Die Chiari-Malformation Typ 1 ist eine strukturelle Anomalie des Kleinhirns, des Teils des Gehirns, der das Gleichgewicht kontrolliert, und des Schädels. Die Fehlbildung tritt auf, wenn sich der untere Teil des Kleinhirns unter das Foramen magnum (das große Loch an der Schädelbasis, das den Durchgang des Rückenmarks ermöglicht) erstreckt, ohne den Hirnstamm einzubeziehen. Normalerweise tritt nur das Rückenmark durch das Foramen magnum. Typ 1 ist die häufigste Form der Chiari-Fehlbildung und verursacht möglicherweise keine Symptome.
Sie wird in der Regel erstmals im Jugend- oder Erwachsenenalter bemerkt, oft zufällig bei einer Untersuchung auf eine andere Erkrankung. Zu den Symptomen gehören Kopfschmerzen, Nackenschmerzen, Gangunsicherheit, schlechte Handkoordination, Taubheit und Kribbeln in Händen und Füßen, Schwindel, Schluckbeschwerden sowie Seh- und Sprachstörungen. Je nach den vorhandenen Symptomen und dem Schweregrad ist bei einigen Personen keine Behandlung erforderlich, während bei anderen Schmerzmittel oder eine Operation notwendig sein können.
Symptome
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| 100% der Menschen haben diese Symptome | ||
| Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ I | ||
| 80-99 % der Menschen haben diese Symptome | ||
| Nackenschmerzen | ||
| Wiederkehrende paroxysmale Kopfschmerzen | ||
| Kleine hintere Schädelgrube | ||
| 30%-79% der Menschen haben diese Symptome | ||
| Abnormität des Clivus | ||
Ursache
Primäre oder angeborene Chiari-Fehlbildungen werden durch strukturelle Defekte im Gehirn und Rückenmark verursacht, die während der fötalen Entwicklung auftreten. Die Ursache für die strukturellen Defekte ist noch nicht vollständig geklärt, kann aber genetische Mutationen oder einen Mangel an geeigneten Vitaminen oder Nährstoffen in der mütterlichen Ernährung beinhalten.
Weniger häufig wird die Chiari-Malformation Typ 1 nach der Geburt erworben. Ursachen für eine erworbene Chiari-Malformation Typ 1 sind ein übermäßiger Abfluss von Rückenmarksflüssigkeit aus dem Lenden- oder Brustbereich der Wirbelsäule infolge einer Verletzung, einer Exposition gegenüber Schadstoffen oder einer Infektion.
Behandlung
Manche Menschen mit Chiari-Malformation Typ 1 haben keine Symptome und benötigen keine Behandlung. Menschen mit leichten Symptomen, ohne Syringomyelie, können in der Regel konservativ behandelt werden. Leichte Nacken- und Kopfschmerzen können in der Regel mit Schmerzmitteln, Muskelrelaxantien und gelegentlich mit einem weichen Kragen behandelt werden.
Menschen mit schwereren Symptomen müssen möglicherweise operiert werden. Eine Operation ist die einzige Behandlungsmöglichkeit, um Funktionsstörungen zu beheben oder das Fortschreiten der Schädigung des zentralen Nervensystems aufzuhalten. Die Ziele der chirurgischen Behandlung sind die Dekompression der Stelle, an der der Schädel auf die Wirbelsäule trifft (die zervikomedulläre Verbindung), und die Wiederherstellung des normalen Liquorflusses im Bereich des Foramen magnum (das Loch im Boden des Schädels, durch das das Rückenmark mit dem Gehirn verbunden wird). Die Prognose nach der Operation ist im Allgemeinen gut und hängt vom Ausmaß der neurologischen Defizite ab, die vor der Operation vorhanden waren. Bei den meisten Menschen gehen die Symptome zurück und/oder sie bleiben über längere Zeiträume relativ stabil. Zur Behandlung der Erkrankung kann mehr als eine Operation erforderlich sein.
Prognose
Die Prognose für jemanden, bei dem eine Chiari-Malformation Typ 1 diagnostiziert wurde, ist oft unbekannt. Viele Betroffene haben keine Symptome, und es lässt sich nicht vorhersagen, ob in der Zukunft Symptome auftreten werden. Andere Menschen mit Chiari-Malformation können Schwindel, Muskelschwäche, Taubheit, Sehstörungen, Kopfschmerzen oder Gleichgewichts- und Koordinationsprobleme haben. Bei diesen Menschen ist nicht immer bekannt, ob sich die Symptome im Laufe der Zeit verschlimmern werden. Es ist wichtig, dass Menschen mit einer Chiari-Malformation Typ 1 regelmäßig medizinisch betreut werden, damit sie von einem Arzt auf neue Symptome überwacht werden können.
Es gibt einige Behandlungen, die helfen können, die Symptome der Chiari-Malformation Typ 1 zu verringern oder zu beseitigen. Medikamente können bestimmte Symptome, wie z. B. Schmerzen, lindern. Ein chirurgischer Eingriff ist eine weitere Behandlungsmöglichkeit, die jedoch in der Regel Menschen mit schweren Symptomen vorbehalten ist. Bei vielen Patienten, die sich einer Operation unterzogen haben, sind die Symptome zurückgegangen und/oder sie sind über einen längeren Zeitraum relativ stabil.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.