der fötalen Entwicklung auftreten. Die Behandlung umfasst eine Operation, um die Symptome zu lindern und/oder das Fortschreiten der Schädigung des Nervensystems zu stoppen. Bei den meisten Menschen verbessert oder stabilisiert eine Operation die Symptome. Bei manchen Menschen kann mehr als eine Operation erforderlich sein.
Symptome
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| 30%-79% der Menschen haben diese Symptome | ||
| Agenesie des Corpus callosum | ||
| Der Prozentsatz der Personen, die diese Symptome aufweisen, ist nicht verfügbar. | ||
| Arnold-Chiari-Fehlbildung | ||
| Ataxie | ||
| Bulbäre Zeichen | ||
| Zervikale Myelopathie | ||
Vererbung
Die Chiari-Malformation Typ 2 tritt in der Regel sporadisch auf (bei Menschen ohne familiäre Vorbelastung). Die genaue Ursache ist jedoch nicht bekannt. Die Gene können eine Rolle bei der Veranlagung spielen, aber auch Umweltfaktoren (wie z. B. ein Mangel an geeigneten Vitaminen oder Nährstoffen in der mütterlichen Ernährung während der Schwangerschaft) können zu dieser Erkrankung beitragen.
In der medizinischen Fachliteratur wurde über Familien berichtet, in denen mehr als ein Familienmitglied eine Chiari-Malformation hatte. Es liegen jedoch nur wenige Informationen über familiäre Fälle von Chiari-Malformation Typ 2 vor.
Behandlung
Menschen mit Chiari-Malformation Typ II werden in der Regel chirurgisch behandelt. Zu den chirurgischen Eingriffen gehören der Verschluss offener Neuralrohrdefekte kurz nach der Geburt, die Behandlung des Hydrocephalus (meist mit einem Shunt) und die Dekompression der hinteren Schädelgrube (um mehr Platz für das Kleinhirn zu schaffen und den Druck auf das Rückenmark zu verringern). Medizinische Probleme können die Behandlung von neurogenen Darm- und Blasenstörungen, neonatalen Ernährungsschwierigkeiten, Atemversagen und Apnoe sein.
Wie jede Operation ist auch die chirurgische Behandlung von Chiari-Fehlbildungen mit Risiken verbunden. Manchmal führt eine Operation zu keiner Verbesserung oder sogar zu einer Verschlimmerung der Symptome. Wenn beispielsweise bereits eine Nervenschädigung im Wirbelkanal vorliegt, kann eine Operation den Schaden nicht rückgängig machen. Bei den meisten Menschen, die sich einer Operation unterziehen, bessern sich die Symptome jedoch anschließend. Selbst wenn sich die Symptome nicht wesentlich verbessern, kann eine Operation verhindern, dass sich die bestehenden Symptome verschlimmern.
Prognose
Die langfristigen Aussichten hängen von der Art der Fehlbildung und den Symptomen ab, die bei jeder Person auftreten. Obwohl bei einigen Menschen eine Linderung der Symptome eintritt, gibt es keine Garantie, dass eine Operation jedem Menschen helfen wird. Eine bereits eingetretene Nervenschädigung kann in der Regel nicht durch eine Operation rückgängig gemacht werden, und Schmerzen, die durch eine Nervenschädigung verursacht werden, lassen sich nur schwer behandeln. Bei manchen Menschen kann eine erneute Operation erforderlich sein.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.