Blue Rubber Bleb Naevus Syndrom

Dirk de Pol, 9. November 2021

Gesundheit

Das Blue Rubber Bleb Naevus Syndrom ist eine Erkrankung, bei der sich die Blutgefäße in einem Bereich der Haut oder eines anderen Körperorgans (insbesondere des Darms) nicht richtig entwickeln. Die missgebildeten Blutgefäße erscheinen als Flecken oder Läsionen, die als Nävus bezeichnet werden. Die zugrunde liegenden Blutgefäßfehlbildungen sind von Geburt an vorhanden, auch wenn der Nävus möglicherweise erst später im Leben sichtbar wird. Größe, Anzahl, Lage und Schweregrad dieser Fehlbildungen variieren von Mensch zu Mensch. Die betroffenen Hautstellen können sich schmerzhaft oder empfindlich anfühlen und zu Schweißausbrüchen neigen (Hyperhidrose). Nävi im Darm können spontan bluten und Anämie oder ernstere Komplikationen verursachen. Andere Symptome variieren je nach dem betroffenen Organ. Die Behandlung ist individuell auf die betroffene Person zugeschnitten und richtet sich nach der Lokalisation und den Symptomen, die durch die betroffenen Bereiche verursacht werden.

Symptome

Die Symptome und der Schweregrad des Blue Rubber Bleb Naevus Syndroms sind von Person zu Person sehr unterschiedlich. Im Allgemeinen ist das Blue Rubber Bleb Naevus-Syndrom durch Hautflecken (Naevi) gekennzeichnet, die wenige bis hunderte sein können. Die Größe variiert in der Regel von Millimetern bis zu mehreren Zentimetern Länge. Diese Naevi bestehen aus Blutgefäßen und sind schwammig, d. h. sie lassen sich leicht zusammendrücken. Wenn der Druck nachlässt, füllen sie sich wieder mit Blut und nehmen ihre ursprüngliche Form wieder an. Sie sind meist blau, können aber in Farbe und Form variieren. Die Oberfläche der Nävi kann glatt oder faltig sein, und sie fühlen sich oft gummiartig an. Sie neigen nicht dazu, spontan zu bluten, sind aber empfindlich und bluten, wenn sie verletzt werden. Sie können sich zart anfühlen. Sie können auch mit vermehrter Schweißbildung im Bereich der Hautlegionen einhergehen. Die Anzahl und Größe der Legionen kann sich mit zunehmendem Alter verschlimmern.

Bei Personen mit dem Blue Rubber Bleb-Nävus-Syndrom können auch Nävi im Darm (insbesondere im Dünndarm) vorkommen. Diese Nävi können spontan bluten und Anämie verursachen. Die meisten Blutungen aus dem Magen-Darm-Trakt sind langsam; plötzliche schnelle Blutungen (Hämorrhagien) sind jedoch möglich. Andere schwerwiegende Komplikationen von Magen-Darm-Legionen können Darminfarkte, Darminfarkte und sogar Todesfälle sein.

Das Blue Rubber Bleb Naevus-Syndrom kann auch andere Körperorgane betreffen. Nävi wurden im Schädel, im zentralen Nervensystem, in der Schilddrüse, in den Ohrspeicheldrüsen, in den Augen, im Mund, in der Lunge, im Brustfell, im Herzbeutel, im Bewegungsapparat, in der Bauchhöhle, im Mesenterium, in der Niere, in der Leber, in der Milz, im Penis, in der Vulva und in der Blase festgestellt. Nävi können auch Druck auf Gelenke, Knochen oder Füße ausüben, was das Gehen erschweren oder die Bewegungsfreiheit einschränken kann.

In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.

 

Medizinische Begriffe Andere Namen  
80-99 % der Menschen haben diese Symptome
Arteriovenöse Malformation
Schmerzen in den Knochen
Kavernöses Hämangiom Ansammlung von erweiterten Blutgefäßen, die eine Masse bilden
Verlängerte Blutungszeit
Hautausschlag

Ursache

Gegenwärtig ist die Ursache des Syndroms der blauen Gummiblase nicht bekannt.

Behandlung

Die Behandlung des Blue Rubber Bleb Naevus Syndroms hängt von der Schwere und der Lage der betroffenen Stellen ab. Hautflecken bedürfen in der Regel keiner Behandlung, aber einige Betroffene wünschen eine Behandlung aus kosmetischen Gründen oder wenn die Stelle des Naevus Beschwerden verursacht oder die normale Funktion beeinträchtigt. Blutungen im Darm können bei Bedarf mit Eisenpräparaten und Bluttransfusionen behandelt werden. Bei wiederholten oder schweren Blutungen (Hämorrhagie) kann ein chirurgischer Eingriff zur Entfernung des betroffenen Darmabschnitts empfohlen werden.

Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.

Dieser Artikel handelt von einem Krankheitsbild oder gesundheitlichen oder medizinischen Thema und dient dabei jedoch nicht der Eigendiagnose. Der Beitrag ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte lesen und beachten Sie auch unseren Hinweis zu Gesundheitsthemen!

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