Das Aneurysma der Vena Galen ist eine seltene Form einer arteriovenösen Fehlbildung, bei der sich der embryonale Vorläufer der Vena Galen, einer Vene an der Basis des Gehirns, erweitert, wodurch zu viel Blut zum Herzen strömt. Dies kann zu schnellem Herzversagen führen. Weitere Merkmale können ein vergrößerter Kopfumfang infolge eines Wasserkopfes, ungewöhnlich ausgeprägte Venen im Gesicht und auf der Kopfhaut, Entwicklungsverzögerungen, anhaltende Kopfschmerzen und andere neurologische Befunde sein.
Ein Aneurysma der Vena Galena wird oft erst spät in der Schwangerschaft bei einer Ultraschalluntersuchung erkannt. In anderen Fällen wird es nach der Geburt diagnostiziert. Obwohl die genaue Ursache noch nicht bekannt ist, scheint diese Erkrankung auf einen Fehler in der frühen fetalen Entwicklung zurückzuführen zu sein. Die Behandlung zielt darauf ab, den Blutfluss durch die Fehlbildung zu verringern und gleichzeitig die Blutversorgung des Gehirns zu maximieren. Bevorzugt werden minimalinvasive chirurgische Techniken wie die endovaskuläre Embolisation.
Symptome
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| 80-99 % der Menschen haben diese Symptome | ||
| Anomalien des zerebralen Gefäßsystems | Anomalie der zerebralen Blutgefäße | |
| 30%-79% der Menschen haben diese Symptome | ||
| Periphere arteriovenöse Fistel | ||
| Vaskuläre Dilatation | Größere als die typische Öffnung oder Lücke | |
Ursache
Das Aneurysma der Vena Galena entsteht während der frühen pränatalen Entwicklung eines Babys (normalerweise in den Wochen 6-11). Es betrifft eine große Vene an der Basis des Gehirns, die sich früh in der Schwangerschaft bildet und normalerweise durch die Vena Galena ersetzt wird. Bei Kindern mit dieser Erkrankung fließt das Blut mit hohem Druck und hoher Geschwindigkeit aus den Arterien direkt in diese Vorläufer-Vene und verhindert die Bildung einer echten Galen-Vene.
Das Aneurysma der Galen-Vene wurde mit dem CM-AVM-Syndrom (capillary malformation-arteriovenous malformation) in Verbindung gebracht, einer neu anerkannten autosomal-dominanten Störung, die durch Mutationen im RASA1-Gen in einer kleinen Anzahl von Familien verursacht wird.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.
